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头上鱼鳞病是什么呢 咋治疗呢

2018-06-19来源:网友分享 作者:倪凌香

一、鱼鳞病的并发症有哪一些呢

  并发症

  鱼鳞病相关综合征,大多为常染色体隐性遗传方式,除累及多个器官和/或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合征的重要组成部分,临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一种表现,鱼鳞病的相关综合征主要有:

  ① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

  为一少见的,由先天性鱼鳞病,痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征,几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病,红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽,终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑,同一患者常同时具有3种皮损,睑外翻常见,个别患者毛发干燥,纤细,无光泽。

  大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫,双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展,多数病人上肢有类似病变,但轻些,绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

  ② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征:

  这是一个由鱼鳞病样红皮病,侏儒,智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征,在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者,先证者为一18岁女性,身高137cm,出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱,出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸,16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难,智商38,年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损,智能障碍和侏儒体形。

  ③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征:

  婴儿期发病,主要由轻度的鱼鳞病样红皮病,智能障碍和癫痫三联征构成,但有的患者还出现生殖器发育不全,侏儒等症状,智能很差,不能自理生活,癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

  ④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征:

  Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病,先证者为一69岁男性,儿童时有全身干皮病,62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳,干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深,肝脾肿大,质硬但肝功能正常,神经系统检查有老年性痴呆表现,肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。

  ⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征:

  本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症,智能障碍,生育力降低和身材矮小,以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

  ⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征:

  为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累,婴儿期发病,共济失调表现为步态不稳,意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱,远端肌无力,甚至肌萎缩,深发射减弱或消失,此外还可出现神经性耳聋,嗅觉丧失,大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损,患者多死于急性多发性神经病,肾功能衰竭或心力衰竭。

  ⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征:

  本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病,竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见,患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑,但是红皮程度,范围和持续时间各不相同,鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异,头发稀疏细软,无光泽,发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

二、鱼鳞病的饮食保健有哪一些呢

  饮食保健

  (1)忌烟、酒、咖啡、可可。

  (2)忌辛辣、燥热动血的食物。

  (3)忌霉变、油煎、肥腻食物。

  预防护理

  这个问题确实要引起人们高度重视:该病如在没有治愈前结婚,对下一代很有可能会遗传,只有根治此病才能结婚,平时还要加强锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,服用维生素A。

  针对遗传性鱼鳞病,会大大提高子代的遗传机率,可以结婚,但生育不宜!

  病理病因

  鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传,精神神经,化学,内分泌,感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。

  疾病诊断

  基本信息

  西医学名:鱼鳞癣

  英文名称:ichthyosis

  所属科室:五官科 - 皮肤科

  主要症状:皮肤鳞屑

  主要病因:遗传性

  传染性:无传染性

  是否进入医保:否

三、鱼鳞病的四大类型鉴别有哪一些呢

  鱼鳞病的四大类型鉴别

  1,寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累,发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

  2,性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病,皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝,及肘窝等部位亦可受累;腹部,背部尤重,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面,一般不发生毛囊角化,掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

  3,表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见,生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害,泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

  4,板层状鱼鳞病,系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻,数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离,往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝,腋窝和外阴等部较为明显,掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

四、鱼鳞病的概述以及症状体征有哪一些呢

  鱼鳞病俗称(蛇皮癣),70%属遗传(遗传病),多于儿童时发病,好发部位四肢躯干仰面,皮肤干燥粗糙,皮屑边缘略翘起,状似蛇皮,或汗毛孔有颗粒物堵塞,长不出汗毛,重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹,随着年龄增长波及全身,本病特点冬重夏轻。 鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病,中医称为蛇皮癣。

  症状体征

  1.遗传性疾病;

  2.四型的皮损表现;

  3.组织病理改变

  (1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

  (2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

  (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

  寻常型鱼鳞病(ichthyosis vulgaris) 此型最常见,一般冬重夏轻。婴幼儿即可发病。多累及下肢伸侧,尤以小腿最为显著,四肢屈侧及皱褶部位多不累及。病情轻者仅表现为冬季皮肤干燥,表面有细碎的糠样鳞屑,又称干皮症(xeroderma);典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,边缘游离,臀部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹;掌跖常见线状皲裂和掌纹加深;通常无自觉症状。