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选择性IgA缺乏症怎么引起的 选择性IgA缺乏症概述

2016-12-19来源:网友分享 作者:彭靖易

一、选择性IgA缺乏症概述

  选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为散发,部分家族性,且累及数*。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。然而,循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后,会产生抗IgA抗体,以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外,本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高,如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此,宜改用其他抗血清(如兔)进行测定,比较可靠。

二、/选择性IgA缺乏症怎么引起的

  选择性IgA缺乏症是指血清IgA低于0.05g/L,而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中扫病率约为1/700。本症多为

  散发,部分家族性,且累及数*。对我国不同地区6个民族的流行病学调查,显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞

  分化早期IgA 生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。

  Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化,致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。 多数病人无症状,偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状,如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA,容易发生过敏反应。此外,类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高。

三、选择性IgA缺乏症治疗

  多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部产生,全身给予IgA未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下,应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。 饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA,故不能选择性地替代IgA;另外,IgA由粘膜表面局部产生,全身给予IgA未必能到达预期的作用部位,且重复输入容易发生过敏反应。因此,一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG 2缺乏的情况下,应用这种制剂才有效。少数IgA缺乏症能自发缓解。以提高机体抗病能力。

四、选择性IgA缺乏症临床与检查

  临床表现

  多数病人无症状,偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘,一般较重。有些病人有胃肠道症状,如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA,容易发生过敏反应。此外,类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自身免疫性疾病的发率增高。

  检查

  血清与外分泌IgA水平显著降低;少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体,故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染,甚至引致阻塞性肺疾病。然而,循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后,会产生抗IgA抗体,以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应。此外,本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高,如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏。因此,宜改用其他抗血清(如兔)进行测定,比较可靠。

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