胼胝体和脑积水的关系是什么 脑积水有什么症状

一、胼胝体和有什么脑积水关系

　　胼胝体发育不良主要为胚胎期胼胝体发育障碍所致，可部分或全部缺如，常伴透明隔和穹窿缺如、脑积水及脑小畸形。

　　胼胝体发育不良为先天发育障碍引起的胼胝体缺如、小胼胝体及胼胝体畸形。可同时合并神经系统其他各种发育不良。病因未明。临床表现不一，可无症状或有身材矮小、智能低下、抽搐、失明、失听、瘫痪、共济失调等，与伴发畸形有关。气脑造影及CT检查可助诊断。可对症治疗。

　　原发性胼胝体变性是一种罕见的胼胝体病变，多为慢性乙醇中毒引起的胼胝体不同程度脱髓鞘或坏死，其临床表现多样，主要为智能减退、意识障碍、癫痫发作、精神行为异常等。病因不详，多数学者认为与慢性乙醇中毒导致体内蛋白质、维生素、叶酸等营养物质严重缺乏有关。上述变化可引起神经细胞髓鞘合成代谢障碍，导致脑内脱髓鞘改变。颅脑CT和MRI检查对MBD有诊断价值。颅脑MRI检查可较早期、全面和准确地显示病变范围和程度，常显示胼胝体在T1WI上呈低信号，T2WI和FLAIR上呈高信号。MBD急性期胼胝体膝部、压部病变可有强化，而DWI多为高信号，反映了MBD的细胞毒性水肿。近年发现，皮质下和深部脑白质结构也可有相同表现，累及皮质的病例虽少，但国内外均有报道。皮质受累部位多为双侧额叶或额顶叶。一般MBD异常强化时间不超过3周，发病3周后将不出现强化。对MBD尚无特效治疗，大剂量B族维生素可改善部分患者的症状。

二、脑积水会出现哪些症状

　　1.婴幼儿脑积水临床特征

　　⑴头围增大

　　婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。

　　⑵前囟扩大、张力增高

　　竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。

　　⑶破罐音

　　对脑积水患儿进行头部叩诊时(额颞顶叶交界处)，其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。

　　⑷“落日目”现象

　　脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺(Parinaud)眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。

　　2.年长儿童及成人脑积水的临床特征

　　⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。

　　⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。

　　⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型，多发生于慢性交通性脑积水基础，代偿调节功能使分泌减少，部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快，从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大，但脑脊液压力正常或接近正常，故称正常压力脑积水。CT表现：脑室系统普遍扩大，脑沟加深，但两者不成比例，脑室扩大更显著。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁(三联征)，应与脑萎缩鉴别。

三、脑积水应该与哪些疾病相鉴别

　　1.婴儿硬膜下血肿或积液

　　虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。 CT 扫描可以鉴别。

　　2.佝偻病

　　佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。

　　3.脑发育不全

　　虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。

　　4.积水性无脑畸形

　　CT 片上除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底节。

　　5.巨脑畸形

　　虽然头颅较大，但无颅内压增高症状， CT 显示脑室大小正常。

　　6.脑萎缩

　　主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般在 50 岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。 CT 检查特征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。 MRI 可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。

四、脑积水如何有效治疗

　　1.非手术治疗

　　适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出，其方法有：

　　A：应用利尿剂，如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。

　　B：经前囟或腰椎反复穿刺放液。

　　2.手术治疗

　　手术治疗适用于脑室内压力较高(超过250mm水柱)或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，也可以进行手术治疗但手术疗效不佳。

　　⑴ 解除梗阻手术(病因治疗)：病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。

　　⑵ 减少脑脊液形成：如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水，特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼，可以明显减少手术并发症的发生。

　　⑶ 脑脊液分流术

　　① 脑室与脑池分流，如：侧脑室与枕大池分流术;②脑室体腔分流，如：脑室(或脑池)腹腔分流术;③脑室胸腔分流术;④脑脊液体外引流术，如：侧脑室鼓室分流术;⑤脑室与输尿管分流术;⑥脑脊液引入心血管系统，如：脑室心房分流术;⑦脑室颈内静脉分流术; ⑧侧脑室一心房分流术;⑨侧脑室一腹腔分流术。