类癌与小细胞癌的鉴别诊断 及临床

一、肺的典型类癌和不典型类癌

　　肺癌的分类    

　　肺的典型类癌(typical carcinoid，TC)和不典型类癌(atypical carcinoid，AC)是肺部不多见的神经内分泌癌。1999年，WHO将肺神经内分泌癌分为四类：典型类癌、不典型类癌、小细胞癌及大细胞癌。其中，相对于小细胞癌和大细胞癌，典型类癌和不典型类癌属于低度和中度恶性肿瘤。由于历史的原因肺类癌的分类目前并不统一，本文所用的名称均依据WHO分类标准，就近年来一些不典型类癌和典型类癌的相关研究回顾如下。

　　过去几十年中SCLC发生的分子机制的研究较多，提示SCLC的发生可能包含多种基因的参与。有研究认为抑癌基因p53、RB基因(视神经母细胞瘤基因)，癌基因Bcl-2基因、Myc基因， PI3K/AKT/mTOR信号转导途径等均与SCLC的发病有一定关系。

二、小细胞癌案例

　　小细胞案例分析

　　目前SCLC治疗领域最常用的分期系统为美国退伍军人医院肺癌研究小组制定的SCLC分期系统：如果肿瘤局限于一侧胸腔(包括其引流的区域淋巴结，如同侧肺门、纵隔或锁骨上淋巴结)且能被纳入一个放射治疗野即为局限期(Limited Disease，LD)，如果肿瘤超出局限期范围即为广泛期(Extensive Disease，ED)，其中前者约占1/3，后者占2/3。这种分期方法简单、易行，与治疗疗效及预后相关。TNM分期目前也用于SCLC的分期。

　　吸烟是肺癌的主要危险因素，SCLC与吸烟关系密切。根据对1970-1999年世界范围内吸烟与肺癌的汇总分析，肺癌与吸烟强度(吸烟量)和持续时间呈正相关，与SCLC的关系最为明显。

三、类癌混合型肺癌案例

　　混合型肺癌案例分析

　　Oberndorfer首先提出了类癌(carcinoid)这个概念，意思是：一类新生物形态学上像癌，但是表现出较少的多形性(pleomorphism)，推测其临床表现为良性。1914年，Gossett发现类癌源于肠腺腺管基部的嗜银细胞(Kultschitzky细胞，K细胞)。K细胞最初被认为起源于胚

　　胎的神经嵴，但近年来研究发现它可能来源于内胚层或多潜能分化特征的支气管上皮干细胞。1944年，EngelbrethHolm指出：肺类癌中的一部分具有更高的恶性度。1972年，Arrigoni把支气管肺类癌(bronchopulmonary carcinoid)分为两种类型：TC和AC。TC被描述是规则排列的多面型细胞，胞浆内伴有少量的嗜酸性颗粒。AC被描述为有以下一个或多个特点：(1)更强的有丝分裂活性。(2)核多型现象和着色过度。(3)多样的紊乱的细胞排列。(4)肿瘤坏死。这种分类被有些学者承认。但是有些人建议把肺的神经内分泌肿瘤分为：类癌、分化良好的神经内分泌癌及小细胞癌三类，这里把AC定义为分化良好的神经内分泌癌。

四、病理及免疫组

　　实际的临床表现

　　就好比说TC和AC肉眼观察通常为实质性黄色或棕褐色肿块，质软，有的似鱼肉样，AC一般来说要大些，它们在镜下很相似，不容易区别。TC组织学上细胞大小一致，多成实性巢，实性条索小梁状，小岛状或器官样(菊花型团结构最常见)排列，间质富含血管，局灶坏死罕见。细胞可能是圆形、椭圆形或呈梭状，有着双嗜性或嗜酸性的胞浆，染色质淡染，核多型现象不常见。细胞大部分是二倍体，增殖系数低(S期)。

　　24%的TC和7%的AC有临床症状，这些症状会有包括咳血、咳嗽、肺内感染、发热、胸部不适、胸痛、一侧肺哮鸣音和呼吸急促。少部分患者还伴有类癌综合征、Cushing综合征以及促生长激素释放激素异位分泌造成的症状。