成软骨细胞型骨肉瘤发生病因 成软骨细胞型骨肉瘤临床表现

一、成软骨细胞型骨肉瘤发生病因

　　成软骨细胞瘤是来源于幼稚软骨细胞(成软骨细胞)的良性肿瘤，主要位于长骨末端的骨骺。本病首先由发现，也被称为肿瘤、良性骨骺成软骨细胞瘤、钙化巨细胞瘤、含软骨巨细胞瘤、骨骺软骨性巨细胞瘤。通常在儿童晚期或青少年期发病，好发年龄为10～20岁，男性多于女性。好发于长骨的骨骺和骨突，症状出现晚且轻，表现为疼痛、关节功能受限，肌肉萎缩。

　　成软骨细胞瘤(良性软骨母细胞瘤)是并不太少见的骨骺软骨性肿瘤，发生于软骨内成骨终止以前。多数发生在长骨的骨骺中心，特别是骨端骨骺以外的另一些骨骺内各大转子、大结节骨骺等处。股骨上下端、胫骨上下端等长骨是其好发部位，膝关节附近的发病率几乎占该肿瘤总数的一半。

　　可见成团的不成熟的中等大小的多边形软骨母细胞紧密的包埋在软骨基质中，基质内见钙化甚至骨化区。整个肿瘤内散布有不等量的巨细胞。组织学表现可以与软骨肉瘤甚至骨肉瘤混淆。由于存在多核巨细胞，又可同软骨粘液样纤维瘤或巨细胞瘤混淆。

二、成软骨细胞型骨肉瘤临床表现

　　成软骨细胞瘤多发生于10～20岁之间，好发于男性，男女之比为2～3：1。其生长缓慢，症状在肿瘤发生后几年可不明显，因此在25～30岁也可见到，它起源于骨骼生长期，也可见于10岁以前。

　　典型部位生长在软骨近端的骨骺或骨突。因扩张性生长，成软骨细胞瘤倾向于破坏生长软骨，可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在特殊病例，成软骨细胞瘤可发生于生长软骨的对侧，即可位于干骺端。

　　成软骨细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突，依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端，肿瘤可起源于骨骺或大粗隆;发生于肱骨近端的成软骨细胞瘤常起源于肱骨大结节;在胫骨，常发生于胫骨近侧端。大多数成软骨细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。

　　成软骨细胞瘤的症状出现晚且轻，有时是数年后肿瘤才被诊断。由于肿瘤发生在关节周围，其症状常与关节有关，依次为膝、肩、髋关节。成软骨细胞瘤有中度疼痛，可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的成软骨细胞瘤，可触到患骨呈轻度偏心性肿胀，关节功能受限，可有中度关节积液，为浆-血性渗出，肌肉可萎缩。

三、成软骨细胞型骨肉瘤鉴别诊断

　　射线检查有特征性，肿瘤局限在起源的骨骺处，极少穿透骨骺软骨到达干骺端。一般在骨端中央或偏心部位，呈卵圆或圆形的破坏病灶。常有一界阴清晰的硬化边缘。少数偏心病灶可能膨胀皮质，并有致密骨膜反应，整个肿瘤为膜糊疏松状散布不规则的钙化区，犹如多腔絮状形态，但无巨细胞瘤具有的明显骨小梁分隔改变。与巨细胞瘤不同，新骨生成在肿瘤正下方骨干皮质外，病程久者骨膜反应更为明显。 好发部位依次为股骨近端、胫骨近端、股骨远端和肱骨近端。

　　(一) 骨结核 长骨骨端结核有中心型及边缘型，X线示骨质破坏。可形成寒性脓疡。并溃破。

　　(二) 软骨肉瘤 最易与之混淆。软骨肉瘤多发于成年，青少年少见。可原发或继发于软骨瘤。病变为软骨组织，肿瘤细胞位软骨陷窝中，核分裂多见，可有巨软骨细胞。

　　(三) 内生软骨瘤 多见于手足短骨内，偶在长骨及骨干。X线显示有致密钙化灶，此易与成骨细胞瘤混淆，在成人多见。病理为成熟的软骨组织，软骨细胞稀疏，核小且一致。

　　(四) 成软骨细胞瘤 与软骨粘液样纤维瘤如同时存在于同一肿瘤内，则不易区分。

四、成软骨细胞型骨肉瘤如何治疗

　　成软骨细胞瘤可在冰冻活检后行病变内切除，肿瘤侵及的骨、骨膜和关节软骨必须切除，切除几厘米的深的骨壁，用石炭酸处理，空腔可用骨水泥填充，有时可在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。当不得不切除关节表面时，可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头，自体髌骨)。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中，行边缘性或广泛性切除，切除部分或全部关节骨段，用异体或自体移植骨进行功能重建，恢复关节功能或行关节融合。在有肺转移的特殊病例中，应行肺转移瘤切除。

　　成软骨细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤，很多患者仍处在生长期，接受照射的成软骨细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此，放疗只适用于无法手术的部位。

　　成软骨细胞瘤生长缓慢，从首发症状到手术治疗经历数年。病变存在时间长或肿瘤侵袭强时，成软骨细胞瘤可变得相当大，破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节，甚至可达关节对侧骨骺。

　　具有一般组织学表现的成软骨细胞瘤可引起肺转移，转移瘤的生长缓慢，同原发肿瘤一样，可以成功地手术治疗。

　　成软骨细胞瘤于刮除术后常能治愈，刮除若不彻底，可以复发，约占全部病例的10%。在特殊病例中，可由于手术将肿瘤种植在软组织中，形成肿瘤结节。成软骨细胞瘤复发后可以再次手术，可采用广泛性切除。