先天性鱼鳞病 它的类型有哪些

一、鱼鳞病的四大类型

　　1、寻常型鱼鳞病

　　主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形，或多角性鳞屑，上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹，掌趾受累。发病率很高，其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致，多于出生后数月出现，5岁左右最重，青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

　　2、性连锁隐患性鱼鳞病

　　可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著，呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状，皮肤干燥粗糙，往往遍布全身，腋窝、及肘窝等部位亦可受累；腹部、背部尤重。如面部受累，则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常，皮损不随年龄增长而减轻，有时反而增重。

　　3、表皮松解性角化过度鱼鳞病

　　表皮松解性角化过度鱼鳞病

　　又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑，局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

　　4、板层状鱼鳞病

　　系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥漫性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全身，以肢体屈侧，肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化，指甲及毛发过度生长，病程经过迟缓，可终生存在，至成年期红皮症可减轻，但鳞屑仍存在。

二、鱼鳞病的相关综合症

　　① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征

　　为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。

　　大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。

　　② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合征

　　这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。

　　③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合征

　　婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。

　　④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征

　　Dykes和Harper（1979~1980）首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。

三、鱼鳞病有哪些治疗方法

　　一、全身治疗

　　可试用较大剂量维生素A注射或内服，也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。

　　二、局部治疗

　　①外用润肤的油膏

　　如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等；

　　②局部应用角质松解剂

　　局部应用角质松解剂

　　如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等；

　　③紫外线照射等方法

　　可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。

　　本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。

　　鱼鳞病是困扰人们的皮肤病中的一种，它较难治愈，并且治愈后不好好护理就会出现复发的情况。患上鱼鳞病应及时及早地进行治疗，因为患病早期比较易于治疗，并且避免病情加重和诱发其他疾病。

四、鱼鳞病的治疗偏方

　　对于许多皮肤病而言，都是可以通过偏方的方法进行治疗的。那治疗鱼鳞病有什么偏方呢？下面我们就一起来看一下。

　　1、取杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用，涂于患处，每日两次。

　　2、取当归20g、香油50g、黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏，涂于患处，每日两次。

　　3、每天取10g的乌枣以及50g的糯米和12g的黑芝麻、15g的黑豆子一起放在一起煮成粥食用，是可以治疗鱼鳞病的哦。

　　4、菊花加野菊花泡茶喝，不用太刻意喝很多，当茶喝就可以了，也补充身体需要的水分，可花泡茶喝，不用太刻意喝很多，当茶喝就可以了，也补充身体需要的水分，可以早晚一杯，泡的时候野菊花少于菊花。

　　菊花加野菊花泡茶喝