颅咽管瘤能治好吗 颅咽管瘤是怎么引起的你知道吗

一、颅咽管瘤能不能治好

　　颅咽管瘤积极治疗可去的康复。但是此病非常复杂，可采用手术治疗，但手术前应该进行检查，评估手术的可行性，预测可能存在的并发症。建议到大型医院积极检查考虑是否手术。放射治疗对本病有效，放射可以促使肿瘤组织逐渐坏死，最后慢慢消失。放射治疗持续时间多在一年以上，且放射后对健康组织有较大的伤害，治疗时候要严格控制照射的范围，积极减少不良反应。?

　　颅咽管瘤怎么治疗

　　如果患上了颅咽管瘤，治疗的方法无外乎几种，第一种是通过手术的方法把肿瘤切除，第二种方法是放射疗法，现在还有第三种，那就是中医疗法，具体选择哪一种方法还得看实际情况。

　　1、手术切除：可行全切可次全切，但颅咽管瘤与颈内动脉、视神经等周围组织紧密相连且大的瘤体对周围组织的侵润，其效果往往不能令人满意，复发率高，且易产生下丘脑损伤引起尿崩症，体温失调，无菌性脑膜炎。手术后症状改善亦不理想。

　　2、放疗：放射治疗对于延长术后复发时间有良好效果，但应对放疗的危险估计充分，目前有报告放射性脑坏死、内分泌低下、视神经炎以及痴呆等合并症，放射线实际上可以诱发颅咽管瘤包括脑膜瘤，肉瘤和胶质瘤、尤其在儿童实行放疗可严重的损害智力。

　　3、中医治疗：我院专家组采用抗瘤系列组方与国药中成药胶囊配伍应用，以稀有的动物和名贵中草药精选研制而成，专家组根据颅咽管瘤的生理特征及发展规律异质性，异变性、转移性。采用现代医学与传统中医学相结合的方法，促使中药通过血脑屏障归精入脑，穿破瘤体组织，封闭肿瘤组织的血液循环，使正常的脑细胞有序分列，直接进入瘤体起到吞噬消除作用，改善脑部微循环，使血氧代谢增强、病灶软化、缩小。根据不同的病情采用不同的治疗方法，辨症施治分期治疗，适用于未进行手术或手术部分已切除、术后复发、X-刀、γ-刀，放化疗后的患者，特别对颅咽管瘤引起的头痛、恶心呕吐、耳鸣、肢体麻木、抽搐、精神障碍、视物不清重影等症状治疗效果更为明显，手术前用药一般7至15天即可明显见效，即缓解或消除症状，用药3-6个月后病情基本稳定，多数患者瘤体钙化、缩小或消失，术后用药能有效预防复发，多年来临床应用疗效显著。

二、颅咽管瘤是如何引起的

　　1。颅内压增高。

　　多因颅咽管瘤阻塞室间孔，引起梗阻性脑积水，所致巨大肿瘤本身的占位效应也是颅内压增高的原因之一，本组有颅高压症状者占70。5%，表现为头痛、呕吐、视盘水肿或继发性视神经萎缩。

　　2。内分泌功能紊乱。

　　因压迫腺垂体使其分泌的生长激素，促甲状腺激素，促肾上腺皮质激素及促性腺激素明显减少。表现为生长发育迟缓，皮肤干燥及第二性征不发育等。

　　3。视力视野障碍。

　　颅咽管瘤是什么原因引起的?几乎所有颅咽管瘤的患儿均有视力障碍。肿瘤压迫视交叉可有视神经原发性萎缩及双颞侧偏盲;颅内压增高时可引起视盘水肿，晚期可见视神经继发性萎缩，视野向心性缩小，少数肿瘤向前颅窝发展而出现Foster-Kennedy综合征。

　　4、生物学因素。

　　常见的致瘤病毒有腺病毒、肉瘤病毒、脱氧核糖核酸病毒、核糖核酸病毒、多瘤病毒及猴空泡病毒等。这些病毒可诱发脑膜瘤、松果体瘤、肉瘤、星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、脉络丛乳头状瘤和髓母细胞瘤等。病毒的致瘤机制是它们进入细胞后，在胞核内合成DNA时(即细胞的S期)，迅速地依附并改变染色体的基因特性，使细胞增殖与分裂功能发生畸变而形成肿瘤。

三、颅咽管瘤的预后

　　1。手术效果与预后过去该瘤的手术全切除率低，致死致残率及复发率高。

　　近30余年来开展显微手术，对保护正常脑组织、争取肿瘤全切除、减少下丘脑及垂体损伤，降低致残率及死亡率创造了有利条件，大大地改善了病人的预后。颅咽管瘤的手术死亡率已降至2%，10年生存率达58%～66%，复发率为7%～26.5%。

　　2。放疗效果与预后由放疗引起的神经后遗症很少。

　　从神经、智力、精神以及内分泌功能来评价颅咽管瘤放疗长期效果在功能方面的变化不比手术治疗差。全切除与次全切除后辅以放疗的病人，两组结果相似。Richmond报告颅咽管瘤放疗后10年以上的生存率达44%～100%；Manaka对125例颅咽管瘤病人进行放疗效果评价，结果5年及10年生存率分别为88.9%和7.6%，对照两组仅分别为34.9%和27.1%，平均生存时间放疗组大于10年，而对照组为3.12年。Kramer报道6例15岁以下儿童经放疗后20年无症状，且无脑坏死现象；Pollack报告的放疗病例，经14～45个月随访，所有病例症状均有改善，肿瘤囊壁明显缩小。

　　3。瘤内/瘤腔内化疗效果与预后

　　Takahashi报告7例采用瘤内注射博来霉素治疗颅咽管瘤，4例囊性者，平均随访5年，经CT扫描均无复发；3例实质性者，1例术后1.5个月死亡，2例暂时有好转，后因复发死亡。由于这一疗法开展不够，其治疗效果尚不能肯定。颅咽管瘤于术后及放射治疗后发生GH缺乏的比率很高，但有相当一部分病人仍能维持几近正常的生长，并不出现矮小症，这称为没有生长激素的生长综合征，其机制尚未阐明，有人认为与血胰岛素及其他肽类生因子水平升高有关。

四、颅咽管瘤的5大症状表现

　　1、视神经受压表现

　　表现为视力，视野改变及眼底变化等，鞍上型肿瘤因其生长方向无一定规律致压迫部位不同，使视野缺损变异很大，可为象限性缺损，偏盲，暗点等，肿瘤压迫视交叉可引起视野缺损，常见的为两颞侧偏盲，如见双颞侧下象限性偏盲，提示压迫由上向下，两侧受损程度可不一致，如肿瘤只压迫一侧视束，则产生同向偏盲，如果肿瘤严重压迫视交叉，可引起原发性视神经萎缩；如肿瘤侵入第三脑室，引起脑积水和颅内压增高，则可产生继发性视神经萎缩，眼运动神经可受累，产生复视等症状，鞍内型肿瘤由下向上压迫视交叉，产生视野缺损与垂体瘤相同，视力减退与视神经萎缩有关，有时可因视交叉处出血梗死，血循环障碍而致突然失明，有原发性视神经萎缩者一般很少再发生视盘水肿，肿瘤向一侧生长时可产生Foster-Kennedy综合征，儿童对早期视野缺损多不引起注意，直至视力严重障碍时才被发觉。

　　2、颅内压增高表现

　　颅咽管瘤的体积较大，作为颅内占位性病变，它可直接通过占位效应引起颅内压升高，颅咽管瘤还可压迫第三脑室，阻塞室间孔而使颅内压升高，这可能为其引起高颅压最主要的原因，颅内压增高症状在儿童多见，最常见的表现为头痛，可轻可重，多于清晨发生，伴有呕吐，耳鸣，眩晕，畏光，视盘水肿，展神经麻痹等，也可有发热，颜面潮红，出汗等自主神经功能紊乱的表现，头痛多位于眶后，也可为弥漫性并向后颈，背部放射。

　　在儿童骨缝未闭前可见骨缝分开，头围增大，叩击呈破罐声，头皮静脉怒张等，引起颅内高压者大多为较大的囊肿，肿瘤压迫第三脑室，阻塞室间孔还可引起阻塞性脑积水，由于囊肿内压力可自行改变，有时使颅内高压症状出现自动缓解，偶尔瘤内囊肿破裂，囊液溢出渗入蛛网膜下腔，可引起化学性脑膜炎和蛛网膜炎，表现为突然出现的剧烈头痛，呕吐，伴脑膜刺激症状，如颈项抵抗，Kening征阳性，脑脊液中白细胞增多，有发热等，晚期颅内高压加重可致昏迷。

　　3、垂体功能障碍症状

　　腺垂体功能减退较垂体功能亢进常见，尤以LH/FSH和GH缺乏较多见，据报道，儿童患者约50%有生长延迟，约10%的患儿出现明显的矮小症伴性发育不全，成年患者GH缺乏的表现不突出，但有性功能减退的在30%以上，TSH不足引起的继发性甲状腺功能减退约见于1/4的病人，ACTH不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退亦不少见。

　　儿童病人垂体功能不足的早期表现为体格发育迟缓，身体矮小，瘦弱，易乏力怠倦，活动减少，皮肤光滑苍白，面色发黄，并有皱纹，貌似老年，牙齿及骨骼停止发育，骨骼不联合或推迟联合，性器官呈婴儿型，无第二性征，亦有表现为类无睾症者，少数可有怕冷，轻度黏液水肿，血压偏低，甚至呈Simmond恶病质者，成人女性有月经失调或停经，不育和早衰现象，男性出现性欲减退，毛发脱落，血压偏低，新陈代谢低下（可达到35%）等。

　　4、下丘脑症状

　　颅咽管瘤压迫下丘脑及垂体还可引起多种内分泌代谢紊乱和下丘脑功能障碍：肿瘤破坏视上核或神经垂体，可引起尿崩症，其发生率约20%；肿瘤侵及下丘脑口渴中枢可引起病人烦渴多饮或口渴感丧失；肿瘤侵及饱食中枢，可引起多食或厌食；肿瘤侵及体温调节中枢，可出现发热；肿瘤损及垂体门脉系统或直接侵及腺垂体可引起腺垂体功能减退，肿瘤破坏下丘脑TRH，CRH，GnRH神经元可分别引起TSH，ACTH和促性腺激素的不足；肿瘤损及下丘脑抑制性神经元，则可引起垂体功能亢进，常见的表现有性早熟，肢端肥大症，皮肤色素加深，皮质醇增多症等；部分病人有肥胖，嗜睡，精神失常，血管舒缩功能紊乱等症状。

　　（1）肥胖性生殖无能综合征：下丘脑的结节部管理性功能及生殖活动，并通过垂体前叶的促性腺素来完成；漏斗部及灰结节一带又与脂肪代谢有关，上述部位的受压和破坏，临床可产生肥胖，儿童性器官不发育，成人性欲消失，妇女停经，泌乳障碍，第二性征消失等。

　　（2）体温调节失常：下丘脑后部受损临床多表现为体温较低（35～36℃），少数病人可有寒战现象；下丘脑前部受影响可致中枢性高热（39～40℃）。

　　（3）尿崩症：表现为尿量增多，每天可达数千毫升甚至10000ml以上，因而大量饮水，儿童夜间易溺床，尿崩症原因为肿瘤损伤视上核，室旁核，下丘脑-垂体束或神经垂体引起抗利尿激素（ADH）分泌减少或缺乏，但多尿与ACTH的正常分泌有关，如垂体前叶同时受损，ACTH分泌减少，则也就不致产生尿崩，有时因下丘脑渴感中枢同时破坏，则可产生尿崩症伴渴感减退综合征，病人虽有尿崩，血浆高渗透状态，但无口渴感，在禁饮时尿渗透压不上升或上升轻微，血容量减少，高血钠症，病人可产生头痛，心动过速，烦躁，神志模糊，谵妄甚至昏迷等，有时可产生发作性低血压。

　　（4）嗜睡：见于晚期病例，轻者尚可唤醒，重者终日沉睡。

　　（5）精神症状：如健忘，注意力不集中，虚构等，与下丘脑-边缘系统或下丘脑额叶联系损伤有关，成人较多见。

　　（6）贪食或拒食症：下丘脑腹内侧核的饱食中枢破坏可有贪食症（病人肥胖），腹外侧核中的嗜食中枢破坏可有厌食或拒食症（病人消瘦），临床较少见到。

　　（7）高泌乳素（PRL）血症：少数病例肿瘤影响下丘脑或垂体柄，致泌乳素抑制因子（PIF）分泌减少，垂体前叶PRL细胞分泌增加，临床可产生溢乳-闭经综合征。

　　（8）促垂体激素分泌丧失：下丘脑受影响可导致GHRH，TRH，CRH分泌丧失，临床表现为影响生长及甲状腺，肾上腺皮质功能障碍。

　　5、邻近症状

　　肿瘤可向四周生长，如向两侧生长，侵入颞叶，可引起颞叶癫痫，肿瘤向下扩展，侵及脑脚，可产生痉挛性偏瘫，甚至出现去大脑强直状态，部分病人可出现精神失常，表现为记忆力减退甚至丧失，情感淡漠，严重者神志模糊或痴呆，如向鞍旁生长者可产生海绵窦综合征，引起Ⅲ，Ⅳ，Ⅵ对脑神经障碍等；向蝶窦，筛窦生长者可致鼻出血，脑脊液鼻漏等；向颅前窝生长者可产生精神症状，如记忆力减退，定向力差，大小便不能自理，以及癫痫，嗅觉障碍等；向颅中窝生长者可产生颞叶癫痫和幻嗅，幻味等精神症状；少数病人，肿瘤可向后生长而产生脑干症状，甚至长到颅后窝引起小脑症状等，少数病人嗅神经和面神经也可受累，表现为嗅觉丧失和面瘫。