单发性骨软骨瘤的症状 单发性骨软骨瘤的检查方法

一、单发性骨软骨瘤的临床表现介绍

　　单发性骨软骨瘤常在20岁以下的儿童或青少年中发病，年龄对诊断和预后很重要。青春期前，单发骨软骨瘤的生长是正常的，几乎不可能产生四周型软骨肉瘤，在8～10岁前很少见到；其生长与骨骼相似，在青春期前后其体积达到最大，故大多数单发性骨软骨瘤在10～18岁间出现症状；如果单发性骨软骨瘤在成人期重新开始生长，几乎肯定其已转变成软骨肉瘤。

      单发性骨软骨瘤多位于四肢长骨的干骺端。常见于膝周（尤其是股骨远端）和肩周（肱骨近端）骨的干骺端；其他依次为踝部、股骨近端、腕部，见于肩胛骨、骨盆（多在髂骨），脊柱（后弓），很少发生于躯干骨，个别患者见于手和足的短管状骨。位于深部的单发性骨软骨瘤，如位于椎骨和髂骨，可因无症状而不被发现。临床特点为逐渐长大的硬性肿块，无自觉疼痛症状，无压痛。肿瘤长大时可见皮下突起，当肿瘤过大或由于解剖部位关系，可产生相应的临床症状及体征。若肿瘤基底部骨折可引起疼痛、肿胀。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连，而与软组织没有粘连医学教/育网整理搜集。在骨骼的生长期，缓慢增大的无痛性骨赘几乎是惟一的症状。可由于其他原因作影像学检查时被发现。单发性骨软骨瘤可与覆盖其上的肌肉、腱膜和肌腱等结构产生摩擦，在其表面形成滑液囊肿。

二、单发性骨软骨瘤应该如何治疗

　　大多数的单发骨软骨瘤病例不需手术切除，患者可以进行正常工作和生活。但当单发骨软骨瘤位于躯干骨时，即使无症状也可切除，以预防发生并非罕见的软骨肉瘤变。

　　除了上述情况外，手术仅适用于美容或有症状时。如同所有错构瘤一样，单发骨软骨瘤的手术最好不在儿童期进行，其原因为骨软骨瘤在完全长成以前很难确定手术适应症，而且在儿童期切除单发骨软骨瘤可导致局部复发。然而在少见病例中，如当骨软骨瘤引起相当大的功能障碍和畸形，或当生长在神经血管束附近时，可在儿童期手术。

　　单发骨软骨瘤的手术必须切除整个骨软骨瘤及其包膜（边缘性切除），以避免留下部分软骨帽而再次生长。在成人没有必要将单发骨软骨瘤的干和基底部从根部切除，因为单发骨软骨瘤的骨性部分无增生潜能，甚至囊内切除骨软骨瘤顶部也不会复发。在儿童，手术切除必须是囊外的，骨软骨瘤的基底部和周围骨膜也必须切除，因为其中可能存在有生长力的软骨胚，导致术后复发。

　　当临床和放射影像可疑单发骨软骨瘤有初始肉瘤变时，手术切除必须是严格囊外切除，边缘性或广泛性切除，要避免剥脱单发骨软骨瘤软骨表面的包膜，术中防止骨软骨瘤碎裂。

三、单发性骨软骨瘤病因

　　一、发病原因

　　单发性骨软骨瘤是骨的一种错构瘤，源于生长软骨异常的骨膜下增生，是常见的良性骨肿瘤。确切病因尚不清楚。

　　二、发病机制

　　1、大体检查

　　骨软骨瘤的大小可有很大的不同，一般位于长管状骨的骨软骨瘤，其最大径平均为4cm，在扁平骨或不规则骨通常较大，个别报告最大者有40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或圆锥形，表面光滑或呈结节状，其顶端外形不一。无蒂型骨软骨瘤呈碟状，半球形或菜花状。

　　骨软骨瘤顶部被覆一软骨帽，随年龄而改变。在几岁儿童的单发骨软骨瘤中，骨软骨瘤主要由软骨构成，其初始骨化与干骺端新生骨小梁的边缘融合。在儿童期，软骨帽仍覆盖整个骨软骨瘤顶部，是一种类似正常婴儿软骨的白到亮蓝色的透明软骨，其厚度从几毫米到1cm或更多。随年龄增长，软骨帽厚度降低，在许多部位消失。在成人期，原来的软骨帽部位常留下少量凹凸不平的残留物，其厚度不超过几毫米。单发骨软骨瘤是否发生了恶性变，其软骨帽的厚度和外形很重要。

　　肿瘤在切面中显示3层典型结构：①表层为血管稀少的胶原结缔组织，与周围骨膜衔接，并紧密附着于其下方组织。②中层为灰蓝色的透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨，一般为几毫米厚，其厚度与病人年龄有关。儿童及青少年，正处于骨生长活跃期，软骨厚度可达3cm。而成人有时软骨帽盖完全缺如。这种现象是由于在停止生长后，肿瘤周围结构对软骨帽盖产生压力及磨损所致。而在成年人如软骨帽盖超过1cm厚，应考虑骨软骨瘤恶变的可能。无蒂型骨软骨瘤，软骨层所占面积较大。③基层为肿瘤的主体，含有黄髓的骨松质，与患骨相连。

　　2.显微镜检查

　　主要是检查骨软骨瘤的软骨帽盖，软骨帽盖的组织学检查类似于骨骺生长板。可见有如下情况：①在年轻病人肿瘤生长活跃，可见多数的双核软骨细胞。②当肿瘤生长停止时，软骨细胞停止增殖，并出现退行性变。③当软骨层偶因生长紊乱时，软骨中可有钙质碎屑沉积。④当肿瘤发生恶性变而为软骨肉瘤时，亦有显著的钙化及骨化，且软骨细胞具有不典型的细胞核。在单发骨软骨瘤的生长期，其软骨帽外观与正常生长软骨相同，但较不规则，从表面开始，可见增生、柱状、肥大和钙化层。然后为软骨内化骨所形成的骨小梁，其分布、方向和外形很不规则，偶尔含有软骨岛。在成人，不连续且薄的软骨帽象成熟的透明软骨，类似关节软骨。

　　单发骨软骨瘤的组织学检查中唯一重要的事是证实软骨中没有肉瘤变的组织。

四、骨软骨瘤的检查方法有哪些

　　1、ct检查

　　能清晰的显示出肿瘤与受累骨皮质和松质骨相连，软骨帽部分呈软组织密度，有时可见不规则的钙化及骨化。

　　2、放射性核素扫描

　　骨软骨瘤的骨性部分与软骨帽交界处放射性核素浓集，当有恶变时，病变处的放射性核素摄取量会突然增高。

　　3、mri检查

　　骨性部分的信号与相邻干骺端松质骨的信号相同，软骨帽在t1加权像上呈低信号，t2加权像上呈高信号。mri检查可以明确软骨帽的厚度，如超过25mm者应考虑有恶变可能。

　　4、x线表现

　　x线表现为骨性病损自干骺端突出，一般比临床所见的要小，因软骨帽和滑囊不显影，肿瘤的骨质影像与其所在部位干骺端的骨质结构完全相同。不易区别。

　　位于长骨的肿瘤其生长方向与邻近肌肉牵引的方向一致，例如股骨远端的骨软骨瘤向股骨的生长，胫骨近端的肿瘤向胫骨远端生长。

　　其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底。或很短粗呈广阔的基底，较大的肿瘤其顶端膨大如菜花，悬垂状骨性骨块，其尖端朝向邻近关节相反方向。

　　其基底直接或有一细蒂与骨皮质相连续。瘤体表面的软骨帽虽然在x线上不显影，但常有钙化和骨化位于前臂、小腿的较大肿瘤可压迫邻近骨骼，产生压迫性骨缺损或畸形。多发性者往往合并骨骼畸形。