多发性骨髓瘤病肾病的护理 多发性骨髓瘤病肾病的临床表现及症状

一、多发性骨髓瘤病肾病的病因

　　1.大量轻链蛋白引起肾小管损害 骨髓瘤细胞产生大量异常单克隆免疫球蛋白，其中的免疫球蛋白轻链因分子量大，能从肾小球滤过，大量进入肾小管，远远超过肾小管最大重吸收率，过多的轻链蛋白从尿中排出，称为溢出性蛋白尿。

　　2.高钙性肾病 骨瘤细胞除了分泌单克隆免疫球蛋白外，还分泌大量破骨细胞活化因子，其刺激破骨细胞，产生局限性骨质溶解，使钙进入血液增多此外，骨髓瘤病灶病变部位有成骨细胞活化受抑上述因素都可导致高钙血症高尿钙，引起肾组织和肾功能损害。

　　3.尿酸性肾病 多发性骨髓瘤肾病病人由于瘤细胞的破坏，或行化疗，核酸分解代谢增强，血尿酸产生过多出现继发性高尿酸血症长期高尿酸血症，在低氧低pH状态的肾髓质易使尿酸沉积使小管间质受到损害。

　　4.瘤细胞浸润 骨髓是产生浆细胞的主要器官，故多发性骨髓瘤肾病原发病变主要在骨髓除骨髓外，淋巴结、脾脏、消化道、上呼吸道黏膜下淋巴组织同样也可产生浆细胞成为原发病灶。

　　5.肾淀粉样变 多发性骨髓瘤肾病时单克隆免疫球蛋白轻链与多糖的复合物沉积于组织器官，造成淀粉样变性，引起相应的临床表现，如舌肥大、肝脾大、心脏扩大外周神经病、肾功能损害等其可致肾淀粉样变，淀粉样纤维主要沉积在肾小球基底膜、系膜肾小管基底膜及间质，最后导致肾功能衰竭。

　　6.高黏滞血症 骨髓瘤细胞分泌大量单克隆免疫球蛋白使血黏滞度增加，造成肾脏血流动力学和微循环障碍

　　7.冷球蛋白血症 异常免疫球蛋白具有冷沉淀特点，易聚集在肾小球毛细血管内，导致肾损害。

二、多发性骨髓瘤病肾病的疾病症状

　　1.肾外表现

　　(1)血液系统：早期主要表现为贫血，许多病人以贫血为首发症状。多属正细胞、正色素型，贫血随病情加重而逐渐明显。

　　(2)骨骼系统：骨痛为MM早期的主要症状之一，并随着病情进展而加重。疼痛部位以骶部及胸部为多见，偶可发生自发性骨折。胸、腰椎破坏，压迫脊髓导致截瘫或神经根损伤浆细胞侵犯骨骼也可引起大小不一的肿块，常见于肋骨锁骨、胸骨及颅骨在胸、肋及锁骨连接处形成串珠状结节少数病例仅损害单个骨骼称为孤立性骨髓瘤

　　骨骼改变的X线特点有：

　　①典型溶骨性病变为凿孔样、虫蚀状或小囊状破坏性病灶常见于盆骨、肋骨、颅骨及胸腰椎等处。

　　②骨质疏松以脊柱及骨盆为多见。

　　③病理性骨折常发生在肋骨、脊柱及胸骨等处。X线常规摄片阴性者，CT、ECT等往往可以发现病变。

　　2.肾脏表现 MM病人在整个病程中迟早会出现肾损害的临床表现。发生肾衰的MM病人中有53%可明确发现有诱发因素包括脱水(33%)、高钙血症(24%)肾毒性药物(16%)、败血症(9%)、近期手术(5%)和使用造影剂(2%)并发现有肾累及的MM病人更常见严重贫血、高钙血症、本-周蛋白尿和骨骼破坏。复习国内外文献，主要临床表现特点归结如下：

　　(1)单纯蛋白尿型：蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现部分病人仅表现为蛋白尿，数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全，故易误诊为肾小球肾炎、无症状性蛋白尿或隐匿型肾炎。

　　(2)肾病综合征型：此种临床类型较少见。如出现肾病综合征典型表现，多数伴有肾淀粉样变、免疫介导的肾小球病或轻链诱发结节性肾小球硬化症。

三、多发性骨髓瘤病肾病的疾病检查

　　1.血液检查

　　(1)周围血象：贫血程度轻重不一，晚期常见严重贫血白细胞计数可以正常、增多或减少。

　　(2)异常球蛋白测定：

　　①约95%患者出现高球蛋白血症和M蛋白，血清总蛋白质超过正常，球蛋白增多，白蛋白正常或减少，白球蛋白比例倒置。

　　②本-周蛋白：本-周蛋白是多余轻链所构成，分子量小，可通过肾小球膜而从尿中排出，50%～80%的骨髓瘤患者可阳性。

　　(3)其他：由于骨质广泛破坏可出现高钙血症。血磷主要由肾脏排出故肾功能正常时血磷正常，但晚期尤其是肾功能不全的患者，血磷可显著升高。

　　2.肾功能异常，BUN>10.71mmol/L(30mg/dl)，血清Cr>176.8μmol/L(2mg/dl)

　　3.尿液检查 明显高尿酸血症，可见氨基酸尿、葡萄糖尿、磷酸盐尿碳酸氢盐尿及50kD分子量以下的蛋白尿。病人尿中排出大量单克隆轻链蛋白，超过3.5g/d，营养较差使血清白蛋白减低，误诊为原发性肾病综合征者尿液采用尿蛋白试纸浸渍(dipstick)试验往往阴性，而用醋酸加热法或考马斯亮蓝法尿蛋白定性3+～4+，尿蛋白电泳上白蛋白较少而球蛋白显著增多。

四、多发性骨髓瘤病肾病的治疗护理

　　1.一般治疗给予低钙、富含草酸、磷酸盐的饮食，以减少肠道对钙的吸收。必要时口服磷酸盐3～6g/d;同时充分水化并利尿，以纠正高钙血症。

　　2.骨髓瘤治疗可给予化疗或放疗以达缓解。

　　化疗方案：目前采用联合化疗，可用M2方案：

　　(1)卡莫司汀(carmustine)：0.5～1.0mg/kg，静脉注射，第1天。

　　(2)环磷酰胺(CTX)：10mg/kg，静脉注射，第1天。

　　(3)苯丙氨酸氮芥(phenylalanine mustard)：0.1mg/(kg?d)口服，第1～7天

　　(4)泼尼松(prednison)：lmg/(kg?d)，口服，第1～14天。

　　(5)长春新碱(vincrstin)：0.03mg/kg静脉注射第21天，每隔35天重复1次。

　　3.预防肾病

　　(1)肾功能不全出现前，应鼓励多饮水，维持尿量>3L/d。适当服用碱性药物以碱化尿液，防止异常蛋白质肾小管沉积。

　　(2)避免静脉肾盂造影和适用肾毒性药物。

　　(3)纠正高钙血症。

　　(4)定期做尿细胞计数，及早发现和及时治疗并发的尿路感染。

　　(5)用化疗药物前先检测尿酸的浓度，升高者先用别嘌醇。

　　4.肾病治疗主要通过化疗使多发性骨髓瘤缓解，其他的治疗与原发性肾脏疾病的治疗相同，肾功能衰竭时，可行透析治疗。腹膜透析有助于部分清除体内免疫球蛋白，可作为首选。