恶性萎缩性丘疹病的症状,恶性萎缩性丘疹病的治疗方法,恶性萎缩性丘疹病的病因

一、恶性萎缩性丘疹病的症状

　　以青壮年男性发病率最高，通常是累及皮肤和肠道，而皮肤往往在先，约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。皮肤损害主要分布于躯干和四肢，特别是在背部和肢体近端，而面和手足较少。原发损害为直径2～15mm的半球状水肿性红色丘疹。病程中部分损害持续存在或吸收消失，遗留小的白色皮肤萎缩，而大多数中央迅速坏死，发生溃疡，遗留瓷白的皮肤萎缩斑，上附有灰白色鳞屑，有狭窄的高起边缘，其上或有扩张的毛细血管。损害成批出现，少则几个，多则百余个，散在分布，较少相互融合。

　　一般无自觉症状。可持续数个月或数年。在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。剖腹探查，可在肠壁上发现多发性卵圆形针尖至直径为2cm的浆膜下白色萎缩性瘢痕。无肠损害的患者中，有33%～50%并不产生严重后果。眼部损害为在眼睑、球结膜可有白色无血管斑，脉络膜和视网膜缺血变性、复视、视盘水肿和视神经萎缩等。

二、恶性萎缩性丘疹病的治疗方法

　　1、风热型： 临床表现：皮损发生在春夏秋季节，皮疹多数出现在四肢及躯干。呈散在性红色丘疹，风团，状如虫咬，剧烈瘙痒，舌质红，苔薄黄，脉滑数。 治法：疏风清热，宣肺止痒。  方药：荆防败毒散加减。荆芥10克，防风12克，苦参10克，白鲜皮10克，黄柏10克，连翘12克，紫花地丁10克，蝉衣10克，升麻10克，甘草6克。 加减变化：发热甚者，加石膏、知母。瘙痒甚者，加重白鲜皮用量，并加刺蒺藜、皂角刺。如有血疱者，加丹参、丹皮、紫草。

　　2、湿热型： 临床表现：皮损主要发生在腰骶部位，丘疱疹、水疱较多，部分搔破糜烂或染毒而结脓痂，自觉瘙痒，由于搔抓后出现疼痛，伴有发热，纳差，便溏或便秘等，舌质红，苔薄黄或微腻，脉濡数。 治法：清热化湿，祛风止痒。 方药：祛风胜湿汤加减。荆芥15克，防风15克，银花10克，连翘10克，羌活10克，蝉衣10克，茯苓皮15克，陈皮10克，白鲜皮12克，刺蒺藜12克，白术12克，甘草6克。 加减变化：瘙痒甚，搔抓糜烂渗水并感染者，加马齿苋、紫花地丁、败酱草、蒲公英。因虫积诱发者，加苦楝子、使君子、生南瓜子。

三、恶性萎缩性丘疹病的病因

　　发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

　　组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。

　　本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。

　　在皮肤损害出现后3周～10余年间发生肠损害，多数是小肠、大肠、肠系膜，而胃亦有累及。呈隐袭发病，早期可仅为消化不良、腹泻或便秘等，进而发生腹绞痛和便血，最后因发展为多发性肠穿孔和腹膜炎，故预后不良。

四、恶性萎缩性丘疹病的检查

　　本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成（lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis）。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。

　　恶性萎缩性丘疹病的检查

　　免疫球蛋白尤以IgA显著升高，纤维蛋白原含量升高和血小板凝集试验为阳性，此外，一般无阳性发现。

　　组织活检，主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。

　　根据病因、临床表现及实验室检查即可做出诊断。

　　需与淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹和变应性皮肤血管炎相鉴别。目前主要是对症治疗。