动脉瘤样骨囊肿治疗 动脉骨囊肿的鉴别诊断

一、动脉瘤样骨囊肿治疗

　　治疗的选择取决于病变部位和侵袭的情况。长期观察发现，无痛性动脉瘤的生长缓慢，有其自身的回归性。选择性营养静脉的检查切除和溶栓药物经皮局部溶栓都是较新的治疗方法。经皮腔内早基丙烯酸树脂注射用于颈椎体的动脉瘤样骨囊肿治疗，有成功病例报告。常用的治疗方法有手术治疗、冷冻疗法和放射治疗等。

　　若椎体出现病理性骨折成角畸形或有神经脊髓受压症状宜行椎体次全切除减压并植骨融合以维持脊柱的稳定性本病预后一般良好手术治疗包括刮除刮除植骨局部大块切除(蝶形手术)段截甚至截肢等方法。单纯刮除刮除植骨复发率较高(20%～60%)个别病例可多次复发。

　　局部大块切除或段截方法，操作和术后处理比较复杂术后需要骨移植，这种方法治疗比较彻底，复发率很低报道8例，报道6例均无复发为了减少出血，可在术中应用止血带或暂时阻断大的供应动脉。对脊柱骨盆及股骨近端的病变应用选择性血管栓塞可达到较好的效果。这种方法用于术前以减少术中出血亦可为单独的治疗方法。

　　用液氮冷冻，倾斜对冻结深度的局部快速冷却骨髓腔局部病变刮除术后可以达到1-2mm幸存的组织破坏和骨再植术可降低复发率。治疗随访的4例，13例复发报道2例复发33例。放射治疗也能取得较好的治疗效果，它能使肿瘤样骨囊肿的生长，促进瘢痕形成的广泛骨化，可应用于复杂外科手术的解剖，不易完成脊柱等部位的手术。

　　也有报道用来控制长骨快速生长的动脉瘤样骨囊肿和骨盆较的囊肿放射治疗后复发率在10%左右，也可损伤骺软骨造成肢体畸形，在脊柱骨盆可损伤器官还有可能引起放射性肉瘤发生。报道用放射治疗4例1例火在1年后发展为纤维肉瘤放射剂量报道不一鵻以达到治疗目的的最低剂量为宜20～50Gy(2000-5000rad)。在极少数病例中对某些骨破坏严重反复复发，或手术放疗都不能控制肢体出血等病例，必要时应考虑截肢治疗。

二、动脉瘤样骨囊肿疾病原因

　　1、病因学

　　本病病因迄今未明。大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍，引起静脉压极度升高致血管扩张，导致受累椎体骨质被吸收。

　　2、病理学

　　动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来。动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切，所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果，以排除可能的原发病种。

　　3、发病机制

　　现在有更多的纠纷。大多数学者认为是动脉和静脉异常吻合骨内压增高，引起血腔扩张椎骨质破坏出血和出血性囊肿，近年来许多学者将疾病分原发性和继发性两种，所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿病变没有发现其他伴随疾病并存。继发性疾病往往与其他良性肿瘤或肿瘤样病变，甚至可能与恶性肿瘤并存。

　　动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔。

三、动脉瘤样骨囊肿疾病诊断

　　1、诊断

　　本病多见于青少年四肢长骨及脊椎椎板没有明显的症状局部穿刺，有硬壳感很易抽出不凝固的血液在X线表现为多囊性骨质破坏，或呈远心性“气球样”膨出应考虑到本病的可能。

　　2、鉴别诊断

　　(1)孤立性骨囊肿

　　多见于四肢长骨，常为中心型，呈对称性轻度膨胀的骨坏死，周围为致密硬化带。囊壁外缘光滑整齐，内缘则不光整。随骨骼生长逐渐移向骨干，常因病理骨折而发现。

　　(2)巨细胞瘤

　　发病年龄较大，病变多位于长骨端的关节下方，关节面常为肿瘤的部分轮廓，由于肿瘤纵行、横行生长差不多，故肿瘤多呈球形。瘤内有皂泡状阴影。骨化及反应性骨硬化现象少见。而动脉瘤样骨囊肿发病较轻，病变多位于干骺端，很少侵犯骨骺。常有不同程度的骨硬化现象。

　　(3)非骨化性纤维瘤

　　常侵犯骨皮质，沿骨干蔓延，呈分叶状，边缘有硬化现象。有时边缘不完整，甚至有骨皮质断裂。

　　(4)软骨粘液样纤维瘤

　　多见于青少年，偏心生长，分叶状，并呈分房样。突入软组织时多无包壳。破坏区内有斑点状及斑片状钙化。

　　3、检查

　　动脉瘤样骨囊肿都有典型的X线表现，位于四肢长骨的表现为病变在骨干与干骺端处，但不侵犯骨骺。其偏心性者向骨外突出如“气球状”膨胀囊肿表面为一薄层骨壳病变呈局限性透亮区，境界清晰边缘有狭窄的硬化带，其中有粗或细的不规则小粱分隔成蜂窝状位，于骨中心者，向周围扩张膨胀呈卵圆形，与骨的纵轴一致。

　　位于脊椎的病变多在棘突椎板、横突上亦膨出骨外。病变也可累及椎体，可导致病理性骨折少数病例病变可侵及邻近椎体骶骨的病变也显示膨胀改变有透亮区。CT扫描对确定病变是有帮助的，有时可显示出病变内的液体平面有时可以显示出动脉瘤样骨囊肿特有的海绵样外观也可对其中的液体提供进一步信息可反映其富于血管的特性，更清楚显示病变情况。

四、动脉瘤样骨囊肿的病因

　　病因（30%）：

　　本病病因迄今未明，大多数学者认为可能是由于局部持续性血流动力学障碍，引起静脉压极度升高致血管扩张，导致受累椎体骨质被吸收。

　　发病机制（30%）：

　　其发病机制目前争论较多，多数学者认为是骨内动脉与静脉异常吻合，致内压增高，血腔扩大，骨质破坏，出血而形成的血性囊腔，近年来不少学者将本病分为原发性和继发性两类，所谓原发性是指除了动脉瘤样骨囊肿的病变以外，没有发现其他伴随病变并存，继发性是指本病常伴随其他良性肿瘤或瘤样病损存在，甚至可与恶性肿瘤并存。

　　动脉瘤样骨囊肿也可由非骨化性纤维瘤，软骨母细胞瘤，骨母细胞瘤，单纯骨囊肿，软骨粘液纤维瘤和纤维结构不良继发转变而来，动脉瘤样骨囊肿与上述病变的联系相当密切，所以组织学报告必须包括病损多个取材部位的结果，以排除可能的原发病种，最常见的前原发病为：巨细胞瘤(19-39%)，其次骨母细胞瘤，血管瘤，软骨母细胞瘤，软骨粘液样纤维瘤，单纯性骨囊肿，纤维组织细胞瘤，嗜酸性肉芽肿和骨肉瘤。

　　动脉瘤样骨囊肿内可见多数充满似血液的大小不等的囊腔，呈暗红色或棕色，以纤维组织为间隔，囊壁组织分两型：

　　①肉芽肿型，囊壁厚薄不等，主要由丰富的多核巨细胞及间质细胞所构成。

　　②纤维型，主要为成熟的纤维组织，亦可见不等量纤维性骨化，囊壁的血管改变见中小静脉明显扩张充血，血管壁呈不同程度的增厚，因在动脉瘤样骨囊肿的病理改变主要为大小不等的血性囊腔，囊壁不是正常的血管壁，而由反应性间质细胞及多核巨细胞构成，其下可见到纤维组织层，内有反应性骨质，在病理学检查时常有伴随病变的组织学特点，因此要仔细观察病理改变的特点。