免疫缺陷病如何护理 免疫缺陷病的治疗方法

一、为什么会出现免疫缺陷病疾病呢

　　1.遗传缺陷 在多个组织表达的单基因缺陷，(如共济失调毛细血管扩张症腺苷脱氨酶(ADA)缺乏症等)。局限于免疫系统的单基因缺陷，(如性联无丙种球蛋白血症伴酪氨酸激酶缺乏，有ε链的T细胞抗原受体异常等)。家族性易感的多因素疾病(如常见的变异型免疫缺陷病);

　　2.药物和毒物 免疫抑制剂(如皮质激素cyclosporine等)，抗惊厥药(如大仑丁);

　　3.营养性或代谢性疾病 营养不良蛋白丢失性肠病，(如肠淋巴管扩张症)。维生素缺乏症(如维生素B12缺乏症)。微量元素缺乏(如肠病性肢皮炎伴锌缺乏);

　　4.感染 暂时性免疫缺陷(如水痘风疹等)。永久性免疫缺陷(如HIV感染先天性风疹感染);

　　5.染色体异常 DiGeorge异常(如22q11缺失)，选择性IgA缺乏症(如18-三体)。

　　免疫缺陷病的症状表现是什么?

　　①早期或称急性期，感染病毒3～6 周后可出现咽痛、发热、肌肉酸痛等一些非特异性表现。病毒在体内复制，但由于患者尚有较好的免疫反应能力，2～3周后这种急性感染症状可自行缓解;

　　②中期或称慢性期，机体的免疫功能与病毒之间处于相互抗衡阶段，在某些病例此期可长达数年或不再进入末期。此期病毒复制持续于低水平，临床可以无明显症状或出现明显的全身淋巴结肿大，常伴发热、乏力、皮疹等;

　　③后期或称危险期，机体免疫功能全面崩溃，病人持续发热、乏力、消瘦、腹泻，并出现神经系统症状，明显的机会感染及恶性肿瘤，血液化验可见巴细胞明显减少(<30%)，CD4+细胞减少尤为显著，CD4+细胞与CD8+细胞之比可由原来的2下降至0.5以下，细胞免疫反应丧失殆尽。

二、免疫缺陷病的物理治疗方法包括什么

　　原发性免疫缺陷病的治疗原则：保护性隔离与鼓励患儿以相对正常的生活方式相结合;合理使用抗生素;针对性地进行免疫替代疗法免疫调节和免疫重建。

　　1.一般护理

　　(1)饮食：应保证患婴充足的营养供给(富含三大营养素维生素微量元素之饮食)因母乳中含有抗感染因子及各种适合婴儿的营养素，故应鼓励和促进母乳喂养。

　　(2)减少感染的机会：一方面生活中要为患儿创造一个独立的居住空间，以减少感染的机会;另一方面应注意呵护有度鼓励其与健康儿童一起玩耍和上学，以免出现精神障碍。

　　2.一般治疗

　　(1)抗生素和抗病毒药物的使用：原发性免疫缺陷病患儿容易反复感染，对于细菌感染抗生素的应用是极为必要的，因为很多患儿会发生严重感染，甚至死于初次感染或早期感染，所以一旦病人出现发热或其他感染的征象，应尽早应用抗生素，对治疗前适当选用咽拭子培养血培养，特别是对抗生素不敏感需换用抗生素的患者应及早做细菌培养加药敏，通常抗生素选择上应以杀菌剂为主剂量比免疫功能正常患者稍大治疗时间稍长。如果联合应用抗生素效果，不佳就要考虑真菌支原体或原虫(卡氏肺囊虫)感染的可能性，通过判断可能性最大的致病因素，从而选择有特效的药物如支原体选用红霉素卡氏肺囊虫选用磺胺甲噁唑(SMZ)等，而不应一味选用更高档的抗生素。

　　对于免疫缺陷病患儿采用预防性抗生素目前看法颇不一致，对以下情况，如常伴发急性暴发性感染的免缺陷病如Wiskott-Aldrich综合征，虽应用人血丙种球蛋白仍经常发生感染的B细胞免疫缺陷病及缺乏有效治疗方法的吞噬细胞缺陷病，现主张预防用抗生素;而对绝大多数免疫缺陷病患者仅在急性感染期使用抗感染治疗。

　　某些免疫缺陷病可使用有效的抗病毒治疗如接触了流感病毒或有流感的早期表现可应用金刚烷胺;严重的单纯疱疹病毒水痘-带状疱疹病毒感染可用阿昔洛韦等治疗。

三、免疫缺陷病该怎么护理

　　1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。

　　2.遗传咨询及家族调查 虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。

　　3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。PID是一种相对罕见的疾病，但早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。

　　经过初筛诊断为原发性免疫缺陷病者，在条件具备的情况下，应对已明确基因突变或缺失的疾病进行基因学诊断，有助于产前诊断和遗传学咨询。

　　世界许多国家都在进行PID疾病登记工作，一些跨国多中心研究机构对PID单病种进行登记以了解该病全球发病率及各地区和人种的相对发病率。对一些基因突变位点已明确的PID，则正开展国际合作研究疾病的基因型和临床表型的关系。我国至今尚未建立完整的PID疾病登记系统，因此无法得到我们自己有关PID发病率的资料，更不能对疾病的基因进行分析。1999年中华医学会儿科专业委员会免疫学组提出在全国范围内进行PID的疾病登记工作，全国不同区域的14个有实验室条件的单位作为登记中心。已有许多儿科医生将可疑或确诊的PID送往上述登记中心，希望广大儿科工作者能积极响应这项工作，共同促进我国儿科免疫学的发展。

四、怎么预防遗传性的免疫缺陷病

　　病因：1.感染：许多病毒、细菌、真菌及原虫感染常可引起机体免疫功能低下。如麻疹病毒、风疹病毒、巨细胞病毒、严重的结核杆菌或麻风杆菌感染均可引起患者T细胞功能下降，尤以HIV引发的AIDS最为严重。

　　2.恶性肿瘤：患恶性肿瘤特别是淋巴组织的恶性肿瘤常可进行性地抑制患者的免疫功能。在广泛转移的癌症者中常出现明显的细胞免疫与体液免疫功能低下。

　　3.蛋白质丧失、消耗过量或合成不足：患慢性肾小球炎、肾病综合症、急性及慢性消化道疾病及大面积烧伤或烫伤时，蛋白质包括免疫球蛋白大量丧失，患慢性消耗性疾病时蛋白质消耗增加，消化道吸收不良和营养不足时，蛋白质合成不足。

　　预防：预防仅限于对已知的遗传基因进行遗传咨询。以培养的羊水细胞或胎儿血作产前诊断可用于少数几种免疫缺陷，保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。不要恐惧，只有这样，才能调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。

　　针对于已经知道患有严重免疫缺陷病史的患者，不要恐慌对下一代产生的不良影响，只要遵守医生的医嘱，谨慎进食，保持良好的心情，身体出现不良症状不适反应的时候，不要乱用药，马上到医院就诊。只要遵循以上的预防事项，即使是遗传性的病症也是可以完全避免的。不管是儿童还是未出生的婴儿都应该做好预防，在平时的生活中食用新鲜水果，多做运动同样可以提高免疫力。