白血病有出血点现象吗 白血病相关的知识

一、白血病具有出血点吗

　　1、发热。是白血病最常见的症状之一，表现为不同程度的发热和热型。发热的主要原因是感染，其中以咽峡炎、口腔炎、肛周感染最常见，肺炎、扁桃体炎、齿龈炎、肛周脓肿等也较常见。耳部发炎、肠炎、痈、肾盂肾炎等也可见到，严重者可发生败血症、脓毒血症等。

　　2、感染。病原体以细菌多见，疾病后期，由于长期粒细胞低于正常和广谱抗生素的使用，真菌感染的可能性逐渐增加。病毒感染虽少见但凶险，须加以注意。

　　3、出血。出血部位可遍及全身，以皮肤、牙龈、鼻腔出血最常见，也可有视网膜、耳内出血和颅内、消化道、呼吸道等内脏大出血。女性月经过多也较常见，可以是首发症状。

　　4、贫血。早期即可出现，少数病例可在确诊前数月或数年先出现骨髓增生异常综合征(MDS)，以后再发展成白血病。病人往往伴有乏力、面色苍白、心悸、气短、下肢水肿等症状。贫血可见于各类型的白血病，老年病人更多见。

　　5、骨和关节疼痛。骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛，可为肢体或背部弥漫性疼痛，亦可局限于关节痛，常导致行动困难。

　　6、肝脾和淋巴结肿大。以轻、中度肝脾肿大为多见。ALL比AML肝脾肿大的发生率高，慢性比急性白血病脾脏肿大更为常见，程度也更明显。

　　7、中枢神经系统白血病。CNSL系急性白血病严重并发症，常见于ALL和AML中的M4和M5，但其他类型也可见到。由于常用化疗药物难以透过血脑屏障，因此成为现代急性白血病治疗的盲点和难点。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜，其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿，甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现，可类似颅内出血，轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经(第VI、Ⅶ对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等。

　　8、其他组织和器官浸润。ALL皮肤浸润比AML少见，但睾丸浸润较多见。睾丸白血病也常出现在缓解期ALL，表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大，质地坚硬无触痛，是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源。白血病浸润还可累及肺、胸膜、肾、消化道、心、脑、子宫、卵巢、乳房、腮腺和眼部等各种组织和器官，并表现相应脏器的功能障碍。

　　9、慢性粒细胞白血病。起病缓慢，早期常无自觉症状，多因健康检查或因其他疾病就医时才发现血象异常或脾肿大而确诊。随着病情发展，可出现乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等陈代谢亢进的表现。

二、白血病的病因及检查办法

　　1、病毒因素。RNA病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。

　　2、化学因素。一些化学物质有致白血病的作用。接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亦有亚硝胺类物质、保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报道。某些抗肿瘤细胞毒药物，如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等都有致白血病作用。

　　3、放射因素。有证据显示，各种电离辐射可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。大剂量放射线诊断和治疗可使白血病发生率增高。

　　4、遗传因素。有染色体畸变的人群白血病发病率高于正常人

　　病情分类

　　1、按起病的缓急可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段，以原始及早幼细胞为主，疾病发展迅速，病程数月。慢性白血病细胞分化较好，以幼稚或成熟细胞为主，发展缓慢，病程数年。

　　2、按病变细胞系列分类，包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为淋巴细胞白血病、髓细胞白血病、混合细胞白血病等。

　　白血病的检查

　　1、急性白血病

　　1)血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。

　　2)骨髓象：增生活跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)及急性淋巴细胞白血病(ALL)。

　　3)过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。

　　4)糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。

　　5)非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%);急淋细胞一般呈阴性。

　　6)中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。

　　2、慢性淋巴细胞白血病

　　1)病史;

　　2)体格检查：特别是淋巴结包括咽淋巴环和肝脾的大小;

　　3)体能状态：ECOG及疾病累积评分表(CIRS)评分;

　　4)症状：盗汗、发热、体重减轻;

　　5)血常规检测，包括白细胞计数及分类、血小板计数、血红蛋白等;

　　6)血清生化检测，包括肝肾功能、电解质、乳酸脱氢酶、β2-微球蛋白等;

　　7)骨髓活检±涂片：治疗前、疗效评估及鉴别血细胞减少原因。

　　白血病是骨髓的病变，因此需要进行骨髓穿刺检查以及骨髓切片检查，才能够确定诊断。为了进一步确认白血病的种类，还需要额外的特殊检查，才能精确将白血病予以分类并给予最适当的治疗。这些特殊检查包括：细胞生化特殊染色，流式细胞仪检查，染色体检查。骨髓化验可发现幼稚细胞增高，可达50—90%，病情轻重不等。外周血同时有大量的幼稚细胞存在。

三、白血病的并发症与护理

　　并发症

　　1、感染。由于白血病造成正常白细胞减少尤其是中性粒细胞减少，同时化疗等因素亦导致粒细胞的缺乏，使患者易发生严重的感染或败血症。有的接受皮质激素治疗的患者由于细胞免疫功能低下，更易被病毒感染，如水痘，带状疱疹病毒,单纯疱疹病毒等。此外卡氏肺囊虫感染也常见，上呼吸道感染及肺炎为其常见类型。

　　2、肠功能衰竭。由于治疗白血病中的化疗药物放疗手段影响肠胃功能，而导致怕胃功能衰竭，患者的营养补充成为一个突出的问题目前采用锁骨下静脉插管到上腔静脉内进行高营养输液仅解决部分问题，营养缺乏可发生肺炎、肠炎等并发症。

　　3、高尿酸血证。白血病患者因大量白血病细胞的核酸分解可使尿酸排出量增加数十倍。当患者接受化疗放疗等治疗时则出现高尿酸血症，应用皮质激素等又能增加高尿酸症，高浓度的尿酸很快过饱和而沉淀引起肾小客广泛损伤和尿酸结石，可导致少尿、无尿。

　　4、出血。白血病患者由于白血病细胞恶性增生血小板明显减低，易引起呼吸道、消化道泌尿系出血，尤其是颅内出血，所以要根据病因打取积极止血措施包括输注浓缩血小板。

　　5、肺部疾患。由于白血病患者正常成熟中性粒细胞减少免疫功能降低，常常导致肺部感染。此外白血病细胞浸润可阻塞肺部小血管、支气管而发生呼吸困难、呼吸窘迫综合征, 胸片可有毛玻璃状或粟粒网状，可作肺部放射的试验性治疗。

　　6、电解质失衡。白积压病治疗过程中常因白血病细胞破坏过多或因化疗药物性肾损害等原因而排钾过多又因化疗引起饮食欲差，消化系统功能紊乱，纳入量不足而致低血钾或因白血病细胞破坏使磷释放增多，导致低钙等。因此在治疗过程中要注意钾钙、钠等电解质浓度。

　　护理方法

　　1、气温高时，白血病患者应多吃混合菜食，食物以富含纤维、维生素、高蛋白为主：如水果、芹菜、动物肝脏、瘦肉、银耳、大豆;应常饮绿豆汤等预防中暑，不食用生冷食物等。饮食对于白血病护理工作也很重要。

　　2、放松治疗，在我们的临床中经常遇到有些白血病患者在取得完全缓解後，就自以为万事大吉了，不再按医嘱治疗。不再按时服药、复查，与医生的联系减少，等到复发之时往往悔之晚矣。这也是属于白血病的具体护理方式。

　　3、白血病患者的家属及其护理人员要使患者情绪安定，提高患者对白血病治愈的信心。

　　4、适度体育锻炼。白血病患者根据自身情况可以做一些适当的运动以有效提高人们的身体抵抗力，当患者病情处在急性期，特别是合并发热、贫血、出血或化疗过程中，此时患者就应卧床休息;缓解期可根据自身情况做些力所能及的事情，但应避免过于激烈的运动;其中散步是白血病患者较好的运动方式，但应避免去人群密集的地方，如需要应戴上口罩。除了经常散步外，还可打打太极拳、爬楼梯等。

四、白血病的治疗方案

　　1、AML治疗。通常需要首先进行联合化疗，即所谓“诱导化疗”，常用DA(3+7)方案。诱导治疗后，如果获得缓解，进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后，目前通常不进行维持治疗，可以停药观察，定期随诊。

　　2、M3治疗。由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功，PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示，全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行，后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。

　　3、ALL治疗。通常先进行诱导化疗，成人与儿童常用方案有差异。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。

　　4、慢性粒细胞白血病治疗。慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗，建议尽早且足量治疗，延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此，如果决定使用伊马替尼，首先不要拖延，其次一定要坚持长期服用(接近终生)，而且服用期间千万不要擅自减量或者停服，否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物)，然后选择机会尽早安排异体移植。

　　5、慢性淋巴细胞治疗。早期无症状患者通常无需治疗，晚期则可选用多种化疗方案，例如留可然单药治疗，氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。

　　6、中枢神经系统白血病。虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL，但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障，因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。

　　7、干细胞移植。除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益，绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步，供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步，因此，异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。