畸胎瘤是什么 怎样治疗畸胎瘤

一、什么是畸胎瘤

　　畸胎瘤是卵巢肿瘤中常见的一种，来源于生殖细胞，分为成熟畸胎瘤（即良性畸胎瘤）和未成熟性畸胎瘤（恶性畸胎瘤）。良性畸胎瘤里含有很多种成分，包括皮肤、毛发、牙齿、骨骼、油脂、神经组织等；恶性畸胎瘤分化欠佳，没有或少有成形的组织，结构不清。早期畸胎瘤多无明显临床症状，大多是体检时偶然发现。

　　此类肿瘤如果较小或无功能，通常无特异性临床表现。早期症状主要包括腰背疼痛、双下肢运动感觉及其反射异常、阳萎及膀胱与直肠括约肌功能障碍。与椎管内其他肿瘤相比较，此类肿瘤患者除发病年龄较轻，病程较长等情况外，还有如下特点：①因为囊肿主要位于脊髓下段，圆锥和马尾部较多，所以腰腿疼痛者较多，常呈钝痛或剧烈神经根性痛；②直肠膀胱功能障碍者较多，约80%以上的病人有排尿排便功能障碍；③运动系统损害可不典型，当囊肿合并腰骶部脊柱裂时，脊髓下端常被固定于较低部位；④若合并皮毛窦时，常可以引发颅内感染，亦有少数皮毛窦者，由于囊内容物刺激引起发热等表现。

二、畸胎瘤病因是什么

　　在胚胎时期，部分具有全能发展潜力的组织或细胞逃逸组织原和诱导体的控制，从整体里分离或脱落下来，混杂个体内，使细胞基因发生突变而致分化异常，发展成畸胎；如发生在胚胎晚期，细胞仍有发育为身体各种组织的能力，即形成具有内、中、外3种胚层组织的畸胎瘤。尾部亨森（Hen-Son）结是多能细胞集中的地点，因此骶尾部畸胎瘤最常见。Keith报道：父母患畸胎瘤可传给下一代，在6个家族中有17人患骶尾部畸胎瘤，男女均可发病，提示骶尾部畸胎瘤的发生与遗传有关。

　　畸胎瘤是由2个或3个胚层的几种不同类型的组织所构成，故可包含全身每一种组织。发生部位与胎生学体腔的中线前或中线旁区紧密相连，如骶尾部、纵隔、腹膜后脊柱旁和卵巢、睾丸等。根据组织成熟程度，畸胎瘤可分为良性畸胎瘤、恶性畸胎瘤及混合畸胎瘤。畸胎瘤有恶变倾向，随小儿年龄增长，恶变率也逐渐增高，特别是骶尾部畸胎瘤，生后短期内就可恶变。但也有初发时就是恶性畸胎瘤。恶性畸胎瘤生长迅速，易穿破包膜侵入周围组织，随淋巴、血液循环转移至淋巴结、肺及骨组织。一般囊性畸胎瘤绝大部分属良性。实性肿瘤中则恶性者较多。对畸胎瘤进行组织学分级，有助于判断预后和指导治疗。0级或l级畸胎瘤恶变的机会少，大多不发生转移，3级畸胎瘤恶变的机会最大。

三、畸胎瘤的临床表现都有哪些

　　1.颅内畸胎瘤

　　由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位，所以常无明显脑定位体征。多数患者以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤等。

　　2.胃畸胎瘤

　　临床主要表现为腹部包块，多位于左上腹，腹胀，呕吐，呕血和(或)黑便，呼吸困难，贫血。在新生儿或婴儿中，上腹包块及上消化道出血(以间歇性黑便多见)为主要临床表现。

　　3.睾丸畸胎瘤

　　睾丸畸胎瘤的高发年龄可分为儿童和成人2个年龄段，儿童睾丸畸胎瘤高发年龄在1～2岁，成人睾丸畸胎瘤高发年龄在25～35岁。绝大多数患者表现为睾丸无痛性包块，包块质硬、结节状或不规则。

　　4.卵巢畸胎瘤

　　本病转移的发生率高。转移方式沿腹膜扩散，常见的转移部位有盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移并不少见。

　　5.骶尾部畸胎瘤等

　　骶尾部畸胎瘤的大小不一，患者多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大，骶尾部可有包块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘和排尿困难。

四、畸胎瘤的治疗措施是什么

　　1.颅内畸胎瘤

　　良性畸胎瘤只做手术切除，但须强调病理标本的立体多点取材，以免漏诊恶性成分。如能全切可望治愈。由于肿瘤常位于中线部位，手术多难以全切，不能全切者可酌情行脑脊液分流术以缓解梗阻性脑积水。放疗与化疗对良性畸胎瘤无效。未成熟和恶性畸胎瘤则先化疗后放疗，复查如肿瘤未消失再行手术切除，术后继续化疗2疗程。

　　2.胃畸胎瘤

　　胃畸胎瘤多为良性，及早手术切除，预后良好。术后应长期随访，定期复查AFP，如无下降或下降后又升高，提示复发或转移，须进一步治疗。

　　3.睾丸畸胎瘤

　　外科手术是治疗睾丸畸胎瘤的首选治疗方法。对儿童睾丸畸胎瘤患者可根据AFP水平正常、B超提示有正常的睾丸实质存在、术中冰冻病理检查结果排除恶性肿瘤者，可以考虑行保留睾丸手术。

　　睾丸皮样囊肿和儿童睾丸畸胎瘤患者手术后无需其他治疗。对青春期后睾丸畸胎瘤伴有腹膜后淋巴结转移的患者行根治性睾丸切除术+腹膜后淋巴结清扫术。绝大多数畸胎瘤转移灶与原发灶病理类型一致，但也有在畸胎瘤的转移灶中发现胚胎癌成分。远处转移畸胎瘤中的恶变成分对生殖细胞肿瘤的化疗方案疗效不佳。