结缔组织病的饮食原则是什么 结缔组织病的分类有哪些

一、结缔组织病的定义

　　什么是结缔组织疾病呢？可能很多人对这个概念都不是十分的了解，在临床上结缔组织病是泛指结缔组织受累的疾病。结缔组织构成了身体几乎各个组织、器官、系统，可以说无处不在，许多疾病进入多功能衰竭时，都会影响到结缔组织，因此，笼统称结缔组织病不合适。

　　遗传性结缔组织疾病也称 Ehlers-Danlos综合征。遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其中有9型的基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。

　　症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

　　皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分，尤其是肘，膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同，但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣（软疣状假瘤）。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

　　轻微的创口可引起较大的开裂性伤口，但出血少；由于缝合时易于撕裂脆弱的组织，伤口愈合困难。因深部组织变脆引起外科 并发症。常常发生滑液渗出，扭伤，脱臼。

　　25%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形，5%有马蹄内翻足，1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔，同样主动脉 动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

　　受累母亲的组织伸展性大可引起早产。如果胎儿受到侵犯，可能发生胎膜变脆和随后的羊膜早破。母亲组织脆弱可使外阴切开术和剖腹产术复杂化，可能发生产前，产时，产后的出血。成人常有近视。在眼-脊柱侧突型中描述有虹膜脆化和眼球破裂。

二、结缔组织病的分类

　　风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。

　　结缔组织病包括 红斑狼疮、 硬皮病、 皮肌炎、 类风湿性关节炎、 结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、 巨细胞动脉炎及 干燥综合征等。美国 风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括 变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性 脂膜炎等。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累），病程长，变化多，可伴发热、 关节痛、血管炎、 血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。

　　广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分（如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖）的 生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。

三、结缔组织病的这些症状不可忽视

　　1.皮肤黏膜病变

　　皮肤病变相当常见，而且疹型的表现多样，部分患者以皮疹为首发症状。

　　盘状红斑比在SLE患者中更为常见，约出现于约34%左右的患者。各种族中均可发现，在黑人患者中发生率更高。表现为身体暴露部位的高于皮面的红色丘疹，以头颈部最常见健康搜索。皮疹大小不等，形态不一表面多有鳞屑愈合后常遗留疤痕局部皮肤萎缩。

　　2.关节及肌肉病变

　　此病变较为常见。约37%～80%的患者可出现关节痛或关节炎的表现，平均发生率为55%，而关节炎的平均发生率为42%。多为非侵袭性多关节炎，很少有发生关节破坏畸形者。可累及全身各大小关节，包括指间关节跖趾关节下颌关节等，但以大关节炎更为常见。

　　可伴有晨僵，但多半时间较短。关节滑液检查多提示为炎性渗出液，细胞数少，蛋白含量高时可呈黄色，细菌培养为阴性。

　　3.血管炎雷诺现象

　　血管炎雷诺现象是UCTD最常见健康搜索的临床表现之一见于约50%的患者，并可能作为惟一的临床症状持续多年表现为发作性肢端苍白、青紫和潮红，伴局部疼痛或麻木发作前多有受凉或情绪激动等诱因，数分钟或数十分钟后逐渐缓解小动脉痉挛是其病理基础。

　　长期频繁发作者可出现局部软组织萎缩坏死等营养不良表现，严重者出现肢端骨吸收。

　　4.肺及心脏病变

　　浆膜炎最为常见，但发生率较SLE稍低，约11%，可表现为胸腔积液、心包积液或两者同时出现。病情轻重程度不等，轻症者可无明显临床表现，严重者甚至可出现心脏压塞浆膜腔穿刺检查常提示为漏出液，抗核抗体可呈阳性。

　　5.血液系统病变

　　约20%的患者有此病变可表现为白细胞、血小板减少及贫血以白细胞中度降低和非溶血性贫血最为常见健康搜索。约7%的患者出现血小板减少，且可相当严重。个别病例有明显出血倾向，甚至造成死亡。溶血性贫血少见，多为慢性病性贫血和缺铁性贫血。全血细胞减少也可见。

　　6.肾损害

　　肾损害发生率在11%左右，在伴盘状红斑及ANA阴性的患者较为少见。临床表现可有水肿、高血压蛋白尿、血尿和血清肌酐水平升高等，但很少有造成严重肾功能不全者。

　　7.其他神经系统损害少见

　　可表现为偏头痛、抽搐行为异常和幻觉等精神病症状也可出现器质性神经系统疾病表现，如外周神经炎、头痛、偏盲、感觉和活动障碍等。 患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米，但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸，20%有胸部畸形。此外，结缔组织病的症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

四、结缔组织病的饮食原则

　　本病常隐匿起病从出现临床症状至就诊的平均时间为2～3年，平均38个月。患者健康搜索的临床表现常较轻，而乏力、低热、淋巴结肿大等非特异性症状常见。结缔组织病患者在日常饮食方面有哪些需要注意的呢？

　　一、饮食不可偏嗜

　　鸡鸭鱼肉，五谷杂粮，蔬菜瓜果均不可忽视，应搭配合理。

　　二、饮食要节制

　　饮食要定时、定量，食物的软、硬、冷、热均要适宜。不可因担心体质虚弱、营养不够而暴饮暴食，增加脾胃负担，伤及消化功能。

　　三、注意饮食宜忌

　　结缔组织病患者可以食用任何饮食，不必忌口。只是在急性期或急性发作，关节红肿灼热时，不宜进辛辣刺激的食物；久病脾胃虚寒者，少食生冷瓜果及虾、蟹、竹笋之类。一旦病情稳定，忌口即可放宽。

　　四、饮食宜清淡

　　结缔组织病患者经常受病痛折磨，又长期以药物为伴。病发作时，更是茶饭不香，故食宜清淡。既可以保持较好的食欲，还能保持较好的脾胃运化功能，以增强抗病能力。