干燥综合症是怎么回事呢 防治干燥综合症

一、干燥综合症有哪些病因

　　遗传因素(30%)

　　(1)组织相容性抗原：近年来通过免疫遗传研究测定，某些主要组织相容性复合体(major histocompatibility complex，MHC)基因的频率在干燥综合征患者中增高，人的MHC也称人类白细胞抗原(human leucocyte antigen，HLA)，与干燥综合征相关的为HLA-DR3，HLA-B8，这种相关性可因种族的不同而不同，据报道在西欧白人干燥综合征中与HLA-B8，DR3，DRW52相关，在希腊则与HLA-DR5相关，在日本则与HLA-DR53相关，我国干燥综合征与HLA-DR8相关，男性患者则与DRW52相关，研究发现HLA基因与干燥综合征自身抗体的产生和临床表现也有相关性，如具有HLA-DR3，DQ1/DQ2的干燥综合征都具有高滴度的抗SSA，SSB抗体，临床症状较重，且都有血管炎的表现，这些均说明某些Ⅱ类HLA基因可能为干燥综合征易感性遗传标记，它们在干燥综合征的发病，临床表现与疾病持续中都起了重要作用，然而在非干燥综合征的健康人群中有相当一部分人也具有HLA-DR3或DR8，因此，遗传的基础仅是干燥综合征病因之一，尚需同时有其他因素参与方能造成干燥综合征的发病。

　　(2)家族史：干燥综合征患者中有姐妹，母女同时患病者，这也提示了本病的病因中有遗传因素。

　　病毒感染(25%)

　　认为有多种病毒与干燥综合征发病及病情持续可能有关，如EB病毒，疱疹病毒6型，巨细胞病毒，逆转录病毒等。

　　(1)Epstein-Barr(EB)病毒：它是一种常见的感染人的疱疹病毒，有激活B细胞高度增殖的性能，表现为高球蛋白血症，可转变成B淋巴细胞肿瘤，在干燥综合征的患者的泪腺，唾液腺，肾小管上皮细胞内有EB病毒的早期抗原(EA)和DNA，说明在干燥综合征患者体内EB病毒处于活跃复制状态，它不断激活B细胞增殖，分化，使疾病缠绵延续;另有一些学者从正常人的唾液腺活检标本中也测到EB病毒的DNA，因此认为以EB病毒作为本病病因是值得怀疑的。

　　(2)逆转录病毒：属于逆转录病毒的人免疫缺陷病毒(human immunodeficiency virus，HIV)感染者可出现口干，腮腺肿大等干燥综合征样症状，且30%的干燥综合征患者血清中测到了对HIV成分P24gag蛋白的抗体;在HTLV-1(人T淋巴细胞白血病病毒，为另一种逆转录病毒)感染者亦出现干燥综合征样症状，因此有人认为HIV感染可能是干燥综合征的病因，然而HIV患者虽有口，眼干燥，但血清中不具有抗SSA，SSB抗体，它们与HLA-DR3无关，另外，部分SLE患者血清中也出现抗P24抗体，故不能说明HIV或HTLV-1是干燥综合征的直接病因。

　　(3)丙型肝炎病毒：美国文献报道丙型肝炎病毒在干燥综合征中没有意义，除非伴随有混合性冷球蛋白血症或其他疾病，如膜增殖性肾炎，法国一份报道发现在原发性干燥综合征中，丙型肝炎病毒感染在10%左右，这些病毒可出现在唇唾液腺，从而认为丙型肝炎病毒感染是干燥综合征的病因之一，意大利学者认为丙型肝炎病毒在干燥综合征自身器官损伤方面没有作用，慢性丙性肝炎其淋巴细胞灶损伤形态与原发性干燥综合征不同。

　　内分泌因素(25%)

　　干燥综合征患者体内雌激素水平升高，且干燥综合征患者大多数为女性，推测与雌激素升高相关本病既可初在口，眼等清窍，继而累及四肢肌肉关节筋骨，继则内舍脏腑;也可以首先出现肌肉关节症状及脏腑损害，而后出现口眼干燥征象。

二、干燥综合症的主要表现

　　1.干燥性角，结膜炎：病人常有眼内异物感，灼热感，眼痒，眼干，在早期常出现泪液过多，随着病情发展，视物逐渐模糊，眼红，眼痛，晨起时睁眼困难，以后在异物刺激或情绪激动时，也不能产生泪液。

　　眼科检查可见角膜周围充血，有时可见泪腺肿大，晚期可并发角膜内小血管形成，伴有云翳，继而形成溃疡，有时可因穿孔或引起虹膜睫状体炎，全眼球炎，眼球内积脓而失明。

　　2.口腔干燥：病程早期病人常感唾液不足，口干或口中发粘，继之在进食时唾液缺少，味觉减退，舌及口角碎裂疼痛，咀嚼和吞咽困难等，夜间可因口干而致醒，由于病人口干而饮水过多，可表现类似尿崩症，食物黏附到干燥的口腔黏膜上，可发生口腔黏膜剥离及口腔出血，有时可发生白色念珠菌感染，由于唾液减少，易发生龋齿，口腔检查常发现舌系带周围唾液腺缺如，按摩唾液腺体亦不见分泌唾液。

　　3.腮腺肿大：不到1/3的病人可出现腮腺肿大，多数病人感觉局部轻度不适，腮腺质地坚硬，无触痛，但在继发感染时可有触痛，腮腺肿大以单纯口，眼干燥型居多，腮腺造影显示，几乎都有不同程度的腮腺腺管节段性扩张或狭窄，腮腺肿大可能是由于钙化或继发感染所致，易误诊为腮腺炎，腮腺肿大每次发作均可出现不同程度的发热，这可能是疾病本身急性发作或者由于继发感染所致。

　　4.耳鼻喉表现：随着病情发展，干燥性改变常可累及耳，鼻，喉部位分泌黏液的黏膜，因而引起鼻衄，鼻腔干燥结痂，黏膜萎缩，嗅觉不灵，喉咙干燥疼痛不适，声音嘶哑，少数病人可发生鼻中隔穿孔，易误诊为韦格内(Wegener)肉芽肿。

　　5.关节表现：多数病人可有关节症状，表现为关节疼痛，肿胀，少数有关节腔积液，有时也可出现关节周围肌肉疼痛与肌肉萎缩，关节肿痛大多先于干燥症状出现数月甚至数年，也可先有口眼干燥，而在多年之后出现关节症状。

　　6.呼吸系统表现：喉，气管，支气管可以发生淋巴细胞与浆细胞浸润，腺体萎缩，因而可引呼吸道黏膜萎缩，最后导致严重的干咳或者粘痰不易咳出，随着病情进展，往往可引起肺部反复感染，支气管扩张，弥漫性肺纤维化，有时还可发生胸腔积液，即使单纯口眼干燥型，也常伴有纤维性肺泡炎，病情后期可发生肺动脉高压而导致肺心病。

　　7.消化道表现：除口腔症状外，重症病人由于环状软骨后食管狭窄和食管黏膜干燥，食管蠕动障碍，可出现吞咽困难，个别病人可发生食管炎，慢性萎缩性胃炎，恶性贫血或慢性胰腺炎等，约10%的病人可发生自身免疫性肝炎，原发性胆汁淤滞性肝炎及隐匿性肝硬化。

　　8.泌尿系统表现：肾功能异常，主要影响肾小管功能，约1/4的病人伴有肾小管性酸中毒，其他肾小管功能异常包括肾性尿崩症，多种氨基酸尿，肾小管再吸收尿酸功能障碍，高尿磷症等，肾小管功能障碍可能由间质性肾炎，慢性肾盂肾炎或高γ球蛋白血症所引起，少数病人可发生肾小球肾炎和肾动脉炎，荧光免疫检查可见肾小球基底膜有IgM和C3沉淀。

　　9.神经肌肉系统表现：个别病人可发生孤立性颅神经瘫痪，有时也可发生多发性颅神经及周围神经病变，近半数病人有神经衰弱，也有的病人可发生肌炎与重症肌无力等。

　　10.皮肤黏膜表现：由于汗腺部分或完全萎缩，半数以上病人可有皮肤干燥，部分或完全性无汗，1/3的病人可出现外阴和阴道干燥，严重病人可有阴道灼热感或性交困难，妇科检查可见黏膜干燥，有时可出现红斑，生殖器干燥症往往与严重的口腔干燥症同时发生，约10%的病人可出现非血小板减少性紫癜，此乃高γ球蛋白血症所致，紫癜一般成批反复出现，呈圆形，粉红色，多见于下肢。

　　11.心血管系统改变：部分病人可出现心包炎，心肌炎，充血性心力衰竭等。

　　12.其他：部分病人可伴有系统性红斑狼疮，硬皮病，皮肌炎，多动脉炎，脉管炎，慢性淋巴细胞性甲状腺炎，周期性发热等病的临床表现，另外，本病与系统性红斑狼疮一样，也易发生青霉素等多种药物过敏。

三、干燥综合症治疗方法

　　干燥综合征的治疗要针对其临床的不同阶段，控制病情进展，避免或减少多系统损害。

　　(1)一般治疗：适当休息，保证充足的睡眠，避免过劳，戒烟酒，室内保持一定湿度，预防上呼吸道感染。

　　(2)干燥性角膜炎的治疗：用0.5%甲基纤维素滴眼以形成人工泪液，可以使约50%的患者缓解症状，防止眼部并发症，对尚保存部分泪腺功能的患者，用电凝固法闭塞鼻泪管可使有限泪液聚积，缓解干燥症状，可的松眼膏有促使角膜溃疡穿孔的可能，应避免应用。

　　(3)口腔干燥的治疗：可用液体湿润口腔，缓解症状;口腔唾液减少易发生感染，常见念球菌感染，局部用制霉菌素，平时注意口腔卫生，定期作牙科检查，有助于防止或延缓龋齿发生，可服用溴己新(必嗽平)，有刺激腮腺分泌作用，若腮腺唾液减少，可发生化脓性腮腺炎，及早应用抗生素。

　　(4)其他干燥症状的治疗：鼻腔干燥可用生理盐水滴鼻，不可用含油剂润滑剂，以免吸入引起类脂性肺炎，皮肤干燥一般不需治疗，出汗减少者，天热时应防止高热中暑。

　　(5)全身治疗：可采用激素与环磷酰胺等免疫抑制剂;亦可试用免疫调节剂如转移因子辅酶Q10，左旋咪唑和胸腺素等，但应注意药物利弊。

　　激素：病情稳定者，应避免激素治疗，合并各种结缔组织病者为激素应用的指征，可采用泼尼松，分次口服，缓解后递减剂量，尽早撤除激素，如需要维持治疗以隔天为妥。

　　免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺(CTX)，硫唑嘌呤，缓解后如需要维持治疗，应选择最小维持剂量，治疗期间每周检查外周血象，如白细胞总数低于4.0×109/L或血小板低于100×109/L，应停药观察，本病用激素疗效不明显时可加用或改用免疫抑制剂。

　　免疫激活剂：本病可试用转移因子治疗，部分病例可缓解症状，但免疫学指标无变化且有发热反应，辅酶Q10，肌内注射，部分病例可缓解症状，本病可试用胸腺素治疗，虽有一定疗效，但要达到治疗作用，常需治疗2～3个月，甚至更长时间，对病情进展迅速病例，不能及时控制症状且有一定的副作用是其最大缺点，因此胸腺素对本病疗效有待观察，本病患者良性淋巴细胞增生如已转变为恶性淋巴瘤时，按淋巴瘤中西医结合治疗方案进行治疗。

　　适当服用维生素A，维生素B2片，维生素B6片，烟酸片。

　　避免使用加重口腔干燥的药物，如利尿剂，抗胆碱能作用药物，抗高血压药物，抗抑郁药物。

　　物理疗法：超短波电疗法，频谱治疗仪，离子导入。

四、干燥综合征护理

　　(1)护理问题：

　　①眼干：干燥性角结膜炎，泪腺分泌减少，眼内异物感，烧灼感，眼干眼角及眼眦分泌物增多，视物模糊，眼痛。

　　②口干：唾液腺分泌不足，致使唇，舌干裂，口腔和咽喉部烧灼感;咀嚼和吞咽困难，喜稀食，声音嘶哑;腮腺肿胀时不适或疼痛。

　　③其他外分泌腺受累：鼻咽干燥，咳嗽，皮肤干燥，瘙痒，阴道干燥，性交困难，胃肠道分泌消化液减少，消化不良，吸收不良。

　　④腺体外表现：关节痛，少畸形，红斑及双下肢紫癜样疹，肾小管酸中毒致低钾麻痹，少数病人尿崩症，氨基酸尿，淋巴结肿大疼痛，部分病人长期低热。

　　(2)护理目标：

　　减轻局部干燥症状，减轻疼痛，减少痛苦，加强营养，提高机体抵抗力，提*神支持。

　　(3)护理措施：

　　①保持病室适宜温度，湿度，避免外感六淫之邪。

　　②饮食均衡有营养，避免辛辣油腻之品，若消化道症状较重，纳差者饮食应进高维生素，易消化的半流食，可口服维酶素及胰酶制剂，肾小管酸化功能障碍患者，应给予含钾高食物，如谷物，瘦肉类，鱼类，香蕉，橘子，蘑菇等。

　　③关心病人，宣教本病知识，树立信心，正确对待疾病，配合护理，治疗。

　　④保持口腔清洁，三餐后刷牙，漱口，减少龋齿发生，咀嚼口香糖，可刺激腺体分泌，忌烟酒，避免使用抗胆碱能药物。

　　⑤注意眼部清洁，减少感染机会，每天滴人工泪液或0.5%甲基纤维素2～3次，风天注意戴眼镜，鼻干燥者用生理盐水滴鼻，避免用油性滴鼻剂，避免吸入性肺炎的发生。

　　⑥皮肤干者忌用碱性皂液，用中性柔和皂液，擦涂润肤品，瘙痒严重者可外用中药制剂，阴道干燥者，应注意局部清洁，避免条件致病菌的感染。

　　⑦肾小管酸化功能障碍患者，应注意血电解质情况，密切观察病人，注意心脏情况，避免心律失常。

　　⑧有呼吸道病变者，可予超声雾化吸入，可清洁气道，排出细小异物，防尘。

　　⑨有结节性红斑，双下肢皮疹患者应密切观察病人，注意神经系统血管炎的发生。