睡眠性血红蛋白尿是什么病 认识睡眠性血红蛋白尿症状

　　最近，北京的张大妈晨起的时候发现自己的尿液颜色异常，看上去就像酱油色一样，家里人赶紧带着张大妈来到医院检查。医生在给她做了一系列检查之后，诊断张大妈为睡眠性血红蛋白尿。这个专业的疾病名称让张大妈及其家人都感到十分陌生，睡眠性血红蛋白尿到底是什么疾病?现在小编就来给大家详细讲解一下上述问题，带你认识睡眠性血红蛋白尿的临床表现，希望让大家对疾病有更深入的认识。

　　阵发性睡眠性血红蛋白尿症，英文缩写为PNH。这种疾病首先是在1990年被一名国外的医学研究者发现的。本病是良性的克隆性疾病，患者体内的造血干细胞在外界因素的刺激下出现明显的基因突变，从而使得红细胞的细胞膜上的一组膜蛋白(CD55、CD59、 CD16)凭空消失。该病通常在夜间发作，20-50岁的人群发病率最高。由于疾病的发作特点，因此它被称之为睡眠性血红蛋白尿。那么本病的主要临床症状有哪些呢?

　　1、发病初期，临床表现比较隐匿，有可能会被患者忽视。患者会自诉在晨起后，尿液的颜色有明显的改变。正常的尿液颜色为淡黄色或者半透明，而睡眠性血红蛋白尿患者的尿液颜色会出现红色血尿或者酱油色尿。随着疾病的进展，尿液的颜色逐渐加深，以晨起后第一次尿液的颜色最为明显。

　　2、贫血。随着病情的加重，患者会丢失大量的血红蛋白，因此贫血的发生也就是在意料之中了。贫血者会表现为指甲、黏膜、脸色发白，全身无力,头晕等多种症状。

　　3、黄疸。少数患者会出现全身巩膜黄染，肝区隐痛，食欲不振。

　　综上所述，睡眠性血红蛋白尿是什么病?小编已经带你认识本病的临床症状。本病是一种基因突变所致的遗传性疾病，患者大多有家族式。本病的患者造血干细胞存在基因突变，因此，会逐步丢失体内的血红蛋白，并且通过尿液排出。本病的临床症状主要有尿液颜色的改变、贫血及其黄疸。一旦诊断本病，应及时配合医生治疗。