髓母细胞瘤可以分几级 髓母细胞瘤是什么原因的导致的
2018-10-13来源:网友分享 作者:傅芷卉
一、髓母细胞瘤有几级
髓母细胞瘤是恶性肿瘤,WHO2007分类IV级(恶性程度最高的一类神经系统肿瘤),所所有的髓母都是老百姓眼中的“癌症”。
是中枢神经系统恶性程度最高的神经上皮性肿瘤之一有人认为其发生是由于原始髓样上皮未继续分化的结果。这种起源于胚胎残余细胞的肿瘤可发生在脑组织的任何部位,但绝大多数生长在第四脑室顶之上的小脑蚓部。主要表现为颅内压增高和共济失调等小脑症状常有复视及多种脑神经障碍,小脑扁桃体疝时常有颈强直、斜颈表现由于该肿瘤具有生长极为迅速手术不易彻底切除、并有沿脑脊液产生播散性种植的倾向,使得本病的治疗比较困难平均病程为4个月左右近十余年来随着综合疗法的进步,使病人的预后有了显著改善。
该病多见于小儿,其次为儿童与青年,发病年龄在10岁左右,偶见于成年人。肿瘤常位于小脑蚓部,占据第四脑室,部分病例可发生于小脑半球。
二、髓母细胞瘤是如何形成的
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层这层细胞位于软膜下小脑分子层表层此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
髓母细胞瘤是柔软易碎、实质性、边界可辨认的肿瘤。切面呈紫红或灰红色。较大的肿瘤块的中央可发生坏死,囊性变和钙化极少见。肿瘤主要位于小脑蚓部,突入第四脑室内,并常侵犯第四脑室底。从第四脑室,肿瘤向上可阻塞导水管,向下阻塞正中孔,并可长入小脑延髓池中。小脑脚可被侵犯。文献及资料均显示大龄组肿瘤发生小脑半球者明显多于年龄小的病例,有人认为,这种差别的原因是小龄儿童髓母细胞瘤来源于髓帆增值中心的胚胎残余细胞,而大龄儿童或成人则肿瘤可能来源于小脑胚胎的外颗粒细胞层,这层细胞位于软膜下小脑分子层的表面,通常在出生后1.5年内逐渐消失。髓母细胞瘤有沿蛛网膜下腔弥漫和播散转移的倾向,肿瘤邻近的软脑膜常被侵润,在脑表面形成一层乳白色胶样组织。沿蛛网膜下腔播散,肿瘤科转移到椎管内和大脑表面;或沿脑室播散到第三脑室。后一种情况少见。个别的向颅外转移至肺、骨及淋巴腺等。
三、髓母细胞瘤会出现哪些症状
1.颅内压增高由于小脑蚓部的肿瘤不断增长使得第四脑室和(或)中脑导水管受压,导致梗阻性脑积水形成颅内压增高。临床表现为头痛、呕吐和眼底视盘水肿等。本组头痛占76.6%,呕吐占95%,视盘水肿占72.1%较小的儿童可有颅缝裂开其中呕吐最为多见可为早期的惟一临床表现除颅内压增高外肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核也是产生呕吐的重要原因之一呕吐多见于早晨同时常伴有过度换气。儿童病人出现视盘水肿者较成人为少,这可能因为儿童期的颅内压增高可通过颅缝分离得以部分代偿,在成人几乎皆有视盘水肿。
2.小脑损害征主要为小脑蚓部损害引起的躯干性共济失调,病人轻重不同地表现步态蹒跚,步行足间距离增宽,甚至站坐不稳及站立摇晃,Romberg征阳性因肿瘤的侵犯部位不同而表现有所不同,肿瘤侵犯小脑上蚓部时病人向前倾倒位于小脑下蚓部的肿瘤则多向后倾倒。由于肿瘤侵犯下蚓部者较常见向后倾倒亦相应较多肿瘤偏一侧发展可造成不同程度的小脑半球症状,主要表现为患侧肢体共济运动障碍。原发于小脑半球者可表现小脑性语言约一半以上的病人表现眼肌共济失调多为水平性眼震。肿瘤压迫延髓可有吞咽发呛和锥体束征,2/3的患儿表现有肌张力及腱反射低下。本组有小脑征者占88.3%
3.其他表现,(1)复视:因颅内压增高导致双侧展神经不全麻痹表现为双眼球内斜视外展运动受限。出现单侧展神经麻痹伴同侧周围性面瘫者常提示肿瘤已侵犯第四脑室底的面神经丘。
(2)面瘫:肿瘤直接侵犯第四脑室底面神经丘所致,较为少见。
(3)强迫头位:当肿瘤或下疝的小脑扁桃体深入椎管内时,刺激及压迫颈神经根造成病人的保护性位置反应。
(4)头颅增大及McCewen征:多见于年龄较小的病儿,因颅内压增高,颅缝分离所致。
(5)锥体束征:由于肿瘤体积增大向前压迫推挤脑干所致以双下肢出现病理反射较为多见。
(6)呛咳:肿瘤压迫脑干和(或)第Ⅸ、Ⅹ对脑神经时出现,临床检查呈咽反射减弱或消失。
(7)小脑危象:由于脑脊液循环障碍小脑扁桃体下疝或肿瘤直接对脑干压迫的加重造成意识丧失、呼吸变慢和血压升高伴有双侧病理反射阳性,甚至去大脑强直等。可在短时间内呼吸迅速停止而死亡。
(8)蛛网膜下腔出血:髓母细胞瘤的肿瘤出血是儿童非创伤性后颅凹蛛网膜下腔出血的主要出血来源之一。
四、如何预防髓母细胞瘤
1.避免有害物质侵袭(促癌因素)就是能够帮助避免或尽可能少接触有害物质。
2.提高机体抵御肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
(1)避免有害物质侵袭:90%的恶性肿瘤是由环境因素造成的“环境因素”“生活方式”即是指呼吸的空气喝的水、选择制作的食品、活动的习惯和社会关系等。我们目前所面临的肿瘤防治工作重点应首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟合理饮食、有规律锻炼和减少体重任何人只要遵守这些简单合理的生活方式常识就能减少患癌的机会
(2)促进身体提高抵御癌瘤的免疫力:提高免疫系统功能最重要的是:饮食锻炼和控制烦恼健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处另外有研究显示适当活动不仅增强人体免疫系统,而且通过增加人体肠道系统蠕动而降低结肠癌的发病率。