惰性t细胞淋巴瘤的治疗方法是什么 t细胞淋巴瘤有什么临床表现

一、怎么治疗惰性t细胞淋巴瘤

　　惰性T细胞淋巴瘤目前尚缺乏有效的治疗方法，现采用的主要措施是抗癌药物的联合化疗。郁知非等报道用米托蒽醌加环磷酰胺、洛莫司汀（环己亚硝脲）、长春新碱和泼尼松联合化疗恶组数例，多数病人获得完全缓解例已无病生存分别达10年和10年以上。1990年Sonneveld等报道12例恶组，4例治疗前死亡（生存期8天～2个月）；6例用CHOP方案（环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松）2例并做了脾切除，经多个疗程后，结果4例分别存活＞11个月、＞30个月、＞83个月、＞85个月。国内谢丽蓉等（1983）对1例有巨脾者行脾切除，术后采用CHOP方案，病情相对稳定，提出巨脾切除可纠正脾功能亢进，除去大部分的肿瘤病灶，有利于化疗的进行。1993年姚达明报道以CHOP方案治疗5例恶组，3例完全缓解，其中1例已存活1年。此外，已有报道用同种异体骨髓移植治疗恶组成功的病例。这些治疗方法与近年来国外采用的治疗方案都与治疗非霍奇金淋巴瘤的化疗方案相近。

　　惰性T细胞淋巴瘤大多发病急、病程短。Ishii等报道在14例恶组病人中，血清TNF浓度≥50pg/ml者病情严重，预后极差。而凝血状态和血清LDH、铁蛋白和IL-1的血清浓度与预后无关。综合国内报道病例808例，观察到死亡者669例，87.1%生存期＜6个月；7.9%生存期为6个月～1年；仅有5%生存期＞1年以上（最长1例14年）。在作者综合的1458例中有8例发生白血病（0.55%）。“恶组”死亡原因最多见为全身衰竭；其次为出血（主要是胃肠道，其次为颅内）；再次为严重感染；少数由于肝肾功能衰竭或心力衰竭致死。单纯累及皮肤而无内脏器官侵犯者预后较佳，可存活10多年。侵犯内脏的病例，预后都很差，与年龄、性别、侵犯部位等因素无关。

二、t细胞淋巴瘤的临床表现有哪些

　　T细胞淋巴瘤的临床表现

　　根据恶组细胞浸润部位的不同，临床上可有不同的表现，从上述病理累及部位来看可累及造血组织（最常见），又可累及非造血组织，因此临床表现多种多样。国内作者曾提出不少分型意见，如按Israels分为5型，实则多数恶组病理、临床表现具有2型以上的特点。虽然Cazal将其简化为内脏型、皮肤型、儿童型，但认为儿童与成人临床差异不大。有提出病变主要累及造血组织称普通型，主要累及非造血组织则称特殊型。有关特殊型提法更多，如，皮肤型、胃肠型、肺型、肾型、神经型、多发性浆膜炎型、肠穿孔型、巨脾及脾自发破裂型、慢性复发型，等等。也有作者认为临床表现多样，难以某型概括，临床与病理对照也不尽一致，认为分型对预后意义不大。对待分型国内目前尚无统一意见。此外，有提出根据病程分急性和慢性（1年以上为慢性），由于慢性很少见，大多数病例发病急、病程短，故临床上未强调急、慢之分。1975年在福建三明市召开的恶组座谈会上对慢性型未作定论。现将国内文献报道（包括特殊类型）的862例综合分析如下，以了解临床表现的多样性。

三、t细胞淋巴瘤的发病原因是什么

　　病因

　　T细胞淋巴瘤病因目前尚不清楚。由于尸检中部分病例有肥大细胞增生现象有人认为是一种自身免疫增殖性病变，初为过敏，渐转化为肿瘤。有人注意到恶组患者血清EB病毒抗体效价增高，怀疑本病与病毒感染有关。已知EB病毒是引起Burkitt淋巴瘤的病因，但在恶组病因中起何作用尚不清楚。有人注意到近年来恶组在中非地区发病率有所上升，推测可能与环境因素特别是与病毒因素有关。但目前尚缺乏有力的血清学和流行病学证据。Kobari等观察到1例慢性EBV感染病人后发生恶组，通过PCR法扩增，EBV定位于淋巴细胞膜的抗原，用原位杂交法（ISH）检测DNA中的EBV，结果发现早期慢性感染时非恶性的组织细胞中存在的EBV颗粒与后来的恶组细胞中的EBV颗粒相同。由此推论可能原本正常的组织细胞受EBV感染后变成异常细胞，并发生克隆性扩增，结果产生恶组。国内梁平（1984）对8例恶组骨髓标本做电镜观察，在2例恶组细胞内见到Ⅳ型核小体，认为它是细胞曾受病毒作用的一个形态学标志。国外有人怀疑本病与遗传因素有关，有父子先后发病的报道。国内关敏等（1990）报道有2例为同胞兄弟，且其家系中另有1兄弟患病，3兄弟均在婴幼儿时期发病，病情相同且均在发病后3个月内死亡。近年来国内学者发现恶组尸检中全身淋巴组织呈现重度萎缩，推测患者伴有免疫功能缺陷。至于免疫缺陷是病因还是结果尚无定论。总之，病因至今仍不明确。

　　发病机制

　　T细胞淋巴瘤发病机制目前不明。1969年Rodman报道了2例恶组有染色体易位，即t（2；5），此外尚有1号染色体异常。Morgan等在1986年发现恶组细胞株中5号染色体长臂一固定点的断裂（5q35断裂），并常伴有t（2；5）。另有报道1号、3号和6号染色体也有易位。Morris（1994）等证实t（2；5）可产生NPM/ALK融合基因。Shiota等（1995）指出，此融合基因编码一个（80kD）的高磷酸化蛋白（p80），NPM/ALK融合基因和p80见于所有t（2；5）的病例中，但能表达p80 NPM/ALK者是一个独立的病种。通过细胞遗传学或p80表达的测定，5q35断裂目前可作为诊断CD30阳性肿瘤的前提。国内吴士琪等（1983）提出D组染色体丢失1条是本病较常见的核型。1989年Stephen等报道了3例“恶组”，均表达ki-1（CD30），皆有t（2；5）（p23；q35）易位，认为这种易位可能是具有恶组特点的一组病共有的特征。1990年Abe等研究了4例恶组的细胞遗传学，其中2例有17号染色体异常，断点在短臂13（17p13）。复习文献另有7例恶组亦有相同异常发现。现已有证明p53基因突变在人类恶性肿瘤的发生率较高，而p53（抑癌基因）即定位于17号染色体短臂。1992年国内田虹等对2例恶组白血病型患者进行骨髓染色体分析，均出现1号部分三体（1qter-1p11）和1p11断裂易位。

四、t细胞淋巴瘤的鉴别诊断有哪些

　　鉴别诊断

　　T细胞淋巴瘤的临床表现多种多样且无特异性，因此单根据临床表现极易发生误诊，综合国内报道的669例初诊误诊率高达69.4%。国内文献报道的误诊病种多达70多种，常易误诊的情况：①因发热、出血、全血细胞减少而诊为再生障碍性贫血、急性白血病等；②因发热、黄疸、肝脾大而误诊为黄疸性肝炎、肝硬化、胆道感染等；③因发热持续不退伴有胃肠道症状而误为伤寒、败血症、肠结核等；④因便血、腹泻或腹部肿块而考虑为肠道肿瘤、淋巴瘤、溃疡性结肠炎等；⑤因发热、咳嗽、气短、胸液而误为肺部感染、肺肿瘤、肺结核等；⑥因发热、血尿、水肿而诊为肾小球肾炎、泌尿系感染、甚至尿毒症；⑦因发热伴截瘫、脑神经麻痹或抽搐而误为脑炎、脊髓炎、颅内肿瘤；⑧因发热伴有心包积液或胸腹腔积液而误为多发性浆膜炎；⑨因鼻咽部溃疡而误为坏死性肉芽肿；⑩因发热、皮肤结节溃疡或红斑而误为皮肤结核、非化脓性脂膜炎、蕈样霉菌病等。此外，有不少病例误为外科疾病而施行手术探察，故应提高对本病的警惕。

　　有骨髓的细胞形态学的支持，可以帮助诊断，但是许多非肿瘤性疾病也可引起反应性组织细胞增多，常与本病鉴别。