老年心脏淀粉样变性应该如何预防 老年心脏淀粉样变性的发病原因有哪些

一、老年心脏淀粉样变性有哪些典型症状

　　在代偿期常无临床表现，或仅有头晕、乏力、劳累后心悸、气急等，进入失代偿期后，主要有下述表现。

　　1、右心功能不全

　　颈静脉怒张，心尖搏动减弱，心音减低，心率增快，可闻第四心音或奔马律，多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音，心界无明显扩大，肝脏肿大，可触及搏动，轻中度腹水，四肢凹陷性水肿，后期也可出现左心衰竭表现，但很少发生急性肺水肿。

　　2、心律失常

　　可以呈现各种心律失常，尤以房颤多见，也可发生病窦综合征或不同程度房室和束支传导阻滞。由于发生恶性室性快速心律失常，可以发生猝死。

　　3、收缩压降低

　　由于心排血量降低，往往引起收缩压降低，以致脉压变小，约10％患者发生直立性低血压。老年高血压患者未予治疗而收缩压逐渐降低，以致恢复正常，应该怀疑本病。

　　4、心绞痛

　　由于心排血量降低、冠状动脉受到侵犯或并存冠心病，患者常有胸闷、心前区隐痛或典型心绞痛。

二、西医治疗老年心脏淀粉样变性的常规方法

　　淀粉样变性发病机制尚不明确，治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收，减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。但对于促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散这个方面，迄今药物治疗的效果尚无明显疗效。

　　一、不同类型治疗

　　1、原发性患者：目前采用药物有下述几种：①烃化剂和抗肿瘤抗生素，包括环磷酰胺、卡莫司汀（卡氮芥）、苯丙氨酸氮芥（左旋溶肉瘤素）、多柔比星（阿霉素）、博来霉素等，目的是抑制过度免疫，减少淀粉样蛋白的生成。初步认为可以延长患者寿命，用法可参照多发性骨髓瘤治疗；②秋水仙碱，0.6mg，3次/d，目的是抑制浆细胞微管系统，阻滞淀粉样蛋白的合成，开始用于遗传性患者，现亦用于原发性患者，文献报道可以延长患者寿命；③肾上腺皮质激素，多与烃化剂或抗肿瘤抗生素联合应用，目的在于减轻前者的副作用和促进淀粉样蛋白的分解，用法参照多发性骨髓瘤。

　　2、继发性患者：主要针对原发病进行治疗，常能获得较好结果。若原发病治愈，则组织中沉积的淀粉样蛋白可能逐渐消失。

　　3、骨髓瘤相关性患者：积极治疗多发性骨髓瘤及其他浆细胞病，疗效取决于病型和肾功能损害的程度。

　　4、遗传性患者：由于肝脏的网状内皮系统是该型患者合成淀粉样蛋白的主要器官，最近文献报道瑞典曾对两例患者施行肝移植术。术后血浆中淀粉样蛋白前体（TTR）消失，多发性神经病变停止进展。

　　5、局限性患者：因其病变多限于个别器官，若无症状不予治疗。倘因肿瘤样病灶引起症状，可行手术切除。

　　6、老年性患者：一般不予特殊治疗。若有心力衰竭出现，可以遵照下述心力衰竭用药原则。

　　7、血透相关性：改用能够将β2微球蛋白清除的聚砜透析膜（PS）、聚碳酸酯（AN69）膜、聚丙烯腈膜（PAN）等效果良好。也可采用AN69进行透析过滤，效果更加理想。

　　二、对症治疗

　　1、心力衰竭的治疗：目前尚无满意方法。可以谨慎地给予利尿剂和血管扩张剂，如血管紧张素转换酶抑制药和硝酸酯类药物，借以改善症状。但应防止心室充盈压不适当地降低，引起低血压。由于淀粉样蛋白能够选择性地与洋地黄类药物结合，即使小剂量应用，也会引起严重心律失常，故不宜采用。负性肌力作用药物，尤其是钙拮抗药，因其可使心功能进一步恶化，亦应避免。

　　2、心律失常的处理：对于具有症状的严重心脏传导障碍或恶性室性快速心律失常，均应尽可能采用起搏器或埋藏式自动复律除颤器治疗。对于良性心律失常，则尽量避免应用抗心律失常药，因该类药物的负性肌力作用，可能加重心功能不全。对于可能发生恶性的心律失常者，则以选择负性肌力作用较轻的抗心律失常药为宜。

　　本病预后取决于淀粉样变病的类型和心脏受累的程度。局限性患者预后最好；继发性患者若原发病被治愈，则预后亦好；老年性者一般优于原发性者；血透相关性者改变血透方法可能获得较好结果；原发性、骨髓瘤相关性和遗传性者，预后均极其不良，死亡原因主要为充血性心力衰竭，其次为心脏性猝死。出现心脏症状者，生存期为1～4年，2年生存率为30％～50％。骨髓瘤相关性者存活期多数少于1年。

三、老年心脏淀粉样变性的发病原因有哪些

　　由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯，故其病因也包括了不同类型相关病因。

　　本病发生机制尚不完全清楚，组织化学分析发现，不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同。这里仅就目前对各型发病机制的认识，略予介绍：

　　1、原发性

　　由于单株浆细胞增生和恶性转化，以致重轻链合成的比例失衡，产生过多的轻链，大部分为λ型轻链，超过了巨噬细胞的分解代谢能力，聚合形成淀粉样蛋白纤维。骨髓瘤相关性淀粉样蛋白的发生机制，基本与此相同。

　　2、继发性

　　各种原发疾病的抗原刺激，使巨噬细胞活化，在白细胞介素-1的作用下，肝细胞大量产生血清AA（SAA）蛋白，引起巨噬细胞功能障碍，不能将其全部降解，以致形成难溶性AA蛋白。家族遗传性以地中海型热病为代表，其淀粉样蛋白纤维的AA蛋白发生机制与此相仿。

　　3、局限性

　　在某些病例病灶处常见浆细胞浸润，组织化学分析表明淀粉样蛋白纤维为AL，故其机制与原发性相仿。某些病例则为所在内分泌腺分泌的相应激素如甲状腺髓样癌的淀粉样蛋白纤维主要成分即为前降钙素。该型淀粉样蛋白沉积，何以呈局限性，机制尚不清楚。

　　4、老年性

　　从某些病例心肌中分离所得为前白蛋白。它并非心肌细胞所生成，推测为在心外组织生成其前体，经血液循环运转沉积于病变处。某些病例分离所得，则为心钠素，它主要产生于心房肌细胞。

　　5、血透相关性

　　正常人体有核细胞产生β2微球蛋白，99.9％由肾小球滤出，经肾小管重吸收并行分解代谢。肾病患者肾小管不能对其进行分解，以致大量储留体内。血透患者长期采用铜仿膜或醋酸纤维膜不能将β2微球蛋白析出，以致在体内大量沉积，为其淀粉样蛋白纤维的生成，提供了条件。

四、老年心脏淀粉样变性应该如何预防

　　老年心脏淀粉样变性应该如何预防

　　老年心脏淀粉样变性主要预防并发症，如心力衰竭的治疗，应用强心、利尿药和血管扩张药，以改善心衰的症状其治淀粉样蛋白与洋地黄类药物有一定亲和力，即使小剂量应用，也可能会诱发心律失常，故不宜采用尤其是钙拮抗剂，可使心功能进一步恶化，亦应避免使用

　　老年心脏淀粉样变性容易导致什么并发症

　　老年心脏淀粉样变性可以引起较为严重的循环系统并发症，因此一旦确诊要及时治疗。它的并发症包括：

　　1、心力衰竭

　　是由于各种心脏结构或功能性疾病导致心室充盈及（或）射血能力受损而引起的一组综合征。由于心室收缩功能下降射血功能受损，心排血量不能满足机体代谢的需要，器官、组织血液灌注不足，同时出现肺循环和（或）体循环淤血，临床表现主要是呼吸困难，无力而致体力活动受限和水肿。该病的治疗应包括防止和延缓心衰的发生，缓解临床心衰的症状，改善其长期预后和降低死亡率。

　　2、血栓、栓塞

　　常发生于肺栓塞，患者表现为：突发性呼吸困难、胸痛、咳嗽、面色发绀、休克等，称为肺动脉栓塞症或肺卒中。此类情况常发生于大手术后未及时下床活动或久病卧床的患者，其下肢静脉血栓形成后突然起床活动时。

　　3、心房纤颤

　　房颤发作时除基础心脏病引起的血流动力学改变外，由于房颤使心房的收缩功能丧失心室收缩变得不规律室率增快，病人最常见的症状是心悸。如合并冠心病病人可出现心绞痛、眩晕、晕厥严重可出现心力衰竭及休克。如合并风心病二尖瓣狭窄者，常诱发急性肺水肿伴有肺动脉高压者可发生咯血。

　　4、心律失常

　　心脏电活动的频率、节律、起源部位、传导速度或激动次序的异常，按其发生原理分为冲动形成异常和冲动传导异常。

　　5、心源性猝死

　　在原来有或无心脏病的患者中，常无任何危及生命的前期表现，突然意识丧失，在急性症状出现后1小时内死亡，属非外伤性自然死亡，特征为出乎意料的迅速死亡。