外阴癌，外阴癌的疾病概述，外阴癌的疾病分类

一、外阴癌的疾病概述

　　女性外阴即女性外生殖器部分，包括耻骨联合至会阴及两股内侧之间的组织。

　　外阴癌(carcinoma of vulva)为起源于外阴部皮肤、粘膜及其附属器官和前庭大腺等的恶性肿瘤。外阴部位恶性肿瘤比较少见，约占女性恶性肿瘤的1.6%,女性生殖器恶性肿瘤的3%-5%。外阴癌主要发生于老年妇女，平均发病年龄为60-70岁，但近年来随着HPV感染的增加，外阴癌在年轻妇女中也时有发生。主要症状是外阴部有结节和肿块，常伴有疼痛或瘙痒史，部分病人表现为外阴溃疡，经久不愈，晚期病人还有脓性或血性分泌物增多，尿痛等不适。

　　目前认为外阴癌最主要的病因和宫颈癌、阴道癌一样与HPV感染密切相关，其次与性传播疾病(STD)有关，包括单纯疱疹病毒Ⅱ型感染、淋病、尖锐湿疣和梅毒等，外阴长期的慢性炎性损伤也可能是致病的原因之一，外阴癌的患者中许多曾有过外阴湿疣和营养不良的病史。

二、外阴癌的疾病分类相关

　　外阴癌包括来自皮肤的鳞状细胞癌、基底细胞癌、汗腺癌、黑色素瘤;来自特殊腺体的前庭大腺癌、尿道旁腺癌;来自皮下组织的肉瘤。以鳞状细胞癌最为常见，约占85%-90%;其次为恶性黑色素瘤，约占5%-10%;肉瘤占1%-3%。

　　外阴的癌前病变：以前曾经有患者一听到外阴白斑就会与癌前病变联系起来，现在外阴白斑这个名称在临床上已经不用了。目前医学上把女性外阴皮肤和粘膜组织发生变性及色素改变的一组慢性疾病称为外阴色素减退疾病或慢性外阴营养不良，又因病变部位的皮肤粘膜多呈白色，又称外阴白色病变，主要指外阴鳞状上皮细胞增生和外阴硬化性苔藓。外阴白色病变可能与外阴局部皮肤长期处于潮湿状态和阴道分泌物的刺激有关，如持续存在，可导致鳞状上皮出现不典型增生甚至癌变。外阴鳞状上皮细胞增生癌变的机会约为5%。

　　外阴的癌前病变称为外阴上皮内瘤样病变(vulval intraepithelial neoplasia ,VIN),VIN是病理学的诊断，肉眼观察无法判定。其病理特征为上皮细胞分化不良，排列紊乱但仍保持极性，细胞核增大，染色深，可以见到多核及异常的核分裂像。根据上皮的成熟程度及细胞的异型性，VIN可以分为3级：

　　VIN Ⅰ级：轻度外阴上皮不典型增生(异型上皮占外阴上皮层下1/3);

　　VIN Ⅱ级：中度外阴上皮不典型增生(异型上皮占外阴上皮层下2/3以内);

　　VIN Ⅲ级：重度外阴上皮不典型增生(异型上皮占外阴上皮层下2/3以上，但未达全层)及原位癌(癌灶累积整个上皮层，但未突破基底膜)。

　　外阴派杰氏(Paget’s)病、外阴鲍文氏(Bowen’s)病都属于外阴表皮内肿瘤。

　　外阴癌前病变病人常无明显症状与体征，少部分患者有类似外阴营养不良的症状，如外阴瘙痒、烧灼感，皮肤破损，溃疡等，局部皮肤可无异常，或为增生性营养不良、硬化性苔藓或角化不全的斑块、丘疹，或为过度角化的色素沉着。病人应及时去医院就诊，以便及时明确诊断。要做到外阴癌的早期发现，早期诊断，早期治疗，必须重视外阴的癌前病变。

三、外阴癌的临床表现及诊断相关

　　临床表现：

　　外阴癌最常见的症状是外阴出现了结节或肿块，常形成溃疡或菜花样，伴出血、感染和疼痛。

　　鳞状细胞癌多有外阴瘙痒史及外阴皮肤营养不良史;

　　派杰氏病病灶为红色隆起，边缘不规则;

　　基底细胞癌病灶表浅稍突出于皮肤;

　　肉瘤表面皮肤多正常;

　　恶性黑色素瘤多为有色素沉着的肿物。

　　可在腹股沟区触及肿大固定的淋巴结，晚期病变可累及阴道、尿道、肛门、直肠和盆壁。

　　疾病诊断：

　　外阴病灶活检可以明确诊断，应去除表面坏死组织尽量取靠近正常组织的病灶，如考虑恶黑应尽可能在术中取活检，一旦确诊立即手术。

　　BUS、CT、MRI检查可以了解外阴病灶与周围组织和脏器的关系，腹膜后淋巴结是否转移及其它远处转移情况。

　　疾病预后：

　　外阴癌主要通过三种方式扩散：直接侵润、淋巴结转移及血行转移。外阴癌常常累及邻近器官如尿道、阴道、肛门，晚期还可累及骨盆。血行转移较少见，转移的主要部位是肺。外阴癌最常见及最重要的转移方式是淋巴结转移。

　　如果能够早期得到诊断，治疗效果通常非常满意。本病的预后目前认为和腹股沟淋巴结转移密切相关，对于有条件接受手术的患者，如果没有腹股沟淋巴结转移，5年生存率可达90%左右;但是如果腹股沟淋巴结有转移，5年生存率则下降至50%-60%。目前认为发生腹股沟淋巴结转移的高危因素主要包括年龄、肿瘤分化、分期、肿瘤的厚度、间质浸润深度以及淋巴血管间隙受累的情况。其余预后因素还包括手术方式、切缘是否阴性、辅助治疗的选择等。

四、外阴癌的治疗方法相关

　　外阴癌的治疗是以手术治疗为主，放化疗为辅的综合治疗。

　　手术治疗

　　外阴癌手术需根据外阴癌的临床期别、病灶浸润范围和程度因人而异，可以分为保守性的手术、根治性的手术及扩大的手术，差别非常之大。原则是必须严格掌握手术指征和切除足够的外阴及周围组织，根据外阴局部癌灶的大小、位置、病理分化及腹股沟淋巴结肿大的情况决定行不同范围的淋巴结切除术。

　　常用外阴癌手术治疗原则：

　　0期：单侧病变，外阴局部切除;多病灶者，单纯外阴切除术。

　　Ⅰa期：外阴局部或单侧外阴广泛切除术后。

　　Ⅰb期：外阴广泛切除术及病变同侧或双侧腹股沟淋巴结清扫术。

　　Ⅱ期：外阴广泛切除术及双侧腹股沟淋巴结清扫术和(或)盆腔淋巴结清扫术。

　　Ⅲ期：同Ⅱ期或同时行下尿道、阴道与肛门皮肤切除术后。

　　Ⅳ期：除外阴广泛切除术、双侧腹股沟淋巴结清扫术和盆腔淋巴结清扫术，再根据膀胱、上尿道或直肠受累的情况选择相应的手术方式。

　　多年来外阴癌传统的治疗方法是广泛的全外阴根治术及双侧腹股沟淋巴结清扫术，有的还附加盆腔淋巴结清扫术。标准的外阴根治性切除是将整个外阴的皮肤、皮下脂肪连同双侧腹股沟深浅淋巴结一并切除，这种术式通常采用大蝴蝶形切口，这种治疗常会给患者带来一定程度的生理和心理上的影响，同时带来较严重的并发症，比如伤口感染、皮瓣坏死和下肢肿胀等。随着研究和认识的不断深入，目前在外阴癌的治疗理念中近些年来发生了一些变化，这些变化应该说更加科学，更加考虑到治疗的效果，更加重视到了患者的生存质量。比如对于外阴微小浸润癌，无需施行外阴根治性切除，更没有必要行腹股沟淋巴结切除。对于早期侧位型病例，可以仅行患侧的淋巴结切除，对侧的淋巴结可以不切。利用外阴根治性局部切除或外阴根治性局部扩大切除代替外阴根治性切除。尝试保留大隐静脉，预防淋巴水肿等。目前治疗的趋势倾向两个方面，其一是最大限度地保存外阴的生理结构，以及对于早期的患者进行恰如其分的治疗，即个体化治疗;其二是将手术、放疗和化疗的优势结合起来，减少手术创伤，提高治疗效果，改善患者生存质量，即综合治疗。

　　放化疗治疗

　　对于那些局限性晚期的外阴癌患者，尤其是手术难以切除干净的患者，放化疗对于手术来讲可以起到一定的补充和辅助作用，既可以使肿瘤在一定程度上缩小，减小手术创伤，改善手术质量，又可以减少术后的复发，可能不同程度地改善了外阴癌患者的预后。放化疗对于无法手术或不能耐受手术的患者也有一定的疗效。

　　外阴放射治疗常用于：

　　1)术前局部照射，肿瘤缩小后再进行手术;

　　2)外阴广泛切除术后盆腔淋巴结的照射;

　　3)术后残余癌灶或复发癌灶的治疗。

　　化疗主要用于晚期外阴癌或复发癌的治疗，可以采用静脉注射和局部动脉灌注的方法。