白化病的病因是什么,白化病的症状是什么,白化病的预防方法,如何区分白化病与白斑呢
2016-12-28 来源:网友分享 作者:倪涵蕾
一、白化病的病因是什么
早期的研究者对于白化症的成因有许多不同的推论,不过都不太正确。直到二十世纪初叶,科学家才真正的肯定白化症是由于控制酪氨酸酶的基因异常导致的,一种黑色素生成过程有缺陷的先天性代谢异常,属于体染色体隐性遗传病,属于单基因遗传疾病(酪氨酸酶能将酪氨酸转化为黑色素)。白化症患者所缺少的黑色素(melanin) ,是在色素细胞(melanocytes)中制造出来的。
而人类的色素细胞主要存在于皮肤、毛囊及眼睛,其功能的正常与否又和酪氨酸酶(tyrosinase)的活性有密切的关联,这是因为酪胺酸是形成黑色素的原料,需要酪氨酸酶做为催化连串生化反应步骤的火车头;由于黑色素的生成过程颇为复杂,往往会牵连其他器官系统的病变,例如视神经纤维走向的异常、出血倾向、免疫异常及蜡样脂质堆积(某种罕见的脂肪病变)等现象;不过除了视神经病变之外,其他都相当少见。 这体现了基因通过控制酶的合成来控制代谢过程,进而控制生物体的性状。
二、白化病的症状是什么
白化病是一种较常见的皮肤及其附属器官黑色素缺乏所引起的疾病。这类病人通常是全身皮肤、毛发、眼睛缺乏黑色素,因此表现为眼睛视网膜五色素,虹膜和瞳孔呈现淡粉色,怕光,看东西时总是眯着眼睛。皮肤、眉毛、头发及其他体毛都呈白色或白里带黄。人们将这类病人俗称为“羊白头”。
事实上,人体表现出不同的肤色是由于人体皮肤中含有的黑色素多少不一的缘故。黑种人皮肤的黑色素最多,而黄种人皮肤中的黑色素较少,而白种人皮肤中的黑色素最少,因此皮肤的颜色表现出很大的差异。而患白化病的患者则是由于机体中缺少一种酶——酪氨酸酶,患者体内的黑色素细胞不能将酪氨酸酶的最终变成黑色素。机体中控制酪氨酸酶的基因位于第11号常染色体上。因此在遗传的方式上白化病是属于常染色体上的隐性遗传。只有当个体为隐性纯合子(aa)时,才表现为白化病,通常白化病患者的父母为表型正常的杂合子,其因型为(Aa)是致病基因的携带者,患者同胞中也有1/4的发病风险。白化病在群体中的发病率约为1/10 000~1/2 0000。
是由於体内色素缺乏,导致眼、毛发、皮肤颜色较淡。有白化症的生物个体又称为白子。由於缺乏黑色素,白子通常容易受到阳光的灼伤和天敌的补食,因此在野外白子是极少见的。在爬虫类的白子如蛇或龟往往呈偏淡黄的体色。白子可见於鱼类、两栖类、爬虫类及鸟类。
三、白化病的预防方法
第一:传统疗法治标不治本。传统治疗办法仅作表面文章,没有解决黑色素的来源和凋亡这个实质性问题,可以说是无源之水,没有从源头解决问题,就无法从根本上有效治疗斑驳病。
第二:普通药物药性弱。由于受落后的制药工艺的限制,药物分子很大,不能有效通过人体的血脑屏障到达大脑的垂体和中枢神经系统松果体,这样就不能有效调节垂体分泌来促生黑色素。
第三:治疗方法不科学。没有经过严格的科学检验和分型。目前对斑驳病的治疗存在很大的盲目性,随便到药店买些外用的药,或者在地方门诊开些激素类药物,有的甚至用一些土方法应付一下,直到白斑大面积扩散后,再大量服用西药以求尽快治好,结果病没治好还产生严重的毒副作用,逐渐也就失去了治疗的信心。
第四:粗心大意造后患。很多患者在发病之初没有给予足够的重视,没有及时治疗延误了最佳治疗时机,病情加重,用药无效,再用药加重,形成这样周而复始的怪圈,给患者造成心理、经济双重损失。
四、如何区分白化病与白斑呢
白化病与白斑均属于色素障碍性皮肤病。二者都是以皮肤出现白斑为主要临床表现,无明显痒痛感觉。但白化病与白斑是截然不同的两种疾病。临床多从如下几方面来区分:
(1)发病年龄 白化病自出生时就有明显的"变白"表现;而白斑为后天发生,可开始于任何年龄,但以20岁以前发病人数最多。
(2)家簇史 白化病有典型的家族遗传史;白斑的发病与遗传有一定关系,但无大量的统计资料来证实,我国学者报告白斑与遗传有关联者仅占3.9%~10.7%。
(3)好发部位 泛发性白化病是全身的皮肤、毛发及眼睛均变白;白斑可发生在任何部位,但好发于暴露及皱褶部位。
(4)白斑特点 白化病的皮肤全部变白,毛发呈白色或淡黄色,眼睛缺乏色素,畏光,白天视物不清;白斑的白斑仅限于局部,边缘清楚,周边色素稍深,白斑中有的散在岛屿状色素区,白斑大小、形态不一,物理刺激可诱发新的白斑或使原有白斑扩大。白斑上的毛发可以变白或者不白。
(5)病理检查 取患者皮肤组织制成切片,在显微镜下观察:白化病患者表皮黑色素完全消失;而白斑患者白斑区黑色素减少或完全消失,而边缘则黑色素相对增加。
(6)治疗 白化病药物治疗无效,仅能通过物理方法遮光以减轻患者不适症状;白斑通过使用光敏性药物、激素及中药等治疗后白斑会减弱甚至消失。