维生素B6缺乏病的发病原因,维生素B6缺乏病如何诊断,维生素B6缺乏病要怎样治疗

一、维生素B6缺乏病的发病原因

　　（1）膳食组成的影响：蛋白质代谢需要维生素b6的参与当膳食中蛋白质的摄入量高时维生素b6的需要量也多，如以蛋白质摄入量为基础计算，摄取100g蛋白质每天需摄入维素b6 1.5～2.5mg，每天适宜摄入量：婴儿为0.1～0.3mg儿童为0.5～1.5mg。

　　（2）摄入不足：婴儿由于母亲维生素b6摄入不足，引起乳汁中维生素b6的分泌量减少或者人工喂养的婴儿，牛乳经过多次加热煮沸，造成维生素b6的破坏均可造成婴儿的维生素b6缺乏症（vitamin b6 deficiency）。

　　（3）需要量增加：儿童生长发育速度较快需要量也相对较多如小儿患结核水痘肺炎以及高热时，维生素b6的消耗增加如未予及时补充，则造成维生素b6的缺乏。患甲状腺功能亢进时，维生素b6辅酶活力降低，维生素b6的需要量增加

　　（4）药物影响：异烟肼、环丝氨酸l-多巴肼苯达嗪、d-青霉胺四环素等均可导致维生素b6缺乏。异烟肼、肼苯达嗪与维生素b6形成非活性衍生物，加速了维生素b6排泄；青酶胺环丝氨酸是维生素b6的抗代谢剂均会加重维生素b6缺乏。

　　（5）吸收障碍：如患有消化系统疾病如慢性腹泻、肠道感染肠吸收不良综合征等疾病均可减少维生素b6的吸收。

二、维生素B6缺乏病如何诊断

　　1.病史  仔细询问病史。患儿是否有摄入不足，偏食、厌食；是否合理膳食各营养素的比例是否合理；有无妨碍吸收和利用的疾病如慢性消耗疾病、胃肠道疾病等影响吸收的疾病等；患者是否存在需要量增加的因素如生长发育速度较快发热等；近来是否服用影响维生素b6活性的药物

　　2.临床表现  婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻若已排除低钙血症低血糖低血钠及感染性疾病即应考虑维生素b6缺乏或依赖病。婴儿有生长发育不良惊厥、抽搐等神经系统表现，有末梢神经炎皮炎、口腔鼻周围皮肤脂溢性皮炎和贫血等表现。

　　3.治疗反应  注射维生素b6 100mg后，抽搐停止可作为诊断依据

　　4.维生素b6依赖症  饮食中无维生素b6缺乏史，且惊厥发作使用普通止痉剂无效而给与大剂量维生素b6方能控制其发作，同时停药后惊厥常在数天内复发，有利于维生素b6依赖症诊断。

　　5.实验室检验  可通过测定血浆中磷酸吡哆醛（plp）浓度血浆总维生素b6浓度、尿中的维生素b6浓度、尿中色氨酸降解产物的水平红细胞内依赖性维生素b6酶活性血浆高半胱氨酸的含量等方法帮助诊断。

三、维生素B6缺乏病要怎样治疗

　　1.去除病因  询问病史了解病因，治疗消化道疾病、慢性消耗性疾病及感染等造成维生素b6缺乏的疾病，以去除病因。

　　2.调整饮食  维生素b6推荐的每天适宜摄入量6个月以下的婴儿为0.1mg，较大婴儿增加为0.3mg；1～3岁为0.5mg，4～6岁为0.6mg，7～13岁为0.7～0.9mg，14岁以后为1.1～1.2mg合理补充含维生素b6丰富的食物避免发生维生素b6缺乏。

　　3.补充维生素b6  通常用维生素b6 10～20mg/d足量治疗连续3周，症状好转后，减量为2～5mg/d，根据症状连续用数周即可。婴儿如静脉注射10mg维生素b6，可立即缓解由维生素b6缺乏所引起的抽搐；如用10mg/d口服需1～2周方可缓解。

　　4.维生素b6依赖症  必需每天肌注2～10mg或口服维生素b6 10～100mg，需终生应用维生素b6治疗具有一定的疗效。

四、怎样合理使用维生素B6

　　（1）与左旋多已联用会降低其疗效，故应避免。因为维生素b6是多巴脱羧酶的辅酶，会加速左旋多已的代谢而影响其疗效。

　　（2）长期服用乙胺碘呋酮患者，光敏感性增高。如果与维生素b6（每日40～100毫克）联用，则可抑制此不良反应，而且不影响其治疗作用。

　　（3）可预防氯霉素、青霉胺引起的视神经炎。

　　（4）大剂量维生素    b6可降低*、苯妥英钠的血药浓度。

　　（5）硫脞嘌呤、环磷酚胺、环孢菌素、氮芥和糖皮质激素等免疫抑制剂能增加维生素b6的肾排泄，可能引起贫血和周围神经炎等。故上述药物长期服用时，应注意加服维生素b6。

　　（6）实验证明，维生素b6与雷米封的化学结构相似，因之能减弱雷米封的抗菌作用，所以两种药物不宜常规合并使用。只有当雷米封使用过量，用药时间过长而产生周围神经炎等副作用时，才与维生素b6合并使用，但维生素b6剂量也不宜超过每日30毫克。