皮肌炎愈后情况 皮肌炎的鉴别诊断

一、皮肌炎的病因

　　本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。

　　通常隐袭起病，在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病，在数日内出现严重肌无力，甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热，甚至高热)、关节疼痛，少数患者有雷诺现象。

　　机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变，三者亦可能有相互联系，例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变，被免疫系统误认为"异己"，从而产生血管炎而发生本病。

　　本病9%～52%并发肿瘤，一般在40岁以后，发病年龄愈大，伴发肿瘤的机会越大，皮肌炎患者伴发恶性肿瘤的发生率远超过多发性肌炎患者伴发的。有人认为与皮肌炎患者应用免疫抑制剂后有关。发生肿瘤的部位依次为胃、卵巢、子宫、胆囊、鼻咽、肺、食管等。

二、皮肌炎有什么临床表现

　　1.心脏

　　近1/4患者有心肌炎。可出现房性、室性心律失常，房室传导阻滞或束支传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。激素对心脏病变有效，发生充血性心力衰竭、房室传导阻滞者预后较差。

　　2.皮肤

　　皮肌炎都有皮肤病变。在临床上皮肤的病变差异较大，并且皮损程度与肌肉病变程度也常不平行，发生时间也不一定，皮损和肌炎可以同时发生，也可以先后发生，同时发生者约占25%，皮损发生在前约占50%，而首先发生肌无力现象者仅占15%。皮肌炎的皮疹呈多样性，但典型皮疹为面、颈、前胸上部V字区弥漫性红斑，以及关节伸侧面红斑鳞屑性皮疹，疹中间部位可以出现萎缩。

　　60%～80%的DM病人在掌指关节及近端指间关节，亦或在肘关节，膝关节伸面及内踝等处可出现红色或紫红色，米粒至绿豆大小，圆形、扁平或尖顶丘疹，称Gottron丘疹，颇具特征性。患者上眼睑可出现特殊的淡紫色肿胀，称为向阳性皮疹，也是此病的特征之一。

　　3.肺部

　　临床统计，5%～10%患者发生间质性肺纤维化，出现肺功能障碍，气短、呼吸困难。出现间质性肺病的患者，临床表现多种多样。急性间质性肺病可有发热、干咳、呼吸困难、发绀，并不一定出现肌无力现象，但病情进展迅速，出现呼吸衰竭，常可在6个月内死亡。慢性间质性肺病者起病缓慢而隐匿，出现干咳、进行性呼吸困难，易伴发肺部感染，大多伴有肌无力现象，早期体征不明显。另外，由于咽部肌群无力，可出现咽下困难，易致吸入性肺炎。

　　4.肌肉

　　几乎所有患者都累及横纹肌而出现肌无力现象。任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉，颈部屈肌，脊柱旁肌肉，咽部肌肉等受累最为常见，偶见面部肌肉受累。本病起病多较隐袭，病情大多于数周或数月发展至高峰，一般病人从感到无力到去医院就诊多为3～6个月;少数是急性或亚急性发作。患者除有肌无力外，还伴有肌痛和(或)肌肉压痛。

三、皮肌炎的鉴别诊断

　　1.系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮皮损以颧颊部水肿性蝶形红斑，指(趾)节伸面暗红斑和甲周为中心的浮肿性紫红斑、指(趾)间关节和掌(跖)指(趾)关节伸面紫红斑以及甲根皱襞的僵直毛细血管扩张红斑有所区别;SLE多系统病变中以肾主要累及，而皮肌炎以肢体近端肌肉累及为主、声音嘶哑和吞咽困难亦较常见，此外血清肌浆酶和尿肌酸排出量的测定在皮肌炎患者有明显增高，需要时肌电图和肌肉活组织检查可资鉴别。

　　2.系统性硬皮病

　　系统性硬皮病皮肌炎的后期病变如皮肤硬化，皮下脂肪组织中钙质沉着，组织学上也可见结缔组织肿胀，硬化、皮肤附近萎缩等，但在系统性硬皮病初期，有雷诺现象，颜面和四肢末端肿胀、硬化以后萎缩为其特征、肌肉病变方面皮肌炎初期病变即已显著，为实质性肌炎，而在系统性硬皮病中肌肉病变通常在晚期出现，且为间质性肌炎可作鉴别。

　　3.风湿性多肌痛症

　　风湿性多肌痛症通常发生在40岁以上，上肢近端发生弥漫性疼痛较下肢为多，伴同全身乏力，患者不能道出来疼痛来自肌肉还是关节，无肌无力，由于失用可有轻度消瘦，血清CPK值正常，肌电图正常或轻度肌病性变化。

　　4.嗜酸性肌炎

　　嗜酸性肌炎其特征为亚急性发作肌痛和近端肌群无力，血清肌浆酶可增高，肌电图示肌病变化，肌肉活检示肌炎伴同嗜酸性细胞炎性浸润，有时呈局灶性变化，为嗜酸性细胞增多综合征病谱中的一个亚型。

四、皮肌炎愈后情况

　　在成人特别是40～50岁患者，必须详细地检查有无肿瘤的伴发，如果发现肿瘤需予以彻底治疗，可改善和缓解皮肌炎症状。如果当时未发现，亦应每隔3～6个月定期随访。

　　对小儿皮肌炎患者，需尽量去除一切可疑病灶，并采用抗生素合并皮质类固醇治疗，可获良效。

　　1.皮质激素

　　强的松多为首选药物，依据肌力测定和血清肌酶水平下降评定疗效。病情控制后可以稳步减药。

　　2.免疫抑制剂

　　多与皮质激素并用，可首选用环磷酰胺、硫唑嘌呤。

　　3.维生素类

　　维生素E能影响肌肉代谢，增强肌力。

　　4.拟胆碱药物

　　如加兰他敏、新期的明对改善肌力都有一定作用。

　　5.蛋白同化剂

　　丙酸睾丸酮或苯丙酸诺龙可促进蛋白合成和减少肌酸排泄。

　　6.支持疗法

　　在整个治疗期间都是极为重要的，如良好的营养，物理疗法，对恢复肌力有一定作用。