成年局限性硬皮病治疗 以后不再惊慌硬皮病

一、局限性硬皮病的病因

　　本病的确切病因尚不清楚，可能与感染，遗传，环境因素有关。

　　1、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。

　　2、结缔组织代谢异常：本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。

　　3、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、*等可诱发硬皮与内脏纤维化。

　　4、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。

　　5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等导致了角质细胞的变异。

　　硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。

　　关于PSS的发病机制有四种假说：微血管假说、免疫假说、胶原假说，后病毒病因假说。这几种学说可能结合在一起，通过免疫细胞、血小板、内皮细胞及成纤维细胞产生的细胞因子、生长因子及其他介质组成的网络系统共同发挥作用。

二、局限性硬皮病的分类

　   1.点滴状硬斑病

　　多发生于上胸、颈、肩、臀或股部。损害为黄豆至五分硬币大小，白色或象牙色的集簇性或线状排列的斑点，圆形，有时稍有凹陷。病变活动时，周围有紫红色晕。早期质地硬，后期质地可变软或有“羊皮纸”感觉。病变发展很慢，向四周扩展而相互融合或持续不变。某些皮损可消退，局部残留轻度萎缩的色素沉着。

　　2.斑块状硬斑病

　　较常见。最常发生于腹、背、颈、四肢、面。初呈圆或不规则淡红色或紫红色水肿性斑片，经数周或数月后扩大，直径可达1～10cm或更大，呈淡黄或象牙色。表面干燥平滑，具蜡样光泽，周围有轻度紫红色晕，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部无汗，也无毛发。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐渐萎缩，中央色素脱失。可侵及真皮及浅表皮下，但仍可移动。皮损的数目和部位不一，多数患者只有一个或几个损害，有时呈对称性。皮损在头皮时可引起硬化萎缩性斑状脱发。

　　3.线状或带状硬斑病

　　皮肤硬化常沿肋间神经或一侧肢体呈带状分布，也可发生于前额近正中部向头皮延伸呈刀砍形，局部皮损显著凹陷，常开始即成萎缩性，皮肤菲薄不发硬，程度不等地贴着于骨面上。额部带状硬斑病大多单独出现，某些病例可合并颜面偏侧萎缩。带状损害常累及浅部及深部皮下层如皮下脂肪、肌肉和筋膜，最终硬化固定于下方的组织，常引起严重的畸形。在肘、腕、指等关节面越过时，可使关节活动受限，并发生肢体张弓状挛缩和爪状手。

　　4.泛发性硬斑病

　　点滴状、斑块状和线状等类型损害可部分或全部合并存在，损害很多，分布于全身各个部位，但很少累及面部，损害常有融合倾向，常可合并关节痛、腹痛、神经痛、偏头痛和精神障碍，偶可转为系统性硬皮病。

　　5.深部硬斑病

　　即深部脂膜及筋膜硬化的硬斑病，有时也侵及真皮及真皮深层及浅部肌肉。

　　6.致残性全硬化性硬斑病

　　是一种最近报告的另一种类型硬斑病，发生于儿童，发病年龄自1～14岁，多见于女孩。真皮、皮下组织、筋膜、肌肉及骨骼发生炎症和硬化，好发于四肢，特别是伸侧，手、足、肘和膝呈屈曲挛缩，很少侵犯内脏，无雷诺现象，患者可有硬化性苔藓样皮损，身体其他部位可有典型硬斑病表现。

三、如何治疗局限性皮肤病

　　硬皮病目前尚无特效疗法。可应用的药物及方法虽多，疗效的评价比较困难，效果也不一。局限性硬皮病小片损害可选用普鲁卡因加皮质类固醇悬液如泼尼松龙或去炎松，局部皮内注射或皮损内注射。也可外用氟化皮质类固醇制剂。对于进展性或重症局灶性硬皮病，宜全身用糖皮质激素及免疫抑制剂。临床已使用甲氨蝶呤、青霉胺、霉酚酸酯、硫唑嘌呤、羟氯喹及环孢素，并取得一定成功。对快速进展型，起始治疗可用甲泼尼龙静脉冲击。肢体受累病例应使用物理疗法，如音频、蜡疗、推拿、按摩等。坚持体疗、配合蜡疗能很快改善带状硬皮病的肢体关节挛缩及活动受限，恢复肢体功能。口服维生素E，有一定效果。

　　行适当的主动和被动锻炼。

　　(2)糖皮质激素：泼尼松30～40mg/d，连用数周，逐渐减至维持量10～15mg/d。短程小剂量糖皮质激素对病变早期患者关节痛和肌痛有效。

　　(3)抗纤维化药物：①青霉胺：能抑制新胶原的合成及降解成熟的胶原纤维，有胃肠道反应和肾损害等不良反应。0.125g/d，2～3周后增至0.25g/d，持续2～3年。②秋水仙碱：可阻止前胶原转变为胶原，0.5~1.5mg/d，服用数月至数年。③积雪苷：可抑制纤维细胞增生，降低酸性黏多糖和胶原量，20~40mg，每天3～4次口服，或20mg，肌内注射，每周2～3次。

　　(4)血管活性药物：钙通道阻滞剂和血管扩张剂，可降低血黏度，改善微循环，对雷诺现象有效。

　　(5)免疫抑制剂：与糖皮质激素联合应用，可提高疗效，并减少糖皮质激素用量，如环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。

　　(6)中药：以温肾壮阳、活血散结为主要治疗原则。

四、如何预防局限性硬皮病

　　1、预防硬皮病要注意保暖，避免受寒。特别秋冬季节，气温变化剧烈，及时增添保暖设施。

　　2、预防硬皮病要防止外伤注意保护受损皮肤，即使较小的外伤，都要引起足够的重视。

　　3、预防硬皮病就要戒烟。

　　4、预防硬皮病要注意生活规律性，保证睡眠时间。

　　5、预防硬皮病要防止精神刺激和精神过度紧张，保持愉快乐观的情绪。

　　个人预防

　　(1)一级预防： 现在多数人认为本病很可能是有遗传因素，再加持久的慢性感染而造成的一种自身免疫病。部分病例常与系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等相重叠，因而有上述危险因素更应注意预防。 ①去除感染病灶，注意卫生，加强身体锻炼，提高自身免疫功能。②生活规律，劳逸结合，心情舒畅，避免强烈精神刺激。③加强营养，禁食生冷，注意温补。

　　(2)二级预防： ①早期诊断：可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。 ②早期治疗：可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗，如音频、蜡疗等，以改善肢体挛缩，增加肢体功能，或长期口服维生素E。

　　(3)三级预防： ①进行性系统性硬皮病进展缓慢，有些有自行缓解倾向，不要轻易停止或放弃治疗。②注意锻炼身体，合理的生活规律，避免情绪刺激及变化。