抗血管炎的表现 抗体谱的意义

一、血管炎分类

　　1.分类一：变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。

　　2.分类二：结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。

　　3.分类三：血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。

　　4.分类四：肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。

　　5.分类五：淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。

　　6.分类六：结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。

二、血管炎临床表现

　　1.主要表现：①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人；④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。

　　2.皮肤型变应性血管炎：一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种淤斑都是高出皮肤可以触及的，这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重，午后较明显，并伴有两下肢酸胀无力。

　　3.系统型变应性血管炎：多为急性发病，通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一，轻重不同，若是一次接触抗原，3～4周愈合，若反复多次接触抗原，病情反复发作，病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜，发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿，严重肾衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影，胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统，如有头痛、复视、妄想、精神错乱，甚至有脑血栓形成和瘫痪，咽下困难，感觉和（或）运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。

三、抗体谱简介

       1.介绍一：自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白。 抗细胞内抗原的抗体包括：1、抗细胞核成分的抗体(抗核抗体)。2、抗细胞浆内成分的抗体(抗中性粒细胞及其他细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗核糖体抗体等)。3、抗细胞表面抗原的抗体。抗细胞外抗原的抗体包括：类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体等。

　　2.介绍二：抗体编辑 自身抗体：自身抗体是指抗自身细胞内、细胞表面和细胞外抗原的免疫球蛋白。抗细胞内抗原的抗体包括：1、抗细胞核成分的抗体(抗核抗体)。2、抗细胞浆内成分的抗体(抗中性粒细胞及其他细胞胞浆抗体、抗线粒体抗体、抗核糖体抗体等)。3、抗细胞表面抗原的抗体。抗细胞外抗原的抗体包括：类风湿因子、抗甲状腺球蛋白抗体等。

　　3.介绍三：习惯上ANA有下列4种命名法：(1)以首次检出这种抗体的疾病命名，如抗SSA抗体、抗SSB抗体就是首先从干燥综合征中检出的抗体。(2)以首次检出这种抗体的病人名字的前两个字母命名，如抗Sm抗体，抗Jo-1抗体等。(3)按抗原在细胞的位置命名，如抗中性粒细胞胞浆抗体，抗着丝点抗体等。(4)按抗原的化学组成命名，如抗DNA抗体、抗核糖核酸蛋白(RNP)抗体等。之所以有这么多种命名方法，是因为大部分抗原的化学组成尚不清楚，随着抗原化学组成的不断阐明，将会有更多的抗核抗体按抗原的化学组成命名。体抗DNA抗体Anti-ds-DNA、anti-ssDNA抗组蛋白抗体Histone：H1,H2A,H2B,H3,H4,H2A-H2B复合物抗非组蛋白抗体抗ENA抗体：抗着丝点抗体(ACA)抗核仁抗体RNA多聚酶、U3RNP/原纤维、Th/To抗体抗其他细胞成分抗体高尔基体、中心体纺锤体、线粒体、溶酶体抗体

四、血管炎抗体谱意义

　　1.意义一：目前系统性血管炎的治疗药物主要有糖皮质激素和细胞毒药物两大类。一般都需要长期治疗，但这两类药物长期应用都会引起严重的不良反应。因此，有效地控制炎症反应又要避免治疗药物所带来的严重并发症是治疗血管炎应遵循的原则。许多临床医生往往只注意药物的治疗作用而忽视它们的毒副作用。致使许多血管炎病人由于药物的副作用不能继续用药而导致治疗失败。糖皮质激素一般是治疗系统性血管炎的首选药物。治疗的剂量因病因人而异，可以口服或静脉冲击治疗。

　　2.意义二：在大剂量激素仍不能控制疾病的活动或有重要脏器受累时应考虑加用细胞毒药物。最常用的细胞毒药物有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等。多病原体感染可导致血管壁的炎性反应及对血管壁的直接损害，或因病原体的代谢产物而触发血管炎。更多的情况是病原体抗原与抗体形成免疫复合物在血管壁中沉积，启动免疫反应，导致炎性细胞在血管壁浸润、聚集和坏死

　　3.意义三：免疫异常介导的炎症反应包括多种形式，如免疫复合物介导、抗体直接介导、血管内皮细胞损伤激活的中介物和抗中性粒细胞胞质抗体介导等，造成免疫复合物沉积在血管壁，激活补体，导致血管炎症、坏死。或是在炎症介质作用下，中性粒细胞胞质抗体与中性粒细胞内的靶抗原成分结合，导致中性粒细胞活化，产生氧自由基和脱颗粒，引起呼吸爆炸，以致血管内皮细胞损害，产生血管壁炎症、坏死。