颅内脑膜瘤的表现 如何诊断颅内脑膜瘤

一、颅内脑膜瘤的症状是什么

　　脑膜瘤属于良性肿瘤，生长慢，病程长。因肿瘤呈膨胀性生长，病人往往以头疼和癫痫为首发症状。根据肿瘤位置不同，还可以出现视力、视野、嗅觉或听觉障碍及肢体运动障碍等。在老年人，尤以癫痫发作为首发症状多见。颅压增高症状多不明显，尤其在高龄病人。在CT检查日益普及的情况下，许多患者仅有轻微头痛，甚至经CT扫描偶然发现为脑膜瘤。因肿瘤生长缓慢，所以肿瘤往往长的很大，而临床症状还不严重。临近颅骨的脑膜瘤常可造成骨质的变化。

　　视其病理类型，发生部位，主要速度之不同，差异很大，然其同特征有三：

　　1、颅内压增高；

　　2、局限性病灶症状；

　　3、进行性病程。

　　（一）颅内压增高症状：约占90%以上脑瘤患者中出现，其表现为：

　　（1）头痛、恶心、呕吐、头痛多位于前额及颞部，为持续性头痛阵发性加剧，常在早上头痛更重，间歇期可以正常。

　　（2）视乳头水肿及视力减退。

　　（3）精神及意识障碍及其他症状：头晕、复视、一过性黑朦、猝倒、意识模糊、精神不安或淡漠，可发生癫痫，甚至昏迷。

　　（4）生命体征变化：中度与重度急性颅内压增高时，常引起呼吸、脉搏、减慢，血压升高。

　　（二）局部症状与体征：主要取决于肿瘤生长的部位，因此可以根据患者特有的症状和体征作出肿瘤的定位诊断。

　　1、大脑半球肿瘤的临床症状：

　　（1）精神症状：多表现为反应迟钝，生活懒散，近记忆力减退，甚至丧失，严重时丧失自知力及判断力，亦可表现为脾气暴躁，易激动或欣快。

　　（2）癫痫发作：包括全身大发作和局限性发作，以额叶最为多见，依次为颞叶、顶叶，枕叶最少见，有的病例抽搐前有先兆，如颞叶肿瘤，癫痫发作前常有幻想，眩晕等先兆，顶叶肿瘤发作前可有肢体麻木等异常感觉。

　　（3）锥体束损害症状：表现为肿瘤对侧半身或单一肢体力弱或瘫痪病理征阳性。

　　（4）感觉障碍：表现为肿瘤对侧肢体的位置觉，两点分辨觉，图形觉、质料觉、实体觉的障碍。

　　（5）失语：分为运动性和感觉性失语。

　　（6）视野改变：表现为视野缺损，偏盲。

　　2、蝶鞍区肿瘤的临床表现：

　　（1）视觉障碍：肿瘤向鞍上发展压迫视交叉引起视力减退及视野缺损，常常是蝶鞍肿瘤患者前来就诊的主要原因，眼底检查可发现原发性视神经萎缩。

　　（2）内分泌功能紊乱：如性腺功能低下，男性表现为阳萎、性欲减退。女性表现为月经期延长或闭经，生长激素分泌过盛在发育成熟前可导致巨人症，发肓成熟后表现为肢端肥大症。

二、颅内脑膜瘤的检查

　　病史和神经系统查体仍然是诊断颅内疾病最重要的基本依据。

　　1.病史

　　如果患者出现典型的头痛、癫痫、非特异性的认知或人格改变，或出现典型的颅内压增高和定位体征时多为颅内肿瘤，应追问有无中耳炎或其他感染史、结核病史、寄生虫史、头外伤史、其他器官癌肿史，以便于和炎症以及其他颅内非肿瘤性疾病相鉴别。

　　2.症状和体征

　　可由肿瘤本身引起，也可由肿瘤相关的继发因素（瘤周水肿、脑积水、颅内重要结构移位等）引起；症状、体征的出现和进展与肿瘤所在部位及病理性质有关。

　　（1）一般症状和体征脑肿瘤本身的占位效应及脑水肿时颅内容物的体积超出了生理调节限度，或肿瘤靠近脑脊液循环造成梗阻性脑积水，或压迫静脉窦致静脉回流受阻所致。主要可有：①头痛多为发作性、进行性加重的头痛，清晨或睡眠为重，常因用力、喷嚏、咳嗽、低头或大便而加重，坐位、站立姿势或呕吐后可暂时缓解或消失。②呕吐常出现于剧烈头痛时，易在早上发生。③视力障碍主要为视乳头水肿和视力减退。④头昏头晕头昏（体位失去平衡的感觉）、头晕（天旋地转的感觉），以颅后窝肿瘤最常见。⑤癫痫发作约30%的脑肿瘤可出现癫痫，颅内压增高引起的癫痫常为大发作，局灶性癫痫发作常具有定位意义。⑥复视。⑦精神及意识障碍表现为淡漠、反应迟钝、思维迟缓、对外界事物漠不关心、活动减少、记忆力减退、定向力障碍等，少数有强迫症、精神分裂症或精神运动性发作，晚期有昏睡、昏迷等意识障碍。⑧头颅增大幼儿的前囟膨隆、头尾增大和颅缝分离，叩诊破罐音（Macewen征）。⑨生命体征改变如血压上升、脉搏减慢及呼吸不规律（Chyne-Stroke呼吸）。

　　（2）定位体征一般认为最先出现的体征尤其有定位意义，非优势半球的颞叶和额叶前部为“沉默区”或“静区”，可无明显体征。

　　1）额叶肿瘤常有精神症状，表现为思维、情感、智能、意识、人格和记忆力的改变，常有欣快感、对病情不关心、淡漠、孤僻、定向力差、记忆力减退、不拘外表、不爱清洁、行为减少等；中央前回受累出现对侧肢体不同程度的偏瘫、中枢性面瘫及锥体束征；Broca区受累出现运动性失语；额中回后部受累出现书写不能和双眼向对侧同向注视不能，对侧有强握及摸索反射；接近中央前回的肿瘤可产生局限性癫痫；额叶-桥脑束受累可出现额叶性共济失调，表现为直立和行走障碍；额叶底面压迫嗅神经可致单侧或双侧嗅觉障碍，压迫视神经可造成同侧视神经萎缩、对侧视乳头水肿（Foster-Kennedy综合征）；旁中央小叶损害可发生双下肢痉挛性瘫痪、大小便障碍。

　　2）顶叶肿瘤可出现对侧深浅感觉和皮质感觉障碍，或局限性感觉性癫痫；左侧角回和缘上回受累可出现失读、失算、失用、左右不分、手指失认（Gerstmann综合征）；顶叶深部肿瘤累及视放射可出现对侧（同向）下1/4象限盲。

三、颅内脑膜瘤的治疗

　　1.基本的治疗原则

　　以手术为主的综合治疗，根据病情辅以对症治疗，如控制高颅压、应用皮质类固醇激素和抗癫痫药物、纠正代谢异常和支持治疗等。

　　2.手术治疗

　　（1）手术方法分类分为直接手术切除肿瘤和姑息性手术（内减压术、外减压术和脑脊液分流术）。

　　（2）手术治疗原则尽可能的切除肿瘤，同时保护周围脑组织结构与功能的完整。

　　（3）切除方式良性颅内肿瘤手术切除几乎是惟一有效的治疗方法，恶性肿瘤也应强化切除，但由于其浸润性或位于重要功能区及其他手术难以到达的部位仅能次全切除、部分切除或活检。

　　（4）备用方法和技术有助于明显提高颅内肿瘤的手术切除水平和治疗效果的方法和技术：①双极电凝、超声吸引、激光和神经内镜等辅助下的显微神经外科手术；②立体定向技术以及实时CT/MRI为基础的神经*系统辅助下的肿瘤精确定位；③脑皮质的电生理图和诱发电位技术使局麻下切除语言或运动皮质区的肿瘤成为可能；④耳鼻喉科、颌面外科、整形外科等多学科协同处理颅底肿瘤。

　　3.放射治疗

　　（1）完善的放射治疗计划必须由神经外科、神经影像、放射肿瘤治疗和放射物理等多学科合作完成。

　　（2）颅内肿瘤放射治疗的应用范围包括肿瘤切除术后防止肿瘤复发或中枢神经系统内播散及未完全切除的肿瘤，但对3岁以下儿童禁忌，对不宜放疗的3～6岁儿童可通过化疗控制病情来推迟放疗；适合放疗的肿瘤包括间变性星形细胞瘤、胶质母细胞瘤、室管膜瘤、胚胎性肿瘤、松果体实质性肿瘤、血管母细胞瘤、恶性淋巴瘤及肉瘤，以及未完全切除的良性肿瘤及亚恶性肿瘤（如垂体腺瘤、脑膜瘤、脊索瘤、弥漫性星形细胞瘤和少突胶质细胞瘤）；髓母细胞瘤、间变性室管膜瘤、生殖细胞瘤等还应考虑实施全脑脊髓轴放疗；脑深部或累及丘脑、基底节、脑干等重要结构的肿瘤可单独采取放射治疗；对放疗高度敏感的肿瘤（如生殖细胞瘤、髓母细胞瘤、恶性淋巴瘤或神经母细胞瘤）可考虑单独放疗；视神经胶质瘤也可单独放疗并获得较长时间缓解；颅内多发转移瘤可考虑全脑照射+病灶局部照射。

　　（3）常用的放疗方法有①常规分割放疗传统多采用60Co或直线加速器进行全脑加局部缩野补充照射。②非常规分割放疗仅用于年龄>70岁、预后差的胶质母细胞瘤的快速放疗，可分为超分割放疗、加速分割治疗和少分割放疗3种。③间质内近距放疗一般适用于幕上原发或转移性肿瘤，CT检查显示病灶较局限、边界明显、直径不超过6cm者。④立体定向放射外科适用于颅内病变直径小于3.0～3.5cm、常规手术难以达到或常规放疗不能很好控制的肿瘤，剂量范围为15～20Gy。

四、颅内脑膜瘤的随访

　　随访

　　1.在肿瘤切除术后48小时内行强化MRI或CT检查，以判断肿瘤的切除程度。

　　2.接受放疗或化疗等辅助治疗1个月应行强化MRI或CT检查，随访期间内每3个月进行1次规范的神经系统检查和神经影像。

　　3.应用影像学方法判定疗效可参考WHO实体肿瘤近期客观疗效评价标准。

　　4.完全缓解为所有可见病变完全消失并至少维持4周以上。

　　5.部分缓解为肿瘤病灶的最大径及其最大垂直径的乘积减少50%以上，并维持4周以上。

　　6.稳定指肿瘤病灶的两径乘积减少<50%，或增大<25%，无新病灶出现。

　　7.进展指肿瘤病灶的两径的乘积减少>50%，或出现新病灶。

　　8.患者生活质量可通过Karnofsky评分标准来衡量，疗程结束后较治疗前Karnofsky评分增加≥10分者为生活质量改善；减少≥10分者为生活质量下降；不变者为稳定。

　　预后

　　与颅内肿瘤预后可能相关的因素包括患者年龄、病情进展速度、术前神经科症状表现和Karnofsky评分、肿瘤部位、手术切除是否彻底、肿瘤的病理类别和组织学表现、肿瘤的增殖系数。