幼年型慢性粒细胞白血病的护理措施 幼年型慢性粒细胞白血病的治疗方法

一、幼年型慢性粒细胞白血病的病因

　　Ph1是CML的标志性染色体变化，由非随机t(9;22)(q34;q11)形成。在9号染色体断裂点上有c-abl基因它的变异性可大于100kb。bcr基因位于22号染色体，是一个变异性很小的5.8kb DNA小片段，易位后22q-和9q+结合部形成bcr/abl融合基因，编码一个特异的210kb蛋白质(P210)，它是一种酪氨酸激酶，在肿瘤的发病中起作用。Ph1染色体在儿童CML中尚有它的特殊情况。

　　1.Ph1阴性CML 5%～10%有典型CML临床表现的病例Ph1阴性，可能有以下原因：

　　(1)其他染色体片段结合于22q使Ph1的22q-在细胞遗传学水平不易检测到。

　　(2)9号染色体有断裂或基因重排，但22q11未断裂，分子生物学技术可检测出CML Ph1阴性时的这些变化

　　2.Ph1阳性急性白血病 Ph1染色体并不只存在于CML中，3%～10%的儿童急性白血病有Ph1染色体。Ph1阳性急性白血病可以是CML急变也可能是原发的急性白血病。在临床和血液学检查中区别这两种情况很困难，但细胞遗传学结合分子生物学技术检查可发现Ph1阳性急性白血病常为非CML特异的非随机的染色体异常t(9;22)(q34;q11)，有bcr基因以外的基因重排，并产生190kb蛋白(P190)在治疗缓解后骨髓细胞中的Ph1染色体和P190即可消失而CML则相反，有CML特异的非随机染色体异常t(9;22)(q34;q11)，无论在疾病的哪一个时期，Ph1染色体和bcr基因重排所产生的210kb蛋白(P210)始终存在。

二、幼年型慢性粒细胞白血病的诊断标准

　　小儿慢粒还没有统一的诊断标准，1989年在贵阳召开的第二届全国白血病治疗讨论会上订出成人慢粒的诊断标准如下。

　　1.慢性期(chronic period of CML)

　　(1)临床表现：无症状或有低热乏力、多汗、体重减轻等症状

　　(2)血常规：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5%～10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多可有少量有核红细胞

　　(3)骨髓象：增生明显至极度活跃以粒系增生为主中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%。

　　(4)染色体：有Ph染色体。

　　(5)cFu-GM培养：集落或集簇较正常明显增加。

　　2.加速期(accelerated period of CML) 具有下列之二，可以诊断：

　　(1)不明原因的发热、贫血：出血加重，和(或)骨骼疼痛。

　　(2)脾脏进行性肿大。

　　(3)不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。

　　(4)原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及(或)骨髓>10%。

　　(5)外周血嗜碱粒性细胞>20%

　　(6)骨髓中有显著的胶原纤维增生

　　(7)出现Ph以外的其他染色体异常。

　　(8)对传统的抗慢粒药物治疗无效。

　　(9)CFU-GM增殖和分化缺陷集簇增多集簇和集落的比值增高。

　　3.急变期(blastic cr* of CML) 具下列之一者可以诊断：

　　(1)原始粒细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥20%。

　　(2)外周血中原始粒加早幼粒细胞≥20%

　　(3)骨髓中的原始粒加早幼粒细胞≥50%

　　(4)有髓外原始细胞浸润。

　　此期临床症状、体征比加速期更恶化，cFu-GM培养呈小簇生长或不生长。

三、幼年型慢性粒细胞白血病的检查方案

　　实验室检查：

　　1.血液检查 幼年型慢性粒细胞白血病累及多能造血干细胞外周血多有重度贫血表现，网织红细胞增加，外周血白细胞数增高(15～100)×109/L，白细胞计数白细胞分类以中性晚幼分叶核粒细胞为主，嗜碱性粒细胞不增多。血小板减少，碱性磷酸酶活力减低，相对于CML来说尚有以下特征：外周血单核细胞比例>10%，幼稚细胞比例<5%;Hb-F升高;高丙种球蛋白血症。MDS伴有7号染色体单体时与JCML临床表现相似，但Hb-F不高。

　　2.骨髓象 骨髓未成熟单核细胞增高，幼稚细胞比例<30%;没有特殊的形态学异常，可见中性成熟粒细胞显著增生，红系、巨核系减少。

　　3.其他 Ph染色体阴性，胎儿血红蛋白增高(40%～60%少数<9%)血红蛋白A2减少。

　　其它辅助检查：

　　常规做X线胸片检查、B超检查，其他根据临床需要选择。

　　1.X线平片 胸部X线平片可发现是否同时伴有纵隔增宽和肺门淋巴结增大骨X线平片可有虫蚀样病变或骨骺部白血病线。

　　2.腹部B型超声或CT 可发现部分病例有不同程度的肾脏、肝脏的浸润性病变及脾脏、腹腔淋巴结肿大有骨浸润时骨扫描有异常浓集灶。

四、幼年型慢性粒细胞白血病的治疗和预防护理措施

　　治疗

　　化疗疗效有限，可单独用6-巯基鸟嘌呤或与阿糖胞苷联合应用。在多数病例中单纯的对症及支持治疗与采用化疗者生存期相似。联合强化疗在少数病人中取得达2年的缓解期。成人型CML的药物治疗也可用于JCML治疗。异基因骨髓移植是惟一有可能获得长期无病生存的治疗方法。移植后复发仍是个棘手的问题。

　　预后预防

　　预后：

　　JMML预后差，多数生存期低于2年，但其病程存在异质性，约1/3患儿无论是否治疗，均表现为进展迅速而在数月内早期死亡1/3的患儿不经治疗可获得部分改善，生存期达2年以上。提示预后好的因素有：

　　1.年龄小于2岁者生存期长，特别是小于1岁者生存期明显长。

　　2.HbF>10%。

　　3.血小板>40×109/L。

　　4.缺乏克隆性遗传学异常者。

　　而外周血原始细胞和幼红细胞多者预后差

　　预防：

　　1.避免接触有害因素 避免接触有害化学物质、电离辐射等引起白血病的因素，接触毒物或放射性物质时，应加强各种防护措施;避免环境污染，尤其是室内环境污染;注意合理用药慎用细胞毒药物等。

　　2.大力开展防治各种感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病做好预防接种。

　　3.做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体范可尼贫血等。加强体育锻炼注意饮食卫生，保持心情舒畅，劳逸结合，增强机体抵抗力。