得侏儒症得美女应该如何治疗 侏儒症的临床表现有哪些
2018-09-25 来源:网络分享 作者:伍妙彤
一、得侏儒症得美女应该如何治疗
对侏儒症有因可查的,应想办法去除病因。对找不出原因者,治疗的主要目的是让身体长高。主要有两种药物。
(1)生长激素:过去应用从人垂体中提取的生长激素,但后来发现它能引起一种病,所以现已中止使用。现在在临床上应用的是重组人生长激素,效果良好,治疗期间身高增长速度可由治疗前每年不足3厘米增加到平均 10厘米以上。如治疗年龄早,长期应用,可望使身高接近正常人水平。剂量为每周0.5-0.7国际单位/公斤体重,分6-7天于晚8时或睡前注射。有条件者应长期治疗,直至生长基本停止。此药价格较贵,目前尚无国产,推广使用受一定限制。
(2)苯丙酸诺龙:这是一种人工合成的激素类药物,具有促进蛋白质合成的作用,而雄激素作用较弱,用药后食欲会增加,身高可以增长。一般在10-14岁开始应用,治疗后半年至1年内往往效果较显著,一般身高可增加5-10厘米。治疗2-3年后,生长逐渐减慢,骨骼定形后,身高不再增加,最终身高仍明显低于正常,效果不甚理想。在没有生长激素的情况下可以使用。剂量为每月每公斤体重l毫克,分3-4次肌肉注射。疗程半年到3年。
二、侏儒症的临床表现有哪些
1、垂体性侏儒
为内分泌性侏儒。由于先天的(原发的)或后天的(继发的)原因,垂体前叶功能减退,生长激素分泌不足,阻碍身体生长与发育。垂体性侏儒的主要临床表现有:1)生长迟缓,无青春发动期,成年后有“老小孩”早衰形貌;2)身体矮小,但躯干、四肢和头部比例对称33)骨骺发育迟缓,骨龄低于其实际年龄;4)性器官发育不良,第二性征不发育;5)蝶鞍可以正常(原发性垂体侏儒)或增大(由肿瘤引起的继发性垂体侏儒);6)实验室检查除生长激素分泌不足外,促性腺激素常缺乏,其他几种垂体前叶促激素的分泌量可正常或偏低。
童年各种慢性感染、全身性疾病、严重营养不良等,可引起中枢神经系统功能紊乱,导致全身营养代谢紊乱性侏儒症。此类侏儒症虽各有其病因和临床表现,但都与垂体分泌功能减退有关,所表现的侏儒症状也相似。
2、克汀病
甲状腺激素与骨的成熟有密切关系。儿童时期甲状腺能低下时,软骨的骨化与牙齿的生长受阻,各长骨骨化中心出现的时间显著推迟,影响骨路的发育和成熟,从而导致身材矮小。本症的临床特点为:1)脸部外型发育受阻,婴儿面容,舌大常伸口外;2)股骨、胫骨等主要长骨发育障碍,因而身体比例呈下半身短,上半身长;3)性发育较迟,或不受影响;4)智能低下。
克汀病又称呆小病,其甲状腺功能减退系发生于胎儿或婴儿期。若甲状腺功能减退发生时间较后,则称作粘液性水肿。
3、软骨发育障碍
本病由于软骨生长能力很弱,骨路纵长发育迟缓,形成严重矮小畸形,有家族遗传性,不属内分泌性。临床表现特点有:1)躯干骨长度往往正常,而四肢明显短小,下半身显著比上半身短;2)脊柱前凸,腹部前挺,臀部后蹶,手指粗短;3)智力发育正常;4)性器官正常,有生殖能力。
4、卵巢发育不全症
本病又称Turner综合征,是一种女性先天性遗传缺陷症。患者卵巢发育不全,伴有侏儒症。其特点是:1)越接近青春期生长发育越迟缓;2)生殖器官发育不全,原发性闭经;3)身体矮胖,有盾甲状胸;4)患者尿中促性腺激素显著增多,这与垂体性侏儒症恰好相反。
此外,还有原基性侏儒,性早熟性矮小,均属体质性的,而非病理性的,与遗传有关。
三、侏儒症是什么病
侏儒症是由一种基因疾病引起的,会导致短小的身材和骨骼不成比例的生长。根据美国小人公司这个有5,000名成员的组织(该组织对身高4英尺10英寸以下的人开放),每年有400名严重的侏儒症儿童由正常身高的父母生下。尽管任何一对夫妻都有可能生下一个侏儒的孩子,但侏儒夫妻有80%的机会会有和他们一样症状的后代。伴随的侏儒的症状对不同的,但很多人另外还患有心脏和呼吸系统疾病,这会显著地缩短他们的寿命。还有的人有异常或太小的内脏器官,这会使长期的生存变得困难。
垂体一旦有病引起的侏儒症,称为垂体侏儒。垂体侏儒的病因有两种,一种是原发性,病因不明,部分属遗传性疾病。一种是继发性,即由于垂体周围组织有各种病变,包括肿瘤,如颅咽管瘤、垂体黄色瘤等;感染如脑炎 、 脑膜炎 、 结核病 ;血管病变及外伤。
原发性垂体侏儒多见于男孩,初生时正常,1-2岁左右发育也正常,一般3-4岁开始发现生长发育落后,随着年龄的增长,孩子越大越显出智力的落后。如果是继发性的,发病年龄可在任何时候。如继发于垂体肿瘤,症状发生于肿瘤初起之时,并可伴有其他肿瘤的表现。垂体侏儒患儿从外观上看,比其实际年龄要小,但其四肢、躯干、头面部的比例都很匀称。只是个儿矮,整个儿成比例的缩小,智力发育可不受影响,看起来像小大人。这种孩子出牙也晚,多数有性腺发育不全,第二性征发育不全或缺乏,往往在青春发育期后仍保持儿童面容,嗓音不变粗,仍保持音调较高的童音。 真正的垂体侏儒比较少见。因此,不要把个子矮的孩子都认为是这种病。
个子矮称为侏儒状态,原因很多。许多儿童期的慢 性病 都可以是它的病因,如先天性心脏病 、心肌病、慢性肾炎 、重症佝偻病、慢性 营养不良 、慢性寄生虫病、慢性肝病(慢性 肝炎 、肝硬变)和结核病。如果有以上慢性疾病应着重治疗它。病因一旦去除,就会自然长高。此外,还有一种称为青春发育延迟症(体质性生长延迟症)是最常见的一类。不少家长为自己的孩子找 医生 看病,大部分属于这一类。通俗地说就是晚发育,即比正常儿童落后2-4年,年龄已到青春发育期,但仍持续矮小状态,牙也出得晚,性发育也较迟,智力发育正常。由于内分泌无异常,早晚会发育的,只是比正常晚些,一旦达到发育期则会很快长起来,最后终归能达到正常高度。因此,不要把这类孩子误认为是垂体侏儒。 垂体侏儒的治疗取决于病因。如果是继发性的,应找到原发病进行治疗。如果是肿瘤,需要根据情况进行手术治疗。如果是炎症,应进行消炎治疗,使用合适的抗生素。真正的原发性垂体侏儒,需用激素治疗。目前已用生物工程生产出人工制造的生长激素,垂体侏儒患儿服用生长激素后会有立竿见影的显著效果,但目前价格昂贵,病儿必须有一定经济基础否则负担不起。
四、侏儒症的致病原因有哪些
编辑巴西和美国科学家经过多年的研究,发现了导致侏儒症的基因。这一重大发现将有可能为医治 增高带来希望。
巴西东北部塞尔希培州的伊塔巴亚尼那市的居民中很大一部分患有侏儒症,这一奇怪现象引起巴西和美国科学家的注意。美国著名内分泌学家迈克尔·莱温尼在巴西圣保罗大学和塞尔希培联邦大学研究人员的帮助下,几年前开始对这一现象进行研究,并通过DNA分析,终于分离出导致侏儒症的基因,并发现了基因的缺陷。
莱温尼表示,这一发现有助于在产前诊断患有侏儒症的胎儿,并找到合适的基因治疗方法使之痊愈。但莱温尼同时承认,在目前的技术水平下将正常基因植入人体细胞非常困难。目前,科学家们正在研究一种能促使侏儒症患者增加生长激素分泌的口服药,这种方法更为安全可靠。
以垂体萎缩为主,垂体前叶分泌生长激素不足以致发育迟缓,也可能由于下丘脑生长激素释放因子缺乏。生长激素直接作用于全身的组织细胞,可以增加细胞的体积和数量,促进机体生长。生长激素主要为一种蛋白质合成激素,它能加速氨基酸由细胞外转运到细胞内,刺激DNA的复制及RNA的转录,生长激素能减少外周组织对葡萄糖的利用,血糖因而升高,它能抑制葡萄糖向细胞内转移,与胰岛素促进葡萄糖向细胞内运转的作用恰好相反,因此,它与胰岛素在糖代谢的调节中存在着相互拮抗的作用;此外,它能促进脂肪的动员与利用以供应能量。当生长激素缺乏时则引起生长缓慢甚至停滞。