儿科原发性肾病综合症能治好吗 儿科原发性肾病综合症的治疗方法

一、儿科原发性肾病综合症的病因

　　儿童原发性肾病综合症多因呼吸道感染、过敏反应等而触发。

　　发病机制：

　　1、大量蛋白尿：以肾小球病变为主，是由于肾小球滤过膜受免疫或其他病因的损伤，电荷屏障和(或)分子筛的屏障作用减弱，血浆蛋白大量漏入尿中。

　　(1)微小病变型肾病综合征：细胞免疫紊乱，特别是T细胞免疫功能紊乱。

　　A.淋巴细胞产生29kd的多肽，导致肾小球滤过膜多阴离子减少。

　　B.刀豆素(conA)刺激下的淋巴细胞可产生肾小球通透因子(glomerular permeability factor，GPF)，直接引起蛋白尿。

　　C.淋巴细胞分泌可溶免疫反应因子(soluble immune response suppressor，SIRS)。

　　(2)非微小病变型肾病综合征：

　　A.通过免疫反应，激活补体及凝血、纤溶系统，以及基质金属蛋白酶而损伤基底膜，导致筛屏障的破坏。

　　B.通过血压增高、血糖增高等非免疫机制，或出现基底膜结构缺陷而破坏筛屏障。

　　2、低白蛋白血症：

　　(1)大量血浆白蛋白自尿中丢失。

　　(2)蛋白质分解的增加

　　当血白蛋白低于25g/L时可出现水肿，同时因血容量减少，在并发大量体液丢失时极易诱发低血容量性休克。此外还可影响脂类代谢。

　　3、水肿：

　　可能机制：

　　①低血容量使交感神经兴奋性增高，近端小管重吸收钠增多，加重水钠潴留。

　　②水分外渗致血容量下降，通过容量和压力感受器使体内神经体液因子发生变化，引起水钠潴留。

　　③血浆白蛋白下降，血浆胶体渗透压降低，血浆中水分由血管内转入组织间隙直接形成水肿。

　　④其他肾内原因导致肾近曲小管回吸收钠增多。

　　探讨原发性肾病综合征患者血中免疫球蛋白(IgG、IgA、IgM)的变化及临床意义.方法:采用免疫比浊法对206例原发性肾病综合征患者血中的免疫球蛋白进行测定并进行统计学处理比较.

二、儿科原发性肾病综合症的临床表现

　　水肿是最常见的临床表现，常最早为家长所发现，始自眼睑，颜面，渐及四肢全身，水肿为可凹性，尚可出现浆膜腔积液如胸水，腹水，男孩常有显著阴囊水肿，体重可增30%～50%，严重水肿患儿于大腿和上臂内侧及腹壁皮肤可见皮肤白纹或紫纹，水肿严重程度通常与预后无关，水肿的同时常有尿量减少。除水肿外，患儿可因长期蛋白质丢失出现蛋白质营养不良，表现为面色苍白，皮肤干燥，毛发干枯萎黄，指趾甲出现白色横纹，耳壳及鼻软骨薄弱，患儿精神萎靡，倦怠无力，食欲减退，有时腹泻，可能与肠黏膜水肿和或伴感染有关，病期久或反复发作作者发育落后，肾炎性患儿可有血压增高和血尿。

　　浮肿严重者皮肤薄而透亮，皮肤稍有损伤便会渗水。水肿影响血液循环，使局部抵抗力降低，极易发生感染。血化验检查可发现血浆白蛋白减少，使正常的白、球蛋白的比例由1～1.5变为0.5，发生比例倒置，由于长期从尿中丢失大量蛋白质，可出现蛋白质 营养不良表现，毛发干枯黄萎、毛囊角化、皮肤干燥、指(趾)甲出现白色横纹，发育迟缓、 贫血并易感染。有的病儿有 血尿及 高血压。儿童多发性肾病综合症病程较长，极易反复发作。最大的危险是继发感染，如皮肤丹毒、肠道感染、肺炎、原发性腹膜炎和败血症等，任何继发感染都可引起死亡。

三、儿科原发性肾病综合症的诊断

　　症状

　　孩子下肢、头面、躯干都可有浮肿，特别是组织疏松的部位更明显。

　　护理

　　1、孩子的饮食很重要：儿童肾病的家庭保健要注意少盐，对血压还没有降到正常的孩子，这点十分重要。可以让孩子吃一些新鲜蔬菜和水果，以补充体内维生素。注意不要让孩子挑食，做到营养均衡。

　　2、公共场所少去：要保持室内空气新鲜，尽量不带孩子去商店、*等公共场所。注意根据气候变化增减衣服，预防感冒。

　　3、孩子的衣服保持清洁：感染常是诱使肾病复发的原因。经常洗澡换衣，保持皮肤清洁，可防止皮肤感染。

　　4、不能随便停药或是减量：治疗肾病，大都需要服用激素类药物。服用激素的病孩，一定要在医生的指导下，家长要督促孩子按时按量服药，切不可随意减量和停药，以免造成病情反复。

四、儿科原发性肾病综合症的治疗

　　采用以肾上腺皮质激素为主的中西医综合治疗，治疗包括控制水肿，维持水电解质平衡，供给适量的营养，预防和控制伴随感染，正确使用肾上腺皮质激素，反复发作或对激素耐药者配合应用免疫抑制药，中药目前以健脾补肾，配合控制西药副作用为主要治则。

　　1.一般治疗

　　(1)休息和生活制度

　　除高度水肿，并发感染者外，一般不需绝对卧床，病情缓解后活动量逐渐增加，缓解3～6月后可逐渐参加学习，但宜避免过劳。

　　(2)饮食

　　低盐食，水肿严重和血压高得忌盐，高度水肿和/或少尿患儿应适当限制水量，但大量利尿或腹泻，呕吐失盐时，须适当补充盐和水分。

　　2.对症治疗一般应用激素后7～14天内多数患儿开始利尿消肿，故可不用利尿剂;但高度水肿，合并皮肤感染，高血压，激素不敏感者常需用利尿剂。

　　3.肾上腺皮质激素(下称激素)

　　治疗庆用激素尽管有某些副作用，且尚未解决复发问题，但临床实践证明激素仍是目前能诱导蛋白悄消失的有效药物，并作为肾病治疗的首选药，其作用机制尚未阐明，可能与：

　　①免疫抑制作用;

　　②改善肾小球;

　　③利尿作用有关。

　　4.免疫抑制剂治疗适应证为：难治性肾病和/或激素副作用严重者，可加用或换用免疫抑制剂。

　　①环磷酰胺

　　②苯丁酸氮芥

　　③盐酸氮芥

　　④环孢毒素A

　　⑤雷公藤多甙。

　　5.其他治疗

　　(1)抗凝剂的应用，肾病综合征时常呈高凝状态，故近年有人主张应加用抗凝或抗血小板聚集剂，如肝素，潘生丁，活血化瘀中药丹参等。

　　(2)左旋咪唑，是免疫调节剂，一般用于激素的辅助治疗，特别是常伴感染的勤复发或激素依赖病例，用后可减少并发的呼吸道感染，并使激素依赖者的激素用量减少。

　　(3)巯甲丙脯酸，为血管紧张素Ⅱ转换酶抑制剂，近年有人认为可改善肾小球血液动力学状态而使尿蛋白排出减少，可用于激素辅助治疗，尤伴高血压者。