腹主动脉瘤_腹主动脉瘤什么原因引起的

一、腹主动脉瘤症状体征

　　1.疼痛 疼痛是腹主动脉瘤较为常见的临床症状，约在1/3的病人表现出疼痛。其部位多位于腹部脐周，两肋部或腰部，疼痛的性质可为钝痛、胀痛、刺痛或刀割样疼痛。一般认为疼痛是瘤壁的张力增加，引起动脉外膜和后腹膜的牵引，压迫邻近的躯体神经所致。巨大的腹主动脉瘤当瘤体侵蚀脊柱，亦可引起神经根性疼痛。值得注意的是，突然的剧烈腹痛往往是腹主动脉瘤破裂或急性张的特征性表现。腹主动脉瘤急性扩张引起的疼痛特点与其破裂极其相似，很难区别。疼痛均为持续性，为剧烈的刀割样疼痛，并且不因为体位变动而缓解。只是腹主动脉瘤急性扩张时出现的疼痛多不伴有低血压或休克。正因疼痛的表现如此重要，故把腹主动脉瘤突然出现腹痛则视为最危险的信号。疼痛是和手术适应证紧密联系在一起的，并且与手术的死亡率有关。一般无疼痛非破裂型腹主动脉瘤病人择期手术的死亡率为4.9%，而在有疼痛非破裂型其死亡率竟高达26.5%，尤其是有疼痛伴压痛的患者，手术死亡率可高达单纯腹痛患者的2倍以上。

　　由于腹主动脉瘤的疼痛表现多种多样，不具备特异性，临床上常导致误诊及病情的急剧恶化。少数情况下，一个控制性(血肿阻塞破裂口等)腹主动脉瘤破裂的病人，由于少量失血和反射性心动过速，可伴有心绞痛的症状，对此必须很好区别，以防误诊。

　　2.压迫症状 随着腹主动脉瘤瘤体的不断扩大，可以压迫邻近的器官而引起相应的症状，临床上比较多见。

　　(1)肠道压迫症状：这是腹主动脉瘤最常压迫的器官。由于十二指肠的活动性较小，因受到压迫可早期出现症状。可表现出腹部不适，饱满感，食欲下降，重者会出现恶心、呕吐、排气排便停止等不全或完全性肠梗阻等症状。多半误诊为胃肠道的其他疾病，延误了腹主动脉瘤的早期诊断。

　　(2)泌尿系受压迫症状：由于腹主动脉瘤压迫或炎症性腹主动脉瘤侵犯到输尿管时可以出现输尿管的梗阻，肾盂积液，并且泌尿系结石的发病率也随之增高，可出现腰部的胀痛，甚至向腹股沟区放散的剧烈腹痛。并且可伴有血尿。由于解剖学的关系，左侧的输尿管最易受累。

　　(3)胆管压迫症状：临床上比较少见，患者多表现为肝区的不适和厌油腻食。严重者可出现周身皮肤和巩膜的黄染，小便赤红，大便为陶土色。生物化学检查呈梗阻性黄疸的改变。

　　3.栓塞症状 腹主动脉瘤的血栓，一旦发生脱落便成为栓子，栓塞其血供的脏器或肢体而引起与之相应的急性缺血性症状。如栓塞部位为肠系膜血管，表现为肠缺血，严重者可引起肠坏死。患者出现剧烈的腹痛和血便，继而表现为低血压和休克，以及全腹的腹膜刺激症状。栓塞至肾动脉，则可引起肾脏相应部位的梗塞，患者表现为剧烈的腰痛和血尿。栓塞至下肢主要动脉时，则出现相应肢体的疼痛，脉搏减弱以至消失，肢体瘫痪，颜色苍白，以及感觉异常等。

　　4.腹部搏动性包块 这是腹主动脉瘤最常见最重要的体征。多数患者自觉心窝部或脐周围有跳动感，约有1/6的病人自述心脏下坠到腹腔，这种搏动感以仰卧位和夜间尤为突出。肿块多位于左侧腹部，具有持续性和向着多方向的搏动和膨胀感。肿块上界与肋弓之间能容纳二横指者常提示病变在肾动脉以下。如无间隙，则提示动脉瘤多位于肾动脉以上。同时腹部触诊也是诊断腹主动脉瘤最简单而有效的方法，其准确率在30%～90%之间。虽然触知腹部搏动性肿块可确诊腹主动脉瘤，但瘤体的大小和范围还尚需其他辅助检查来确定。肿块表面可以压痛，可听到收缩期杂音和(或)扪及震颤。部分肥胖、腹水以及查体不合作的病人，可导致腹主动脉瘤触诊的失败。当然，临床上尚需与胰腺肿物，其他后腹壁的囊性病变或主动脉迂曲症相鉴别。

　　5.破裂症状 腹主动脉瘤破裂是一种极其危险的外科急症。病死率高达50%～80%。动脉瘤的直径是决定破裂的最重要的因素。根据Laplace定律，管壁的负载压力与瘤体的半径成正比。瘤体的直径越大，则其破裂的危险性越大。资料表明，腹主动脉瘤5年内的破裂率为：瘤体直径在4cm以内者10%～15%，5cm以内者20%，6cm者33%，7cm以上者为75%～95%。根据腹主动脉瘤的破裂率与瘤体直径的曲线关系，把直径在6cm以上者称之为危险性动脉瘤。但近来大量的影像学观察表明，当腹主动脉瘤的直径达到5cm时，其破裂的危险性即明显增加，这一观点已得到血管外科界的共识。

　　Gronenwet等人的研究发现在伴有慢性阻塞性肺疾患，及收缩期高血压的病人，腹主动脉瘤破裂的危险性明显增加。尽管小动脉瘤的扩张速度尚不能很好预测，但用血管超声及CT的追踪结果表明，脉压差增大的患者，动脉瘤的扩张速度亦明显增加。年平均扩大率为前后径0.4cm，横径0.5cm。而在普通患者中，前后径仅为0.19cm，横径仅为0.22cm。通常动脉瘤在横向上的扩张速度要大于前后方向，因此动脉瘤的横截面多为椭圆形，这恰好与腹主动脉瘤的侧方破裂的事实相吻合。

　　腹主动脉瘤破裂出现的临床症状及其持续时间，决定于其破裂的具体情况。一般说来，一个典型的腹主动脉瘤破裂具有以下三联征：突然出现的中腹部或弥散性腹痛，低血压乃至轻度至重度的失血性休克及搏动性的腹部肿块。腹主动脉瘤共有5种破裂方式。依其具体方式不同，临床表现也有所差异。

　　(1)向腹腔内的开放式破裂：多为瘤体前壁的破裂，临床表现多以重度的失血性休克为主，难于救治，患者多于短期内迅速死亡。多数患者在到达医院前死亡。因此实际发生率要较临床统计数据高些。

　　(2)向腹膜后破裂：多为动脉瘤后侧壁的破裂，进入腹膜后间隙，形成腹膜后的血肿。患者表现为中腹部刀割样疼痛，约有1/4的病人则以腰部和肋部的疼痛为主，并向腹股沟区和大腿根部放散，同时伴有冷汗、面色苍白、脉搏细数等失血性休克的表现。容易和急性胰腺炎、肠系膜血管栓塞、消化性溃疡穿孔和夹层动脉瘤等疾病相混淆，故应很好鉴别。

　　(3)限制性破裂：即破裂孔被血肿阻塞，其临床表现与向腹膜后破裂表现相似。持续时间短的约十几分钟，长的可超过24h。慢性限制性破裂有时可被误诊为腹股沟疝，股神经病变等。其最终将发展成为开放式破裂，因此应早期明确诊断并进行手术治疗。

　　(4)向肠腔内破裂：形成原发的腹主动脉肠瘘。临床表现为消化道出血、腹痛、感染等症状。患者先有数日或数周的间断性消化道先驱出血，最终导致大出血而出现休克。特别在男性病人，失血性贫血是其主要的特征，而腹痛的症状比较轻微。发热常为弛张热，血培养细菌则与肠道正常菌群一致。少数情况下肠道细菌经血向下播散，可形成化脓性关节炎或下肢的局限性感染。

　　(5)向下腔静脉或髂静脉破裂：形成主动脉-下腔静脉瘘或主动脉-髂静脉瘘。其临床发生率小于1%。多发生于巨大的腹主动脉瘤。患者可有充血性心力衰竭、下肢静脉曲张，有些患者瘘口较大而产生心肌供血不足，而出现左心衰的临床表现。个别患者有少尿型肾衰的表现。腹部查体，在搏动性肿块的近心端可触及震颤，听诊可闻及连续性的杂音，但通常以收缩期杂音为主。

二、腹主动脉瘤病理病因

　　病理病因

　　动脉粥样硬化被认为是腹主动脉瘤的最基本的病因。肾动脉开口以下的腹主动脉是粥样硬化最易发生的部位，也是动脉瘤最易形成的部位，并常常延伸至主动脉分叉处，仅有2%～5%的腹主动脉瘤发生在肾动脉开口上方，后者大多是胸主动脉瘤向腹主动脉的延伸所致。

　　遗传性因素在腹主动脉瘤的发展中起一定作用。有报道约有28%的患者一级亲属中有遗传性疾病。进一步的研究也表明，细胞组织的缺陷也是腹主动脉瘤的发病因素，可表现为主动脉中层弹力纤维断裂和炎症反应，有大量的巨噬细胞和细胞活性物质的浸润。

　　疾病诊断

　　1.迂曲过长的腹主动脉 腹部可扪及搏动性肿块时，但迂曲过长的腹主动脉常位于中线的左侧，易推动。而腹主动脉瘤的边缘位于脐周中线并向两侧扩张，瘤体较固定。

　　2. 腹膜后肿物和胰腺肿瘤 这两种肿瘤可有矢状向传导的搏动感，但没有膨胀感，而腹主动脉瘤有特殊的膨胀性搏动感。B超、CT和MRI等检查均有助于鉴别。

三、腹主动脉瘤检查方法

　　实验室检查：

　　在直径较大的腹主动脉瘤患者，其血液的实验室检查常出现消耗性凝血的改变。这是由于动脉瘤局部血管腔的扩张、不平整造成血液的湍流，增加了对血管内皮细胞的剪切力，导致局部持续的纤维蛋白和(或)血小板沉积，并继发纤溶亢进。因而术前有必要进行血小板计数，凝血因子及纤维蛋白原等指标的检查。对于纤维蛋白原在200mg/dl以下，血小板在150000/mm3以下者应先进行抗凝治疗，否则由于消耗性凝血因子的减少，易引起术后DIC及多系统脏器衰竭。

　　其他辅助检查：

　　1.腹部平片 腹部正侧位片有67%～75%患者腹主动脉壁可有钙化影，并且有2/3的病人可通过其钙化的影像来粗略的判断动脉瘤的大小，但阴性的病例也不能否定腹主动脉瘤的存在。

　　2.超声检查

　　(1)二维超声：①夹层动脉瘤声像特点：纵断面显示腹主动脉外径较正常增宽，呈双腔(多数情况下假腔宽于真腔) ;横断面显示呈双环状，内环为细而弱的内膜回专用，随血管搏动而摆动。有时可见内膜中断。②假性动脉瘤声像特点：在腹主动脉旁可见搏动性肿物、边界清晰，其内为无回声区，无明确囊壁回声，该无回声区与腹主动脉之间有通道;而腹主动脉壁和管腔内无明显异常，瘤体仅以破口与腹主动脉相通 。

　　(2)彩色多普勒血流成像：①夹层动脉瘤声像特点：真腔内的血流类似正常动脉血流，血流因剥离腔的影响而变窄。假腔内血流不规则，如假腔内血液速度太低血栓形成时则探不到血流信号，但是如有再破裂口时，可见到血液信号。②假性动脉瘤声像特点：可较清晰显示瘤体与腹主动脉相通的通道。如通道细窄，其内可见单色或镶嵌色血流信号，而瘤体内血流回声呈“云雾”状移动。如有血栓存在，则可在瘤体的边缘出现不规则低回声。

　　(3)频谱多普勒：①夹层动脉瘤声像特点：真腔内的血液频谱与正常动脉相似，假腔内的血流频谱呈低速紊乱频谱。利用彩色、频谱多普勒还能确定腹主动脉分支动脉(肾动脉、肠系膜上动脉)的血液是来自真腔还是假腔。②假性动脉瘤声像特点：瘤体内或与瘤体相连的通道内均可测及动脉血流频谱;于破口处可获得高速高阻血流频谱，血流频谱呈双相(往复征);瘤腔内涡流。

　　3.螺旋CT血管成像(SCTA) 应用高速螺旋CT进行3～5mm层厚的断层扫描，再经过三维重建，可以得到动脉的立体图像。SCTA胸主动脉和腹主动脉瘤显影，是血管腔内治疗术前评估的依据。CT扫描对诊断腹主动脉瘤有肯定价值，能发现很小的腹主动脉瘤，能发现主动脉壁的钙化和瘤内血栓，还能发现动脉瘤破裂形成的腹膜后血肿。CT对髂动脉瘤的诊断亦很敏感。而SCTA则能立体显示动脉瘤及其远近端动脉的形态，特别是能明确动脉瘤与肾动脉的关系。

　　4.磁共振血管造影(magnetic resonance angiography，MRA) MRA是一种利用MR的流动效应来显示血管的新技术。可以在横断面、冠状面或矢状面上采集一系列连续薄层的断面图像资料，然后进行后处理重建，最常见的重建方式为最大信号强度投影法(maximum intensity projection，简称MIP)。重建的血管图像不仅类似于常规血管造影图，并可进行三维(3D)显示，即显示任意角度的血管投影图像。适合于检查与成像平面相垂直的血管，可广泛用于头颈部、胸腹主动脉及四肢血管检查。

　　在给病人做MRA检查时，可根据需要设置不同的空间预饱和带，以抑制静脉显示动脉或抑制动脉而显示静脉等。对于腹主动脉瘤病人，由于瘤体内常含附壁血栓，MRA仅显示有血液流动的管腔，而不能反映其瘤体的真实大小，故需要加做横截面自旋回波法以显示瘤体及腔内附壁血栓。目前，一般的MRA技术显示血管可不必用注射顺磁质造影剂(Gg-DTPA)即可使血管显像。近年来也有不少文献报道MRA与顺磁质造影剂联合使用可增强血管内信号，提高图像质量。MRA的腹主动脉瘤图像。

　　5.血管造影术 在上述3种检查不能做出腹主动脉的诊断或不能明确动脉瘤与肾动脉和各内脏动脉的关系时，应做常规腹主动脉造影或数字减影血管造影(digital substraction angiography，DSA)。动脉造影无疑可提供腹主动脉最直接的影像，动脉瘤的血管造影表现是动脉的膨出。这种膨出可以是长段的和均匀的。绝大多数动脉瘤呈梭形，也有囊形的，可单发，也有多发。血管造影的缺点是瘤体内有血凝块时不能正确显示瘤腔的实际大小。

四、腹主动脉瘤发病机制

　　为了解腹主动脉瘤的形成，我们首先应该了解一下正常动脉壁的结构。弹力蛋白和胶原蛋白是主动脉壁最重要的结构成分，它们与平滑肌细胞一起共同构成主动脉的中膜。正常情况下，弹力蛋白呈折叠的筛状结构。在外力作用时，可以比其自然长度伸展70%，为动脉提供纵向上的回缩牵引力和周径方向上维持动脉正常截面积的牵引力，是动脉壁承受压力负载的第一级力量，它的降解是动脉形成瘤样扩张的关键起始步骤。动脉壁中胶原蛋白的主要形式是胶原蛋白Ⅰ型和Ⅲ型。胶原纤维由三股螺旋形缠绕的多肽链构成，伸展性虽小，但抗拉强度却比弹性纤维大20倍，其功能是维持动脉壁的抗张强度。正常结构时，主动脉的胶原蛋白是按照弹力蛋白承担负荷的形式围成的，从而使主动脉成为一个易于伸展的弹性管道。当负荷增加，且血管持续伸展时，胶原纤维即螺旋形展开，并作为承担负荷的成分，而补充弹力蛋白的作用，使血管减少膨胀。弹力蛋白是负荷的主要承担者，而胶原蛋白则作为储备，充当起牢固而且几乎不扩张的安全网络。二者构成的基质层对压力负载有一个明确的界限。遗传基因的异常，弹力蛋白和胶原的降解，动脉硬化对基质连接层的毁损以及逐渐增大的脉冲压力，都集中作用于该层，超过一定的限度，将导致腹主动脉瘤的形成。

　　1.动脉硬化的作用 由于腹主动脉瘤和动脉硬化均主要发生于老龄人群，两者常并存，故人们一直认为腹主动脉瘤是动脉硬化演变的结果，并常把之描述为“动脉硬化性的腹主动脉瘤”。研究表明，粥样硬化与动脉瘤的形成和扩张有关。其可能机制主要有以下3个方面。首先，由于缺乏滋养血管，人腹主动脉壁的营养供应主要来源于管腔内血液的弥散，而动脉硬化斑块及其附壁血栓的形成，势必造成营养弥散障碍，导致动脉内膜、中膜的坏死，使管壁力量薄弱，易于形成动脉瘤。其次，动脉硬化斑块脱落后，裸露的平滑肌细胞将激活胶原酶，使大量的胶原蛋白降解，这也是导致主动脉壁中膜薄弱易于成瘤的因素之一。此外，在低切应力区域(如主动脉分叉的上方)，血流迂曲，血液中的致硬化因子与管壁接触时间延长，硬化斑块及其附壁血栓使分叉处的两个髂总动脉口径更狭窄，从而使主动脉壁承受更大的反射压力，也极易诱发动脉瘤的形成。

　　Allardice等人的研究结果表明，在腿部及颈部动脉有硬化表现的病人中，腹主动脉瘤的发病率明显增加，而Gaspar通过对进行腹主动脉瘤手术的病人的研究发现，在约44%的病人中同时患有动脉硬化性疾病。

　　尽管近来的研究提示动脉硬化很可能是一种与腹主动脉瘤相并存的疾病，在其形成和发展过程中发挥着趋动作用。但多数研究和临床资料表明，动脉硬化仍是腹主动脉瘤最常见最重要的原因。

　　2.腹主动脉的结构缺陷与主动脉壁结构成分的变化 是导致腹主动脉壁力量减弱，是腹主动脉瘤形成必不可少的局部因素。首先与主动脉相比，腹主动脉壁比较薄弱，弹力蛋白层数目显著减少，往往低于40层。实验证明，当主动脉的弹力蛋白层经破坏降至40层以下时，就易形成动脉瘤。弹力蛋白的半衰期为70年，这刚好与临床上动脉瘤的发病高峰时期相一致。其次，腹主动脉的滋养血管较少，其中膜、内膜的营养供应主要来源于管腔内血液的弥散。当有动脉硬化斑块形成时，可导致营养弥散障碍，以至内膜、中膜坏死，管壁变得薄弱。再次，腹主动脉壁的修复能力较弱。平滑肌细胞在血管壁受到损伤的修复中起到重要的作用。而该细胞需要在脉冲压震荡力的刺激下合成胶原和弹力蛋白。由于腹主动脉的僵硬度较大，脉冲压对平滑肌细胞刺激的震荡力减少，其合成动力下降，再加上血管发生瘤性扩张后，有许多平滑肌细胞被纤维化的结缔组织所代替，使得胶原蛋白和弹力蛋白的合成减少。定量分析显示，正常主动脉中层的干重组织中弹性纤维占35%，但在动脉瘤患者仅占8%。已有的动物模型证明，在动脉内滴注弹力蛋白酶或开腹暴露一段腹主动脉用弹力蛋白酶浸渍，破坏弹性蛋白，均可导致腹主动脉瘤的形成。1988年Loosemore等人也提供了胶原蛋白质和量的变化，可能是动脉瘤形成基础的证据。就这样，动脉壁的基质不断失活和降解，同时又不能得到有效的营养和及时的补充、修复，使得动脉壁不断变薄，强度下降，最终导致动脉瘤的出现。

　　腹主动脉的局部负荷增加，在动脉瘤的形成过程中同样起着不可忽视的作用。主动脉系统中，由近心端向远心端，其顺应性逐渐变小，加上其先天的上阔下窄的椎形结构，使得主动脉壁承受的压力由上向下逐渐增大。另外，传向周围血管动脉血压脉冲在腹主动脉内被反射放大。其大小决定于主动脉和分叉后血管口径的比例。当两个髂总动脉口径的总和是腹主动脉口径的1.1～1.2倍时，该反射最小。随着年龄的增长，该比例逐渐下降，50岁时已降至0.75。临床上肾动脉以下的腹主动脉段动脉瘤的发病率最高，这是由于在高龄患者常伴有动脉硬化疾患，动脉硬化斑块及其附壁血栓，使分叉处的两个髂总动脉的口径更狭窄，从而使肾动脉水平以下的腹主动脉段承受更大的反射压力，加之局部致硬化因子的滞留时间较长，从而使该部位动脉瘤的发病率明显增高。

　　3.遗传学因素的作用 研究表明，腹主动脉瘤具有家族遗传的倾向。Johnson和Koepsell对250例