法洛四联症的护理治疗 法洛四联症临症表现有哪些呢

一、法洛四联症预后预防

　　法洛四联症病例的预后决定于右心室流出道及/或肺动脉狭窄的轻重程度，以及肺部侧支循环的发育情况。未经手术治疗的极少数病例虽然可能生存到40岁以上，但绝大多数病人在童年期死亡。据bertranou等的资料，66%可生存到1周岁；49%生存到3岁；24%生存到10岁；而20岁时仍生存者则仅在10%以下。常见的死亡原因有血缺氧引致的脑血管意外，脑脓肿、充血性心力衰竭、细菌性心力膜炎等。随着年龄增长，肺动脉狭窄病变逐渐加重和肺动脉分支血栓形成，肺循环血流量减少，紫绀和血缺氧的程度逐渐加重。肺动脉闭锁的病例预后最差，由于肺的血供主要依靠动脉导管，动脉导管闭合时则可因严重血缺氧引致死亡。出生后1年内死亡率为50%，3年为75%，10年为92%。但如体循环与肺循环之间侧支循环丰富，则可延长生存期。

　　四联症根治术的手术死亡率较过去逐渐降低，现约在5～10％左右。影响外科疗效的因素有手术时年龄、体重、紫绀程度、血红蛋白含量、红细胞压积、右心室流出道狭窄病变类型、肺动脉，肺动脉瓣环和左心室发育情况；是否曾施行体肺分流术；根治术时是否需应用跨瓣环织片或带瓣管道；心内畸形纠治是否妥善，是否饼有其它心脏血管先天性畸形等。

　　术后症状明显改善，紫绀消失，活动耐力增大，能参加正常学习或工作。术后10年，20年的生存率约在90％以上。但如并有肺动脉瓣关闭不全，残留心室间隔缺损，右心室高压（收缩压超过9．3kpa，70mmhg）等情况，则影响功能恢复，晚期疗效欠满意。

二、法洛四联症临症表现

　　法洛四联症（tetralogy of fallot）是联合的先天性心脏血管畸形，包括肺动脉口狭窄、心室间隔缺损、主动脉右位（骑跨于缺损的心室间隔上）、右心室肥大等四种情况，其中主要的是心室间隔缺损和肺动脉口狭窄。

　　（一）症状 主要是自幼出现进行性紫绀和呼吸困难，哭闹时更甚，伴有杵状指（趾）和红细胞增多。病孩易感乏力，劳累后的呼吸困难与乏力常使病孩采取下蹲位休息，部分病孩由于严重的缺氧而引起昏厥发作，甚至有癫痫抽搐。其它并发症尚有心力衰竭、脑血管意外、感染性心内膜炎、肺部感染等。如不治疗，体力活动大受限制，且不易成长。

　　（二）体征 可见发育较差，胸前部可能隆起，有紫绀与杵状指（趾）。胸骨左缘第二、三肋间有收缩期吹风样喷射型杂音，可伴有震颤。此杂音为肺动脉口狭窄所致，其响度与狭窄的程度呈反比例，因狭窄越重则右心室的血液进入骑跨的主动脉越多，而进入肺动脉的越少。其与单纯性肺动脉口狭窄杂音的其它不同处尚有历时较短，高峰较早，吸入亚硝酸异戊酯后减轻而非增强，出现震颤的机会少等。肺动脉口狭窄严重者此杂音几消失而可出现连续性杂音，为支气管血管与肺血管间的侧支循环或合并的未闭动脉导管所引起。非典型的法乐四联症和肺动脉口狭窄程度较轻而在心室水平仍有左至右分流者，还可在胸骨左缘第三、四肋间听到由心室隔缺损引起的收缩期杂音。

三、法洛四联症—体征

　　1.生长和发育 一般四联症患者，生长和发育正常。生长发育缓慢，主要发生在严重肺动脉狭窄的病例。儿童和成人患者生长发育矮小，往往伴有左心室发育不全。

　　2．杵状指趾是四联症常见的体征，多发生于发绀出现后数月至、1～2年，逐渐加重。严重程度与低氧血症有关，也可表达肺动脉狭窄的严重程度。

　　3.心脏检查 大多数四联症患者的心前区无畸形，沿胸骨左缘扪诊可发现有肥厚右心室的搏动增强。

　　听诊的特点，是肺动脉压低；肺动脉第一心音明显减弱，甚至消失，以及右心室流出道阻塞产生的收缩期杂音。

　　如果肺动脉第二心音增强或呈单音者，是主动脉瓣第二心音的成分，在胸骨左缘第3肋间听得最响。而肺动脉瓣第二心音的成分往往延长、减弱，甚至听不清楚。肺动脉狭窄愈重，则第二心音分裂愈长，肺动脉瓣成分愈弱。有主动脉射血性爆裂音者，常代表有严重肺动脉狭窄。

　　右心室流出道阻塞引起的典型收缩期射血性杂音，常在胸骨左缘第3,4肋间最响，杂音的高低与肺动脉狭窄的严重程度有关。狭窄愈重，则杂音愈低。但在活动后明显减低或消失，多为单纯漏斗部狭窄。在肺动脉闭锁，则无此杂音。如杂音在胸骨右缘最响，应疑为右位心。

　　在肺动脉区听到连续性杂音时，提示动脉导管未闭或冠状动脉-肺动瘘。在肺动脉区和胸骨左缘有一舒张期杂音时，提示无肺动脉瓣。在胸前部或背部听到传导广泛的连续性杂音时，说明有丰富的侧支循环血管，可疑为假性动脉干。在心尖区听有收缩期反流性杂音，则可疑有合并完全性房室隔缺损。

四、法洛四联症护理治疗

　　1.法洛四联症出现缺氧发作的护理

　　①立即予以膝胸体位；

　　②吸氧、镇静；

　　③*0.1～0.2mg／kg，皮下或肌内注射；

　　④ 受体阻滞剂普萘洛尔每次0.05～0.1mg／kg加入10%葡萄糖稀释后缓慢静脉注射，必要时15分钟后再重复一次；⑤纠正代谢性酸中毒，给予碳酸氢钠（nahco3）1mmol／kg，缓慢静脉注入，10～15分钟可重复应用；⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早行气管插管，人工呼吸。

　　2.法洛四联症出现严重发绀的护理 红细胞比容达到75%时，应考虑放血。青紫伴小细胞低色素性贫血应补充铁剂，减少缺氧发作。

　　3.法洛四联症外科治疗 绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。根治有困难可做姑息手术即体肺分流术。

　　4.经皮球囊肺动脉成形术 姑息治疗法洛四联症肺动脉及肺动脉分支狭窄者，以此来缓解发绀及促进肺动脉发育。

　　5.法洛四联症患儿每天应摄入足够水分。腹泻、发热时及时补液。对缺氧发作频繁者，应长期口服普萘洛尔预防发作，剂量为每日2～6mg／kg。分3～4次口服。