什么是粒细胞缺乏症 粒细胞缺乏症需要做哪些检查

一、什么叫粒细胞减少症

　　血中粒细胞数减少称为粒细胞减少症；如果粒细胞近乎消失，就称为粒细胞缺乏症。

　　粒细胞是血液白细胞的重要成分，其中的中性粒细胞所占比例又最大，所以白细胞减少几乎总是由于中性粒细胞减少。中性粒细胞是抵御感染的主要白细胞，所以粒细胞缺乏症最严重的后果就是导致严重的感染。

　　粒细胞的减少可以是由于骨髓产生粒细胞的功能发生了障碍，也可能是由于粒细胞的破坏加速。由变态反应原因形成的粒细胞缺乏症几乎都是由于粒细胞的破坏加速。其他可能引起粒细胞缺乏的常见原因有免疫抑制剂对骨髓造血系统的抑制，放射线照射和白细胞抗体的形成等。后一种情况就像新生儿溶血性贫血一样，母体在前几次的妊娠中受到胎儿白细胞所携带的父方白细胞抗原的刺激而产生白细胞抗体，并通过胎盘的传递破坏胎儿的白细胞；接受过输血的母体也可能发生这种情况。在成年人，这类抗体的存在常常是发生输血反应的原因之一，但它很少引起持久的白细胞减少。

二、粒细胞缺乏症应该做哪些检查

　　一、血象：红细胞及血小板计数多正常。某些恶性肿瘤浸润骨髓意外急性放射事故可同时伴贫血和血小板减少，白细胞计数均<4×109/l，粒细胞缺乏时中性粒细胞绝对值<0.5×109/l。淋巴细胞或单核细胞相对增多。中性粒细胞胞质内常有中毒颗粒空泡等变性。严重感染者见到核左移或幼稚细胞，应注意非典型的淋巴细胞和异常细胞。

　　二、骨髓象：因病因不同而异。早期可无明显变化，也可呈幼粒细胞不少而成熟粒细胞减少的“成熟障碍”表现，或疾病极期呈粒系减少恢复期逐渐出现各阶段粒细胞。

　　三、骨髓活检：对骨髓纤维化骨髓转移癌淋巴瘤等有重要价值。骨髓检查可帮助mds的鉴别诊断。

　　四、骨髓培养：体外cfu-gm集落培养可了解骨髓增生活性骨髓，中性粒细胞储备帮助鉴别药物直接毒性作用，或是免疫因素抑制粒细胞生成。

　　五、肾上腺素试验帮助鉴别是否为假性粒细胞减少症。

　　六、抗中性粒细胞抗体测定  帮助识别是否为免疫性粒细胞减少。

　　七、抗核抗体（ana）类风湿因子（rf）滴度测定免疫球蛋白测定。

　　八、血清溶菌酶测定  溶菌酶升高，提示粒细胞减少或缺乏是因破坏过多所致溶菌酶正常或减低示粒细胞生成减少。

三、粒细胞缺乏症的预后有哪些

　　目前有效抗生素的应用、粒细胞刺激因子等方法治疗，死亡率将会进一步降低。患者的预后与骨髓增生程度也有密切关系，若骨髓出现再生障碍型的预后较差。因持久的粒细胞缺乏必然引起严重感染而死亡。总之，由于粒细胞缺乏，所致的感染阶段，经中西医结合治疗安全度过，是预后良好的关键。

　　抗甲状腺药物治疗中最严重的副作用是粒细胞缺乏症，由于粒细胞过少全身抵抗力显着下降，继而导致全身严重的感染，对生命的威胁极大。因此，在用药期间应注意有无粒细胞缺乏症的发生，如果及时发现，治愈的机会还比较多。粒细胞缺乏症发生多在用药l一3个月期间，但也可见于用药后的任何时间。因此，在用药l一3月期间应特别警惕。

　　粒细胞缺乏症发病有两种方式，一种是突然发生，一般不能预防。另一种是逐渐发生，一般先有白细胞减少，如果继续用药，可以转变成粒细胞缺乏症。对后一种发病方式，可以通过在用药期间定期检查白细胞来预防。在用药期间，可以每周查1次白细胞，如果白细胞数少于3×109/升时，一般需停药观察，如果白细胞数在3-4×109/升，应每1-3天查1次，并用升白细胞的药物如利血生、鳖肝醇，必要时用激素治疗，最好换用另一种抗甲状腺药物，经过上述措施处理后，白细胞仍然下降，则需停用抗甲状腺药物，改用其它方法治疗甲亢。

四、粒细胞缺乏症怎样治疗

　　（一）药物治疗碳酸锂可增加粒细胞的生成，但对慢性骨髓功能衰竭者无效。成人剂量300mg，一日三次口服，见效后减量为200mg一日二次维持2～4周。副作用可有震颤、胃部不适、腹泻、瘙痒、水肿等，停药即可消失。肾脏病者慎用。肾上腺皮质激素或硫唑嘌呤对免疫性粒细胞减少者有效。长期随访血象稳定又无感染者一般不需服药。

　　（二）基因重组人粒系生长因子GM-CSF和G-CSF可诱导造血干细胞进入增殖周期，促进粒细胞增生、分化成熟、由骨髓释放至外周血液，并能增强粒细胞的趋化、吞噬和杀菌活性。G-CSF对周期性粒细胞减少和严重的先天性粒细胞缺乏儿童效果较好，它能加速化疗引起白细胞减少的恢复，亦可用于预防强烈化疗引起的白细胞减少和发热。根据病情选用50μg/m2皮下注射每日一次或100～300μg/d皮下或静脉内滴注。待白细胞回升后酌情减量或停药。CSF的副作用有发热、寒战、骨关节痛等。

　　（三）抗感染治疗病员一旦有发热即应做血、尿和其它有关的培养，并立即给予广谱抗生素治疗。待证实病原体后再改用针对性的制剂。如未能证实病原体则广谱抗生素的经验性治疗必须给足疗程，并应注意防治二重感染，如霉菌、厌氧菌等。对急性粒细胞缺乏症者必须给予严格的消毒隔离保护，最宜于置入空气净化的无菌室内，加强皮肤、口腔护理，以防交叉感染。粒细胞缺乏症者抗感染治疗常为抢救成功与否的关键。

　　（四）其他输注浓集的粒细胞悬液曾试用于伴发严重感染者，但因受者体内迅速产生粒细胞抗体而难以奏效，现已少用。在骨髓衰竭为粒细胞缺乏的原发病因，并排除了免疫介导所致的症状严重者可考虑异基因造血干细胞移植治疗。