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骨髓-胰腺综合征的护理_骨髓-胰腺综合征是怎么引起的?

2017-01-23来源:网友分享 作者:唐尔芙

一、骨髓-胰腺综合征病因与症状

  骨髓-胰腺综合征的病因

  本病作为常染色体显性遗传,伴有红细胞酶缺陷。作为是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害作为该病多系统疾病的一部分,患者早期即发生严重贫血骨髓中出现环形铁粒幼细胞。临床特点除出生不久即发现贫血,还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高偶有乳酸性酸中毒,最后发生肝肾功能衰竭。

  骨髓-胰腺综合征的症状

  临床特点除出生不久即发现贫血,还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶有乳酸性酸中毒,最后发生肝肾功能衰竭。根据本病的特点,一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,以及进行家族调查。

二、骨髓-胰腺综合征检查

  1.外周血

  血红蛋白减低,低色素性贫血的特征很明显,血涂片红细胞形态常呈双向,即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞计数增多。网织红细胞计数减少。白细胞计数及血小板数减少。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性,可增高亦可降低。

  2.骨髓象

  骨髓中红系细胞过度增生,铁染色显示含铁血黄素显著增多,铁粒幼细胞增至80%~90%,并可见到10%~40%的环形铁粒幼细胞,后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞,可能为伴有叶酸缺乏。

  3.血清铁大多增高

  铁饱和度常显著增加,铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快,为正常的1/4~1/2;铁利用率减低,为正常的1/5~1/3。

  4.肝活检

  显示铁质沉积,不输血者之肝脏也可有同样的改变,常伴无症状的细小结节状肝硬化,与遗传性血色病的肝脏病变很相似。

  5.代谢异常

  一些患者在色氨酸负荷加重时,尿中黄尿酸(4,8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加,表示色氨酸的代谢异常。

  6.其他

  根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线等检查。

三、骨髓-胰腺综合征鉴别与并发症

  骨髓-胰腺综合征的鉴别

  本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。地中海贫血其血常规检查可以见到平均红细胞表面体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)均降低,也可以通过溶血全套检查明确HBF以及HBA含量可以与本病鉴别。由于珠蛋白合成显著减少,多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶,导致铁粒幼细胞贫血。

  骨髓-胰腺综合征并发症

  由于严重的贫血可以因血红蛋白携氧量下降,造成代谢性酸中毒表现,导致肝脾功能亢进,引起肝脾增大。其他最常见的并发症是肾功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象,出现电解质紊乱、休克、心肾功能衰竭,应急早发现病情,给予积极治疗,一旦出现并发症应积极急性对症支持性治疗,如保护肝肾功能、补液改善微循环以及电解质紊乱、糖皮质激素稳定红细胞膜、输血、吸氧等综合性治疗。

四、骨髓-胰腺综合征治疗与饮食

  骨髓-胰腺综合征的治疗方法

  本病属于染色体异常性疾病,无法针对病因治疗。且患者可以出现多种并发症如肾功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象,出现电解质紊乱、休克、心肾功能衰竭等,故治疗主要以对症支持性治疗,如保护肝肾功能、补液改善微循环以及电解质紊乱、糖皮质激素稳定红细胞膜、输血、吸氧等综合性治疗为主。

  骨髓-胰腺综合征的饮食

  1、 饮食中应注意高蛋白、维生素b族和维生素c、e的食品及含铁丰富的饮食。

  2、 多吃新鲜水果,有益的水果有苹果、大枣、荔枝、香蕉等。

  3、 还应多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品。

  4、尽量少喝茶。

  骨髓-胰腺综合征预防

  本病作为常染色体显性遗传,伴有红细胞酶缺陷。作为是一种线粒体病,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害作为该病多系统疾病的一部分,早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

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