怎么治疗地中海贫血 地中海贫血有什么症状表现

一、地中海贫血的一般治疗方法有哪些

　　患有地中海贫血症状不要慌张，不用担心；只要了解病因和病情，做到积极的治疗和保养。无论患者是儿童还是孕妇都要去医院进行确诊和在医生的指导下吃药和进行其他治疗病情。

　　起居生活。

　　地中海贫血患者主要是体虚，要谨慎起居生活、调配室温。注意不要感染其他流感。天气好的时候去户外散步，做一些*性活动。

　　饮食忌口。

　　日常吃饭的时候要注意调养，适合吃一些营养丰富的食物。最好的造血功能好的鱼肉、蔬菜。凡是辛辣过腥，过于油腻，生冷不干净的食物都应当严禁食用或者少吃。

　　控制情绪。

　　注重精神调养，对于虚劳血虚的预防有着重大的作用。喜怒哀乐过于情绪激动，会导致阴血耗损，既然是主要病因，就不能加剧病情的恶化。所以患者要保持日常的心情平和、乐观。地中海贫血怎么办？医学治疗输血和去铁仍然是目前最主要和重要的治疗方法之一，可以去医院进行治疗。

　　特殊治疗。

　　以上都是一般治疗，而红细胞输入和铁螯合剂都是新型的治疗方法。红细胞的输入可以缓解病情，最好是洗涤红细胞，防止输血反应。这样可以促使患者发育接近正常和骨骼的病变。铁螯合剂是常用去铁胺，可以增加铁从尿液或者粪便中排除，但是对于胃部的铁吸收是无效的。无副作用，可以长期使用；维生素C和铁螯合剂的联合应用可以加强对铁的排除。另一种的造血干细胞移植异基因是主要针对重型地中海贫血的首选方法。而脾切除主要针对血红蛋白H病或者中间型β地中海贫血的效果很好。其他少数使用的基因火化治疗，也是可以改善地中海贫血的症状。

二、地中海贫血的症状表现有哪些

　　地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。地中海贫血分为α型和β型两大类，根据病情的轻重不同各自又分为轻型、中间型和重型。重型α型地中海贫血患者一般为死胎或出生后即死亡，死胎全身水肿、肚大、胎盘特别大，故又称为“水肿胎儿综合征”。而重型β型地中海贫血患者在出生时往往看不出异常，数月后则慢慢出现面色苍白、痴呆型面容，发育不良，并且贫血不断加重，常需间断的输血来维持生命，患儿难以活到成年。中间型地中海贫血患者长期有贫血，肝、脾稍有肿大。轻型地中海贫血，即地中海贫血基因携带者，没有贫血症状，往往不易被人们发现。

　　地中海贫血患者有种族和家族史特征，轻度地中海贫血症状虽不易发现，但患者会表现为鼻梁凹陷，眉距增宽，颧骨突出等特殊面容。检查时会发现：代偿性骨髓细胞增生和容量扩大；成熟红细胞呈小细胞，低色素性，伴有较多靶形细胞等。

　　地中海贫血患者在刚出生的时候也没有什么很明显的症状，轻度地中海贫血的症状表现的跟大部分新生儿一样正常，根本不能发现轻度地中海贫血症状。但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长，会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变，还会出现呼吸道感染，在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状，甚至导致溶血危象，有生命危险。

三、导致地中海贫血的因素有哪些

　　珠蛋白链的分子结构及合成是由基因决定的。γ、δ、ε和β珠蛋白基因组成“β基因族”，ζ和α珠蛋白组成“α基因族”。正常人自父母双方各继承2个α珠蛋白基因（αα/αα）合成足够的α珠蛋白链；自父母双方各继承1个β珠蛋白基因合成足够的β珠蛋白链。由于珠蛋白基因的缺失或点突变，肽链合成障碍导致发病。地中海贫血分为α型、β型、δβ型和δ型4种，其中以β和α地中海贫血较为常见。

　　1、β珠蛋白生成障碍性贫血（β地中海贫血）。β珠蛋白生成障碍性贫血（简称β地贫）的发生的分子病理相当复杂，已知有100种以上的β基因突变，主要是由于基因的点突变，少数为基因缺失。

　　2、α珠蛋白生成障碍性贫血（α地中海贫血）。大多数α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）（简称α地贫）是由于α珠蛋白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。白基因的缺失所致，少数由基因点突变造成。

四、地中海贫血需要做哪些检查呢

　　1、β珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）

　　（1）重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小不等，中央浅染区扩大，出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等；网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃，以中、晚幼红细胞占多数，成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高，大多>0.40，这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄，板障增宽，在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。

　　（2）轻型 成熟红细胞有轻度形态改变，红细胞渗透脆胜正常或减低，血红蛋白电泳显示HbA2含量增高（0.035～0.060），这是本型的特点。HbF含量正常。

　　（3）中间型 外周血象和骨髓象的改变如重型，红细胞渗透脆性减低，HbF含量为0.40～0.80,HbA2含量正常或增高。

　　2、α珠蛋白生成障碍性贫血（地中海贫血）

　　（1）静止型 红细胞形态正常，出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01～0.02，但3个月后即消失。

　　（2）轻型 红细胞形态有轻度改变，如大小不等、中央浅染、异形等；红纽胞渗透脆性降低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034～0.140，于生后6个月时完全消失。

　　（3）中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫；红细胞渗透脆性减低；变性珠蛋白小体阳性；HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH；随年龄增长，HbH逐渐取代HbBart's，其含量为0.024～0.44。包涵体生成试验阳性。

　　（4）重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫，有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart's，或同时有少量HbH，无HbA、HbA2和HbF。