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致死性失眠症怎么确诊 致死性失眠症是什么原因引起的

2018-07-05来源:网络分享 作者:傅晓霜

一、致死性失眠症的确诊方法是什么

  只要满足以下特点就可以确诊了:一般的说,病初有三种不同的表现:①睡眠障碍,通常病人自诉失眠,睡眠期间激动,多梦;②运动体征,如构音障碍和共济失调;③记忆障碍,随着疾病的发展,病人呈现FFI的全部症状,涉及运动,内分泌和自主神经等系统,具体如下:

  1.睡眠和失眠 进行性失眠,失眠日益增重,这已在接受多导睡眠描记法(polysomnography)或通宵EEG记录检查的4个家族的8例病人得到证明,用安定和*酸盐等安眠药治疗无效,病人还呈现进行性的似梦中状态和幻觉,病末期呈木僵和昏睡状态。

  2.识别机能 劳动记忆,注意力和视运动(visumotor)功能受损,但仍保持球智力(global intelligence)。

  3.自主神经系统 病人呈现多汗,心动过速,发热,高血压和不规则呼吸。

  4.运动系统 构音障碍进行性增重,直至口齿不清,另呈现咽下困难,共济失调,自发性和激发性肌阵挛,反射亢进和Babinski征。

  5.内分泌系统 促肾上腺皮质激素(ACTH)水平降低,皮质醇和儿茶酚胺水平增高,生长激素,催乳素和褪黑激素的24h节律异常。

二、致死性失眠症的检查方法是什么

  养生之道网导读:本文向您详细介致死性家族性失眠症应该做哪些检查,常用的致死性家族性失眠症检查项目有哪些。以及致死性家族性失眠症如何诊断鉴别,致死性家族性失眠症易混淆疾病等方面内容。

  致死性家族性失眠症常见检查:

  常见检查:正电子发射计算机断层扫描(PET)、血常规

  外周血常规检查正常

  1、与深睡眠相关的EEG活动减少或消失。

  2、PET检查,丘脑区代谢优先减低。

  3、睡眠期间:活动、睡眠梭形波、K复合体减少,甚至完全消失;快速眼运动(REM)相异常;觉醒期间:进行性扁平的背景活动,缓慢的活动,不能产生药物诱导的睡眠活动[受检的7例病人只2例见周期性峰活动,这两例病人病程长,分别为25和32个月。脑皮质广布海绵状层水肿(spongiosis)]。

  4、阳电子反射断层摄影术(PET)扫描 检4例,2例代谢减退(-36%)、实际上局限于丘脑前部;另2例代谢减退也存在于脑皮质(特别是额叶和顶叶)(-40%)、海马、基底神经节和小脑,但均以丘脑为最严重。

  5、PrPsc检测 不同FFI家族间表现型的可变性。FFI是具有不同表现型和基因型的界定十分清楚的疾病。各FFI家族间本病表现型的可变性极小,PRNP基因型完全相同的病人(密码子129为Met纯合子)尤为明显。然而,与FFI相似的表现型也可能和相似但不同的基因型相联系。1992年Bosque等就报导过一个在密码子82和91之间具有24bp中间缺失的家族。该家族的突变单元型与FFI相当,129Met和178 Asn均在PRNP突变等位基因上,但另有一24bp缺失。遗憾的是,此家族表达的这种疾病的表现型不清楚。5例病人3例报告有失眠症,但未作多导睡眠描记法检查。氟去氧葡萄糖显示脑皮质代谢降低的严重程度略超过丘脑。组织病理学检查结果也与这一发现相符,脑皮质病损明显比丘脑严重,但未检查丘脑背内侧核;脑皮质颞叶PrPsc量多于丘脑。

三、致死性失眠症的发病原因是什么

  致死性家族性失眠病是最近被确认的家族性人类prion疾病。

  PrP基因突变

  FFI是常染色体显性遗传性疾病,与129Met 178Asn单元型相关联,已证实无亲缘关系的5个家族的17例FFI病人有PRNP 178密码子突变,该密码子的单一等位基因的Asp被Asn替代(178Asn),另外,FFI病人PRNP基因129密码子Met/Val多态性也明显分布不匀,这种多态性在正常白种人群体中的分布是Met/Met 0.37,Met/Va10.51,Va1/Va10.12;而在FFI患者中则是Me/Met 0.82,Met/Val 0.18,Val/Va10,进一步分析还发现,FFI病人PRNP突变等位基因的129密码子都是Met。

  可传递给小鼠

  本病可传递给小鼠,但成功率比其他朊病毒病低,1986年发现本病后即试图将它传递给实验动物,曾用数例病人的脑匀浆接种多种实验动物,包括18种非人灵长类动物,均以失败告终,1995年8月,日本学者立石润等和英国学者Collinge等几乎同时报道感染小鼠获得成功。

  FFI患者脑内PrPsc的水平低

  FFI患者的脑匀浆中含PrPsc,但水平比CJD等朊病毒病低,Medori等检查5例,4例阳性,以蛋白酶K处理后作Westen印迹产生29和27kDa 2个主要片断,而散发性CJD则恒产生29,25和21kDa 3个主要片断,Monar等报告,FFI产生28和26kDa 2个主要片断,底片长时间曝光后另可见一19kDa的次要片断,FFI PrPsc的模式是否也和其他家族性朊病毒病不同,即为FFI所独有,尚有待研究确定,其抗蛋白酶PrP的量似乎与病程相关,而和各脑区病损的严重程度无关;因为它在FFI病人的丘脑中的量并不显著高于其他脑区,而在1例丘脑无组织学病损患者的基底神经节内却大量存在。

四、致死性失眠症的预防措施是什么

  致死性家族性失眠症预防

  鉴于朊毒体病尚无有效治疗,做好预防极为重要,目前尚无疫苗保护易感人群。

  1.控制传染源 屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜,并对动物*妥善处理,有效的杀灭朊毒体方法包括焚化,高压消毒132℃持续1h,5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材料来源的医用品的生产;朊毒体病及任何神经系统退行性疾病患者,曾接受器官提取人体激素治疗者,有朊毒体病家族史者和在疫区居住过一定时间者,均不可作为器官,组织及体液的供体;对遗传性朊毒体病家族进行监测,予遗传咨询和优生筛查。

  2.切断传播途径 革除食用人体组织陋习,不食用朊毒体病动物肉类及制品,不以动物组织饲料喂养动物,医疗操作严格遵守消毒程序,提倡使用一次性神经外科器械。