遗传性耳瘘有哪些症状 遗传性耳瘘的治疗方法

一、遗传性耳瘘有哪些症状

　　位于耳轮上部或其前方的小孔，可无症状，有时在婴儿期或儿童期见间歇排出一种白色乳酪状液体，其中包括细胞碎屑，若有继发感染，可致耳前淋巴结化脓并肿大，也可在瘘管口形成小的肉芽肿性结节，起于第一鳃弓的颈耳瘘甚为少见，可从外耳道延伸至下颌角下的颈部，感染后发作性排脓可一直延续至中年，偶可伴有复发性中耳炎。

　　遗传性耳瘘引发什么疾病呢？

　　偶可伴有复发性中耳炎。中耳炎是累及中耳（包括咽鼓管、鼓室、鼓窦及乳突气房）全部或部分结构的炎性病变，好发于儿童。可分为非化脓性及化脓性两大类。非化脓性者包括分泌性中耳炎、气压损伤性中耳炎等，化脓性者有急性和慢性之分。特异性炎症太少见，如结核性中耳炎等。

　　根据家族史和临床表现，可予以诊断。

　　本病属于染色体疾病，导致染色体畸形改变的病因不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性，故本病无法直接预防。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

二、遗传性耳瘘病因

　　（一）发病原因

　　部分为常染色体显性遗传。耳瘘或耳前瘘是由于第一及第二鳃弓未能很好联合所引起的。最常见于耳轮上区或其前部。多见于男性，同一家族的不同成员可呈双侧或单侧耳瘘。

　　（二）发病机制

　　发病机制还不清楚。

　　遗传性耳瘘应该做哪些检查

　　这个要结合患者的实际情况来定夺检查事项为好。病理肉眼观，皮肤标本表面有瘘管口，瘘管为分支或弯曲盲管状结构。管壁为纤维结缔组织，内覆复层鳞状上皮，或假复层纤维柱状上皮，有时两者兼有，或伴有慢性炎症。深部管壁内有的有弹力软骨。外口为皮肤上一个小凹，挤压可有少量白色皮脂样物，有微臭。

　　遗传性耳瘘吃什么好

　　1、发现耳瘘，特别是反复感染的耳瘘需要注意及时的进行手术治疗。

　　2、注意瘘道口局部的清洁卫生，以免反复感染。

　　3、避免辛辣刺激食物、避免油炸煎烤类食物，避免抽烟喝酒。

　　4、保持饮食清淡，但需要注意营养丰富，多食蔬菜水果等富含维生素和纤维素的食物，少吃油腻、高脂肪的食物。

三、遗传性耳瘘的治疗方法

　　手术可在1％奴夫卡因局部浸润麻醉下进行，小儿可在全麻下进行。术中可用探针引导，或在术前用钝头针向瘘管内注入美蓝或甲紫液作为标志，采用此法时，注药不宜过多，注射后，稍加揉压，将多余染料擦净，以免污染术创。手术时可在瘘口处作梭形切口，顺耳轮脚方向延长，沿瘘管走行方向分离，直至显露各分支之末端。若有炎症肉芽组织可一并切除，术创应以碘酒涂布，皮肤缺损过大，可在刮除肉芽之后植皮或每天换药处理，创面二期愈合。

　　首先，大家要知道这个病是常染色体显性遗传的遗传病，虽然多见于男性，但是同一家族的不同成员还是会有双侧或单侧耳瘘，由于是显性，所以患病机率很高，不过，大部分都是没什么危险的，只有少部分病患会演变成中耳炎；

　　2一般患者的耳轮上部或其前方会有小孔，没有其他明显的特征，在患者婴儿期或儿童期会见间歇排出一种白色乳酪状液体，如果再继续感染严重下去，到了中年就会演变成复发性中耳炎，这时候就要及时接受治疗，不过，医生都会建议手术切除，因为这是目前来说最好的治疗的方法；

　　3在治疗时期，患者的饮食也是要注意的，尽量以清淡易消化的食物为主，还要常吃水果和新鲜的蔬菜，要及时补充蛋白质，适当的锻炼，这样可以提高患者的免疫力，避免吃一些煎炸的食物，以免炎症的再次复发。

四、遗传性耳瘘与耳前瘘管的区别

　　耳前瘘管是一种常见的先天性畸形，患者平时除仅感到局部刺痒外，有时轻轻压挤小眼周围常有少许微有些臭味的白色分泌物。瘘管开口多位于耳轮脚前，少数可在耳廓之三角窝或耳甲腔部。先天性耳前瘘管分为单纯型、感染型和分泌型。一般无症状。按压时可有少许稀薄粘液或乳白色皮脂样物自瘘口溢出，局部感痒不适。无症状或无感染者可不作处理。局部搔痒、有分泌物溢出者，宜行手术切除。

　　人在出生前的几个月，由于胚胎发育期形成耳廓的组织发育不全引起的耳前瘘管，它的样子长得和鱼有点相像，因为这时候的胚胎头部两侧有像鱼鳃一样的结构，叫鳃裂。耳前瘘管是第一鳃裂的遗迹。耳前瘘管可以单独发生而不伴有其他的耳朵畸形。也有少数人同时伴有腭裂，副耳廓、耳廓发育不全，遗传性耳聋等先天性畸形。耳前瘘管一般开口于耳前，轻的仅在耳前有一凹痕；重者瘘管可以有广泛的分支，形成多个盲管甚至可以绕到耳后而造成耳后感染。

　　症状表现：

　　1、耳轮脚前有瘘口，另一端为盲管，深浅、长短不一，可呈分枝状。

　　2、感染时，局部红肿、化脓；反复感染可形成瘢痕或脓瘘。

　　3、轻轻挤压瘘管，周围可有少许含有臭味的白色分泌物流出。