肾上腺瘤是怎么回事_ 肾上腺瘤都有什么症状
2017-07-18 来源:网友编辑 作者:邬尔岚
一、肾上腺瘤是怎么一回事
肾上腺肿瘤疾病病因
皮质醇症人体内皮质醇增多引起的一系列病理生理变化和临床表现为皮质醇症,或皮质醇增多症,昔称柯兴氏综合症。
(1) 由于肾上腺肿瘤(腺瘤或癌)的存在,自主性的分泌皮质醇过多;约占病例的25%。
(2) 由于脑垂体腺瘤的存在或下丘脑乃至中枢神经神经调节紊乱,垂体分泌促肾上腺皮质激素过多,使双侧肾上腺皮质增生,分泌过多的皮质激素。
(3) 由于内分泌系统以外的脏器肿瘤(如小细胞肺癌)、癌样瘤(肺、胃肠)、胸腺瘤、胰腺瘤、甲状腺髓样样癌、神经节肿瘤、黑色素瘤和前列腺癌等发病过程中自主分泌的ACTH(以异位ACTH综合症)增多。
(4) 医源性皮质激素增多。由于长期大量使用糖皮质激素治疗出现的类似病象,停药后逐渐消失。
一、醛固酮症
醛固酮症可分为原发性及继发性两种。原发性醛固酮症系一种罕见病,由于肾上腺皮质腺瘤、增生等病变分泌醛固酮过多所致。继发性醛固酮增多症系肾上腺外各种疾病引起的醛固酮分泌过多,包括伴有不同程度水肿的肾病综合征、肝硬化腹水期、心力衰竭和高血压病中急进型等几种疾病。本文所述为原发性醛固酮症。
原发性醛固酮症是由于人体醛固酮分泌增加而引起肾素分泌受抑制的综合症,临床上以高血压和低血钾为特征。1954年孔氏首先报告1例切除分泌醛固酮的肾上腺皮质腺瘤后获得痊愈,因而将本病命名为Conn氏综合症。引起本症的肾上腺绝大多数为小的良性腺瘤,位于肾上腺的最外层。肾上腺癌极少见,约占低肾素醛固酮症的1%。连国际上报导的也不 足50例。目前国际上估计原发性醛固酮症在高血压病中占0.65%~2%
肾上腺性征异常症因肾上的某种先天性或后天性病病引起的外生殖器及性征异常,称肾上腺性征异常症或肾上腺生殖综合症。
1.分类
此症亦较少见,国内报导者约百余例。此症可因发病年龄、性别、病因、异常性征的类型不同而分别定名。
2.病因
病因为增生者,主要发生在皮质网有关方面带。人体肾上腺产生和分泌的性激素占主要,雌性激素很少。在肾上腺皮质正常发育过程中,必须有酶的正常作用,才能顺利完成,酶的供应缺乏或作用发生障碍,即影响皮质素的合成,促使肾上腺皮质增生,从而增加雄激素的作用,就等于火上加油,大量的雄性皮质素使女性患者向男性转化。病因为肿瘤者,则由于肿瘤分泌和积蓄在体内的性激素成分较多所致。
嗜铬细胞瘤肾上腺髓质在肾上腺的中间部位,仅占肾上腺的10%左右。髓质细胞的形态不一,由于在用含铬的液体处理髓质细胞时,发现这些细胞中的颗粒可着色,故称其为嗜铬细胞。
嗜铬细胞瘤多为良性,约占90%。故其形状或小于枇杷,或大如哈密瓜。一般如柑大小,呈扁圆略带扇形,切面为深黄或棕色。有分叶结构,瘤细胞呈不规则多角形,或小或大,胞骨多核并含有多数嗜铬盐染色颗粒,尤以疑为恶性者色深而暗,可供参考。
肾上腺髓质。交感神经末梢和中枢神经系统都能以来自血液的铬氨酸为原料合成多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素,此三者统称为儿茶酚胺。在交感神经系统和中枢神经都由神经细胞合成儿茶酚按后,传递到神经末梢释放。肾上腺髓质内的多巴胺属于中间产物,须在多巴胺β—强化酶的作用下转变为去甲肾上腺素,进一步转为肾上腺素,此两者可直接释放入血液循环。嗜铬细胞发生肿瘤时,瘤体内因此储有大量的肾上腺素和去甲肾上腺素。在平时不易被病人自己和或别人察觉,可是一旦遇到某种刺激,瘤体释放出相当量的儿茶酚胺,病人就会突然血压升高、心律紊乱,遇到爆发性的打击,甚至是致命的打击。
二、肾上腺恶性肿瘤
肾上腺皮质癌(aDRenocortical carcinoma)甚少见,一般为功能性,发现时一般比腺瘤大,重量常超过100g,呈浸润性生长,正常肾上腺组织破坏或被淹没,向外侵犯周围脂肪组织甚至该侧肾。小的腺癌可有包膜。切面棕黄色,常见出血、坏死及囊性变。镜下分化差者异型性高,瘤细胞大小不等,并可见怪形核及多核,核分裂像多见。常转移到腹主动脉淋巴结或血行转移到肺、肝等处。分化高者镜下像腺瘤,如果癌体小又有包膜,很难与腺瘤区别,有人认为直径超过3cm者,应多考虑为高分化腺癌。
二、肾上腺瘤都有哪些症状
1、肾上腺肿瘤症状皮质醇增多症主要有慢性糖皮质激素增多导致一组临床表现:满月脸、水牛背、向心性肥胖、多毛、糖尿病倾向、性功能异常、月经紊乱、精子减少等。需要注意的是儿童约一半以上有癌肿引起,女性男性化或男性女性化表现明显,也提示癌肿可能性大。
2、原发性醛固酮增多症血压逐渐升高,降压效果不佳,并有低血钾和碱中毒表现(肌肉无力、肌麻痹、心律失常、手足搐搦、痛性肌痉挛等)
3、肾上腺肿瘤症状常见肾上腺嗜铬细胞瘤大量释放肾上腺素和去甲肾上腺素,这些物质可以引起血管收缩、心跳增快,从而引起阵发性高血压,并伴有剧烈头痛,皮肤苍白尤其是脸色苍白,心跳过快,四肢及头部有震颤,出汗,无力,有时可有胸闷气急,恶心呕吐。
4、非功能性肿瘤包括转移瘤、血肿、囊肿等。
5、高血压主要由于血浆容量增加和钠离子增加造成的血管阻力增强,是本病最主要或最早出现的症状。血压增高为中等或稍重水平。在儿童可出现恶性型高血压,最高压为34.5/20.5kPa。一般降压药难以奏效。也有血压正常型原醛症,其机制不明了。因高血压、高血钠常造成头晕、头痛、疲乏、视力模糊、心烦、口渴等症状。
6、低血钾低血钾引起的肌无力和肌麻痹,使病人感到头重脚轻,四肢无力,以下肢更明显,重者呈现周期性麻痹。低血钾导致心律失常、脑缺氧症候群,以及肾功能障碍所致的多尿、夜尿增多。影响胰腺时,空腹血糖增高。
7、水、电解质平衡失调造成碱中毒,最终使钙镁离子丧失,右出现肢端麻木、四肢疼痛必痉挛等。
三、肾上腺瘤的危害
一、皮质醇症多由肾上腺皮质增生或肿瘤引起,表现为满月脸、水牛背、中心性肥胖,而四肢瘦,多血质和紫纹。疲倦、衰竭、腰背痛;高血压;多毛、脱发、痤疮;性功能障碍,闭经或月经减少。
二、非功能性肿瘤主要从皮质或髓质的间质细胞发生,主要有非功能性皮质腺瘤和腺癌、神经母细胞瘤、节细胞神经痛等症状。
三、性腺异常症由皮质肿瘤引起,分为生殖器增大早熟症、女性假两性畸形,女性男性化。
四、嗜铬细胞瘤的主要症状为高血压和代谢的改变。发作性高血压增高,伴心悸、气促、头痛、出汗、精神紧张、四肢发凉震颤。
五、肾上腺皮质部位与髓质器官均可发生肿瘤,会引起内分泌功能变异者称为功能性肿瘤,不引起内分泌功能改变者称为非功能性肿瘤。醛固酮症主要由皮质腺瘤引起。最主要的症状为高血压,一般为中度增高。第二类症状为肌无力或麻痹、感觉异常。第三类症状是多尿、夜尿、烦渴。
六、肾上腺肿瘤能活多久呢?
具体能活多久是要根据患者的年龄、性别、体质、生活习惯、饮食、心理因素、病情的程度和后期的治疗情况来综合考虑的。一般早期肾上腺瘤只要早发现,早诊断,早治疗,是可以通过手术治疗,术后坚放化疗或生物治疗等巩固治疗方法,做好护理措施治愈的。
四、肾上腺瘤可以治好吗
一、肾上腺肿瘤完全治愈的机会不是很大,但还是可以治愈的。治愈后,患者的日常生活不会再被疾病所影响。据相关数据显示,如果患者肿瘤小于5厘米,肿瘤没有侵犯肾上腺以外的其他组织,经过手术切除肿瘤后,患者5年的生存率为60%;如果患者肿瘤大于5厘米且肿瘤已经侵犯肾上腺以外的其他组织,经过完全切除肿瘤,且通过辅助放疗、化疗等方法后,患者5年生存率为30%;如果患者的肿瘤已经侵犯肾上腺外组织细胞,患者就算做手术切除肿瘤,5年生存率也仅有20%。
二、手术治疗法。患者得病后,要及时到医院进行就诊,医生通过CT、超声波、MRI等技术就可以确定患者肿瘤的位置、形状、大小及周边组织细胞的变化,确诊后就会根据患者的具体情况及患者的意愿为患者做手术。通过做手术切除肿瘤是唯一治愈肾上腺肿瘤的方法,因此患者不必过度抗拒做手术。
三、化疗和放疗辅助治疗法。患者做完手术之后,还要放疗。放疗是一种辅助性的治疗方法,可以缩小骨转移灶;同样化疗也是一种辅助性的治疗方法,化疗所包含的双氯苯二氯乙烷是唯一一种能够对肾上腺癌有效的药物。