高位椎管内神经纤维瘤的概述 它的症状表现在哪个地方呢

一、椎管内神经纤维瘤的症状体征有哪些

　　症状体征

　　临床表现

　　脊髓受压时，运动障碍先于感觉障碍出现，再加上除脊髓组织受压外，可能还伴有血循环障碍，脑脊液动力学紊乱以及并发炎症和粘连等因素，因此，临床表现呈现出多样性和复杂性，一般将骨外肿瘤压迫症状的发展分为三期：(1)压迫早期：神经根痛;(2)压迫进展期：脊髓半切综合征(brown-sequard综合征);(3)脊髓完全受压期：脊髓横贯损害，此种分类法仍为目前临床分类的基础。

　　髓外肿瘤的临床症状一般表现为三个阶段

　　颈脊神经刺激期(神经根痛期) 发病的早期，主要表现为相应结构的刺激症状，最常见的症状是神经痛，疼痛常沿神经根分布区域扩展，多呈阵发性，咳嗽，喷嚏，用力大便等活动可使疼痛加重，“夜间疼痛与平卧位疼痛”是椎管肿瘤较有特征性的症状，此外，还伴有皮肤感觉异常，如麻木，烧灼感，若肿瘤压迫来自腹侧，则可先表现为受压节段或其以下节段所支配肌肉的抽动，肌颤，无力等，椎管内肿瘤的首发症状为神经根性疼痛者占54%(以神经鞘瘤居多，占神经根性疼痛者的60.8%)，表现为颈肩痛;夜间痛占35%，首发症状为神经传导束受压症者占45.9%，表现为受压平面以下感觉，运动和植物神经功能障碍。

　　颈脊髓部分受压期 随着肿瘤的增大，在原有症状的基础上，逐渐出现脊髓传导束受压症状，如脊髓丘脑束受压，可出现病变节段对侧以下的痛温觉减退或消失;后束受压，可出现深感觉减退;运动传导束受累，可产生同侧病变节段以下肢体的上运动神经元麻痹，而脊髓半切综合征是椎管内髓外肿瘤的特异性症状，但多不典型，倪斌等报告137例椎管内肿瘤，病史中有上行性麻痹者102例，髓外肿瘤占74例;下行性麻痹者10例，髓内肿瘤占8例;脊髓半侧损伤综合征4例。

　　颈脊髓完全受压期 病变的发展使脊髓实质出现横贯性损害，脊髓的病理改变也逐渐变为不可逆的，病变以下出现肢体运动，感觉丧失，植物神经功能障碍，大小便功能障碍等，此时已属截瘫晚期。

二、椎管内神经纤维瘤的概述以及病理病因有哪些

　　椎管内肿瘤指生长于脊髓本身及椎管内与脊髓相邻近的组织结构(如神经根，硬脊膜、椎管内脂肪组织、血管等)的原发性肿瘤及转移性肿瘤的统称，临床上根据肿瘤与脊髓、硬脊膜的位置关系，一般将椎管内肿瘤分为髓内，髓外硬膜内和硬膜外三类。髓外硬膜内肿瘤最多见，其次是硬脊膜外肿瘤，最少见为脊髓内肿瘤。 髓内肿瘤占9%～18%，髓外硬膜内肿瘤占55%左右，硬膜外肿瘤占25%左右，哑铃形椎管内肿瘤约占8.5%。

　　病理病因

　　影响脊髓受压的病理变化的因素主要有：

　　1.与肿瘤压迫的部位及神经组织结构的性质有关：各种脊髓神经组织对压力的耐性有所不同：如肿瘤对神经根先是刺激而后造成破坏；灰质对肿瘤压迫的耐受性大于白质；白质中锥体束和传导本体感觉和触觉的神经纤维较粗（直径5μm～21μm），痛觉纤维较细（直径小于2μm），受压后细纤维比粗纤维耐受性大，压迫解除后恢复也较快，一般地讲，在受压之初，神经根受牵引，脊髓移位，继而受压变形，最后脊髓发生变性，逐渐引起该组织的神经功能障碍。

　　2.肿瘤对脊髓血液循环的影响：静脉受压后发生静脉扩张，瘀血及水肿；动脉受压后其支配区供血不足，缺氧和营养障碍，引起脊髓变性及软化，最后造成脊髓坏死，在耐受缺血方面，灰质大于白质，细神经纤维大于粗神经纤维，有报道术中所见脊髓背侧表面呈蓝色，滋养动脉增大，引流静脉显著缺失，但是镜下可见少量小滋养动脉。

　　椎管内肿瘤的病程一般在1年以上，报告症状最短者17天，最长者12年，其中髓内肿瘤平均病程11.6个月，髓外肿瘤平均病程19.2个月。

　　3.肿瘤的硬度与其对脊髓的危害程度有密切关系：软性肿瘤，特别是生长缓慢者，使脊髓有充分时间调整其血液循环，发展较慢，症状较轻，手术后脊髓功能恢复较快而完善，硬性肿瘤，即使体积较小，因为其易于嵌入脊髓内，任何脊柱的活动都可使肿瘤造成脊髓的挫伤及胶质增生，术后恢复多数不理想。

三、椎管内神经纤维瘤的诊断具体有几个方面

　　椎管内肿瘤的诊断应明确以下几个方面的问题：

　　有无椎管内肿瘤

　　椎管内肿瘤的早期诊断极为重要，熟悉其早期临床表现，在脊髓未受到严重压迫以前即作出诊断并给以及时的相应的治疗，这样才有较大的可能取得较好的治疗效果，一般椎管内肿瘤基本的临床表现是节段性神经症状和受压平面以下脊髓压迫症状，早期症状中以神经根痛最为常见，其次是运动障碍，如肢体肌肉萎缩，肌力减退等以及感觉障碍，脑脊液的动力学改变和蛋白含量增高是椎管内肿瘤早期诊断的重要依据，当怀疑为椎管同肿瘤时，应尽早做奎肯试验及脑脊液检查。

　　高位颈脊髓髓外压迫性疾病的首发症状为指尖麻木，并由一指传多指，从远端向近端发展，此外，还有颈部疼痛伴双上肢远端麻木，继而出现肢体无力及胸或腰部束带感，故对颈肩腰背痛患者应常规进行神经系统检查，并注意步态，如有肢体感觉，运动，反向改变时，应考虑椎管内肿瘤的可能，进行相应的影像学检查。

　　椎管内肿瘤在髓内还是在髓外

　　1.髓内肿瘤：常见临床病理类型为神经胶质瘤(室管膜瘤，星形细胞瘤);神经根痛较少见;其感觉改变以病变节段最明显，并由上向下发展，呈节段型分布，有感觉分离现象;可有下运动神经元症状，肌肉萎缩;锥体束征出现晚且不明显，脊髓半切综合征少见或不明显;椎管梗阻出现较晚或不明显，脑脊液蛋白含量增高不明显，放出脑脊液后症状改善不明显;脊突叩痛少见，脊柱骨质改变较少见。

　　2.髓外肿瘤：常见临床病理类型为神经纤维瘤，脊膜瘤;神经根痛较常见，且具有定位诊断的价值;感觉改变以下肢远端感觉改变明显，且由下往上发展，无感觉分离现象;锥体束征出现较早且显著，下运动神经元症状不明显，脊髓半切综合征明显多见;椎管硬阻出现较早或明显，脑脊液蛋白明显增高，放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重;脊突叩痛多见，尤以硬膜外肿瘤明显，脊柱骨质改变较多见。

四、椎管内神经纤维瘤的治疗方法有哪一些呢

　　治疗方法

　　症状轻或自发性缓解的患者可以保守治疗，并予反复、多次体检和mri复查(注意：有复发和脊髓损伤出血的危险)。但是，唯一有效的治疗是手术切除肿瘤，由于原发性椎管内肿瘤以良性居中，约3/4病例可以手术切除治愈。因此，对椎管内肿瘤应力争手术切除，即使不能完整切除，也应行部份或大块切除，以减轻或缓解肿瘤对脊髓的压迫和损害。一旦明确诊断，应积极创造手术条件，不论脊髓受压程度的轻重，均应及时手术治疗。手术有风险，症状可反复。手术风险依其所处功能位置而不同，外生性者术后缺陷少。应选择合适的治疗手段。术中脊髓诱发电位监护有助于减少神经并发症。

　　预防护理

　　本病无有效预防措施。

　　若能早期发现椎管内肿瘤，早期手术治疗，大多数取得良好的临床效果，部分患者椎管内肿瘤瘤体较大或者位于高位颈椎，术后可能因呼吸衰竭而死亡，或术后一段时间后复发，至于脊髓神经功能的恢复，则与患者脊髓受压的程度和时间有一定的联系。