红斑狼疮的症状,红斑狼疮的病因

一、红斑狼疮的病因

　　系统性红斑狼疮的发病原因，尚不完全清楚，一般认为是多因素的，可能与遗传、性激素、环境等多种因素相互作用造成机体免疫功能紊乱有关。 红斑狼疮是不能治疗痊愈的皮肤病吗?

　　遗传因素

　　经大量研究表明，系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成员患系统性红斑狼疮，则其他成员的发病率增加，有5%-12%的一级亲属 (父母、兄弟、姐妹)发病;同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致率为25%— 70%，明显高于异卵双生子的1%—3%;某些人种的发病率显著高于其他人种，如黑种人的发病率高于一般人群的3倍;人类遗传基因研究发现：某些人类白细胞抗原(HLA)与系统性红斑狼疮的发病有关;先天性补体C4及C2的缺乏，也易发生系统性红斑狼疮。

　　雌激素

　　遗传因素作为一个内因，还要有某些外因参与才可能发病。 系统性红斑狼疮好发于中青年女性，育龄期女性的发病率比同龄男性高9—13倍，但青春期前和绝经期后女性患病率低，仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性，体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实，雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用，它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。临床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病，口服含雌激素的避孕药也可诱发本病，约1/3的系统性红斑狼疮病人，在妊娠期间病情恶化，或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。

　　环境因素

　　环境因素在系统性红斑狼疮的发病中具有重要的意义。约 40%的病人暴露于阳光或紫外线中，可见面部蝶形红斑加重，或出现新的皮损，或使全身症状加重，这种现象称为光敏感。磺胺类、四环素等药物因为能诱发光敏感，所以会增强紫外线的效应。 含有补骨脂素的食物，如芹菜、无花果等具有增强系统性红斑狼疮病人光敏感的潜在作用。

　　病毒感染

　　系统性红斑狼疮发病与病毒感染有关。在系统性红斑狼疮病人的肝、脾及白细胞组织中提取出C型病毒抗原，并在肾小球、血管内皮和皮肤损害部位发现类似包涵体成分，但至今尚未从系统性红斑狼疮病人组织中分离出C型病毒。 此外，有人认为，系统性红斑狼疮发病与结核感染、链球菌感染及其他病毒感染，如麻疹病毒、EB病毒和风疹病毒感染有关，但均无肯定性依据。 普遍的看法认为是环境因素作用于一定遗传背景的机体，包括性激素的影响诸因素作用形成的结果。因此，遗传素质很强，则弱的环境刺激也可引起发病，反之，遗传素质虽不很强，但环境刺激足够强也可致病。

二、红斑狼疮的症状表现

　　1、红斑皮疹呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑，多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹，一般不痒或轻微瘙痒，在身体多个部位都能发生。光敏感，约有1/3病人一遇阳光即出现面部发红或出现阳光过敏性皮疹。

　　2、发热：高热、中等热、低热等均可出现，高热者稽留热为多;长期发热者，呈不规则热，或高热低热交替出现。

　　3、粘膜溃疡和脱发：膜损害，累及口唇、舌、颊等，出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽、干燥、易断、稀疏，称为“狼疮发”。

　　4、雷诺现象：两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现，由寒冷诱发，多在冬天出现。

　　5、关节炎：常为关节痛及肌肉疼痛，呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现，关节周围软组织肿胀，触痛和积液，受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。

　　6、血管炎：双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎，伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等。

　　7、心脏损害：患者可伴有心包炎、心肌炎、心内膜炎，偶有心衰。可有胸闷、胸痛、气短、心悸等。

　　8、肺损害：咳嗽、气急，一般无痰，可能发热，肺损害严重者甚至出现呼吸衰竭。肺损害病人容易反复继发感染而加重病情，合并阻塞性肺气肿、支气管肺炎、呼吸衰竭、肺性脑病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。

　　9、肾脏损害：为较早而常见，是最重要的内脏损害，也是系统性红斑狼疮致死的主因。临床可见有各种肾炎的表现。早期尿中可发现蛋白、红细胞、白细胞，少数病人有管型。初起的轻度肾小球肾炎常以轻微血尿为主。部分急性狼疮性肾小球肾炎则尿中蛋白、白细胞、红细胞较多，并伴有水肿、高血压、氮质血症等。后期肾功能损害可出现肾病综合征，表现为尿中大量蛋白、浮肿、低蛋白血症或出现尿毒症，严重者可出现肾功能衰竭而致死亡。

　　10、脑损害：可引起各种精神障碍，如烦躁、失眠、幻觉、猜疑、妄想、强迫观念等;头痛和偏头痛是较早出现的症状，狼疮性脑炎、狼疮性脑膜炎患者可有头痛、恶心、呕吐、癫痫样抽搐、昏迷、惊厥，可引起偏瘫、截瘫等。

　　11、眼部病变：视觉障碍。

　　12、月经不调。

三、红斑狼疮的治疗方式

　　肾上腺皮质激素

　　肾上腺皮质激素具有较快抑制免疫反应和较强的抗炎作用。是最常用的治疗药物。近年采用的激素冲击疗法提高了危重症的缓解率，但是激素也有不少副作用，导致肥胖、多毛、各种感染、高血压、青光眼、糖尿病、消化道溃疡、出血、精神症状、骨质疏松、股骨头坏死等。

　　红斑狼疮患者在应用激素治疗时，因为外源激素的增多，可以抑制下丘脑 - 垂体 - 肾上腺系统，垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素的量明显减少，使肾上腺皮质素分泌减少，皮质腺出现萎缩，这些患者就需要长期服用激素维持治疗，并且他们的应激能力减弱，容易出现感冒及各种感染，在受到外伤、冷风刺激、精神刺激、手术治疗其它疾病等应激状态时，由于体内激素的分泌不足，一方面可能诱发红斑狼疮发生或加重，另一方面会出现疲乏无力，食欲减退，低血糖反应，肌肉关节疼痛等肾上腺皮质分泌激素不足的症状，这些症状属于中医的肾阳不足，命门火衰的表现，应用中药补肾温阳治疗方法可以预防肾上腺的萎缩，及恢复肾上腺皮质的分泌功能。

　　免疫抑制剂

　　红斑狼疮是自身免疫性风湿病，自身免疫反应对系统性红斑狼疮的发生发展有密切关系，临床上常用免疫抑制剂治疗红斑狼疮。常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、雷公藤多甙等，这些药物的主要副作用有胃肠道反应、血液系统损害、泌尿系统反应、影响生育、脱发、增加肿瘤发生率等。因此在应用这些药物时应严格遵循医师的医嘱并注意使患者居住环境安定卫生，避免外感，给予易消化而富有营养的饮食，有消化道副作用时，注意给予保护胃肠的药物，并注意定期送检血、尿常规及肝功能。在应用这类药物时，嘱病人多饮水，促进药物排泄，减少药物的副反应。

　　血浆置换

　　血浆置换、双重滤过、血浆吸附等能迅速减少血液中的抗体和免疫复合物较快改善病情，但仍属短期缓解病情的权宜疗法，需和激素及免疫抑制剂配合应用。也有并发感染、凝血障碍、水和电解质失平衡等副作用。而且价格昂贵。血浆置换法适合于严重的红斑狼疮伴有高水平的循环免疫复合物和急性弥漫增殖型狼疮性肾炎而肾小球硬化不严重的患者。

　　血浆置换法是将红斑狼疮患者的血液引入一个血浆置换装置，将分离出的血浆弃去，补充一定的新鲜血浆或者代用品，如 4% 人血清白蛋白，林格氏液等。来帮助清除体内可溶性免疫复合物及部分抗体，接受这一治疗的部分患者在治疗前循环免疫复合物水平很高，治疗后显著下降，常可获得较好的近期治疗效果。但血浆置换法在治疗过程中易发生感染，凝血功能障碍，水电解质紊乱等并发症，所以此疗法只能做为红斑狼疮治疗中短期的辅助疗法，不宜长期使用。由于血浆置换疗法只能清除现存血浆中的免疫复合物，而不能阻止这些物质的再生成，治疗时应配合激素及免疫抑制剂，以确保安全可靠，治疗方法：每次置换 1~1.5 升，每周 2~6 升，分 2~4 次进行，重复 2~3 周为一疗程。

　　免疫净化

　　随着现代医学的发展，类风湿关节炎、系统性红斑狼疮及干燥综合征等自身免疫性疾病越来越受到重视。上述疾病的共同特点是机体免疫功能紊乱，体内产生大量自身抗体和免疫复合物。目前常用激素和免疫抑制剂等药物治疗自身免疫性疾病，而免疫净化疗法的开展为提高药物疗效、缓解病情进展及预防复发起到了很好的促进作用。免疫净化疗法是通过机器的运转程序对患者的血液进行采集，然后将病理性成分分离并且去除，以减少或去除病理性成分对患者的致病作用，并调节和恢复患者的生理功能。目前常用的免疫净化疗法包括血浆置换、免疫吸附和淋巴细胞 /单核细胞去除术。被置换的病理性成分可以是淋巴细胞、粒细胞、免疫球蛋白或血浆等。血浆置换适用于血液中存在大量自身抗体及免疫复合物的自身免疫性疾病患者，所谓病理性成分是指异常免疫球蛋白( IgG 、 IgM )、补体( C3 、 C4 )、循环免疫复合物( CIC )、抗核抗体( ANA )及类风湿因子( RF )等。自身免疫性疾病与机体淋巴细胞功能紊乱密切相关，单纯淋巴细胞去除术可以去除致病性淋巴细胞，在一定程度上达到抑制细胞免疫反应及抑制免疫球蛋白产生的作用。

　　干细胞移植

　　自 20世纪90 年代以来，国内外很多学者研究造血干细胞移植治疗自身免疫病。外周血干细胞移植的病例选择十分重要，主要适应症为难治性系统性红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎和重症类风湿关节炎。自体干细胞移植对部分患者有效，但有复发倾向及一定风险。其安全性及远期疗效仍需进一步研究。

　　丙种球蛋白、骨髓移植、基因疗法： 大剂量球蛋白静脉注射通过抗体封闭作用治疗用激素和免疫抑制剂不能控制的难治性患者、国内外均有成功经验。但此法对不同的病人疗效差异很大，也有一定副作用。价格昂贵应用受限。骨髓移植、基因疗法 尚在初步研究中。

　　药物治疗

　　系统性红斑狼疮的药物治疗有以下几种：

　　(1) 非甾体类抗炎药： 在系统性红斑狼疮的治疗过程中，大多用于有发热、关节酸痛、肌痛、乏力等症状，而无明显内脏或血液系统受影响的轻症病人。正确地使用此类药物能缓解症状，减少肾上腺皮质激素的用量及其副作用。布洛芬、怡美力、莫比可、双氯芬酸钠 ( 包括扶他林、戴芬、英太青、奥斯克、双氯灭痛等 ) 、荼普酮等都可以选择应用。但本类药物有消化道反应、肾脏损害、肝酶升高等不良反应，疗程不宜过长。对系统性红斑狼疮肾病病人应慎用，以免加重肾脏损害。

　　(2) 抗疟药：抗疟药氯喹和羟氯喹，具有抗炎、免疫抑制、抗光过敏和稳定核蛋白的作用。尤其适用于系统性红斑狼疮病人的低热、关节炎、皮疹，并有减缓和稳定狼疮非致命性病变进展的作用。如强的松同用，则可减少泼尼松的剂量。以关节炎症状为主者，可与非甾体类抗炎药同用。常用剂量为氯喹 0.25 克，每日 1 次服;羟氯喹 0 .2 — 0 .4 克，每日分 1 — 2 次服。部分病人每周服 5 天即可。待症状控制后，可改为隔天服药，或每周服2天维持。一般在服药后 1-2 月达到疗效高峰。由于抗疟药物排泄慢，组织亲和性强，尤其在眼，引起角膜沉积和视网膜病变，如及时停药可以逆转。一般应服药后每隔 6 个月作一次眼科检查。

　　(3) 肾上腺皮质檄素：为治疗系统性红斑狼疮的主要药物，具有强力的抗炎、抗增生及免疫抑制作用。适用于急剧发病的多系统受损的狼疮、其他方法不能控制的非感染性狼疮高热、明显血细胞减少、肾炎、中枢神经系统病变、间质性肺炎及重度肝炎。肾上腺皮质激素的用量、给药途径及疗程，需根据病人的病情轻重、全身状况、合并用药及对治疗的反应而定。 一般为泼尼松 ( 强的松 ) 每日每千克体重 0.5 — 2 毫克。当急性活动性系统性红斑狼疮在临床上和血沉、蛋白尿、溶血等实验室指标得到良好控制后，即可考虑减量。经 6 — 12 个月的治疗后，大多数病人可减至每日少于 15 毫克，然后以最小量每日 5-7 .5 毫克维持，必要时可与氯喹或羟氯喹合用。关于激素的给药时间，一般在急性期或活动期以总量分 3 — 4 次，每 6 — 8 小时给药 1 次为好，病情稳定时，可集中在每晨 1 次服用。对于急性重症病人，可用甲泼尼龙 ( 甲基强的松龙 ) 静脉冲击疗法：一般每日静滴 1 克，在 3 小时内滴人，连续 2-3 天或隔日一次，连续 2 — 3 次为一疗程。冲击治疗可有短期加强激素作用的效果。冲击给药时仍应口服一般剂量或原用剂量，停止冲击后继续原服用量。本疗法主要并发症为感染，因此有感染和营养极差者不宜采用此法。此外，滴注过快可导致反应性关节病，甚至引起心律紊乱而死亡。

　　(4) 免疫抑制剂：用于治疗系统性红斑狼疮的免疫抑制剂有：环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥 ( 又称 CBl348) 、甲氨喋呤、长春新碱和环孢素 (环孢菌素) 等。常用于重症和难治性系统性红斑狼疮，如狼疮性肾炎和中枢性狼疮。狼疮性关节炎几乎不需要这类药物治疗，除非极少数有破坏性关节炎者，则可选用甲氨蝶呤。

四、红斑狼疮的常规护理

　　一般护理要点

　　1 、要体贴病人疾苦，做好思想开导工作，解除患者恐惧心理和思想压力，增强战胜疾病的信心。

　　2 、向患者普及狼疮知识，帮助患者正确对待疾病，积极配合治疗。

　　3 、重症患者应卧床休息。

　　4 、发热时，按发热病人常规护理，避免受凉，积极预防并治疗感冒。

　　5 、不宜晒太阳，室内阳光过强时，应挂窗帘。禁用紫外线等光性疗法，或服用感光药物和食品，如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。外出要打遮阳伞，戴遮阳帽，穿长袖上衣和长裙、长裤。

　　6 、长期应用激素和免疫抑制剂者，应注意副作用的出现，积极预防并及时治疗各种病毒、细菌感染。

　　7 、生活要有规律，保持乐观情绪和正常心态，避免过度劳累。

　　8 、给予优质蛋白、低脂肪、低盐、低糖、富含维生素和钙的饮食。忌食海鲜及辛辣食品，戒除烟酒。

　　特殊护理要点

　　1 、狼疮性肾损害：有 50% 的系统性红斑狼疮患者发生狼疮性肾炎，引起严重临床后果，因此对狼疮肾的护理至关重要，其护理要点是：

　　( 1 )不论急性、慢性狼疮肾炎活动期，还是狼疮肾肾功能不全及衰竭期，都应卧床休息。当疾病活动控制和缓解后，慢性狼疮肾炎恢复期，可适当活动。

　　( 2 )给予低盐、低脂饮食，限制蛋白摄入量，补充体内蛋白应给予瘦肉、牛奶等优质蛋白，忌食豆类及其它植物性蛋白。使用激素血糖升高者，给予低糖饮食。

　　( 3 )严重水肿及少尿者，注意营养补给及水、电解质、酸碱平衡，按医嘱要求准确输入液体或口服中药

　　( 4 )记录 24 小时出入水量，严密观察尿量，水肿严重者每周称两次体重，腹水者每三天量一次腹围。

　　( 5 )伴高血压者，定时监测血压。

　　( 6 )预防感染，做好口腔及皮肤护理，一切处置严格无菌操作。

　　( 7 )肾功能衰竭者，按肾衰护理常规处理。

　　2 、狼疮性心脏损害：系统性红斑狼疮累及心脏最常见的为心包炎(大约 30% 有心包炎，不少患者有心包积液)，其次为心肌炎、心内膜炎(累及心脏瓣膜、出现血液动力学改变)，并可出现各种心律失常，严重者出现心衰而死亡，其护理要点为：

　　( 1 )一般患者可适当活动，大量心包积液、心力衰竭患者应卧床休息，有呼吸困难时，宜半卧位，并给予吸氧。

　　( 2 )给予高热量、高蛋白、易消化、低热、高维生素饮食。

　　( 3 )密切观察血压、脉搏、呼吸变化，有紧急情况立即通知医师处理。

　　( 4 )对心率失常病人应做好心电监护，严密观察病情，备好各种抢救药品和器械，病情发生变化，立即通知医师。

　　( 5 )利用抗心衰药物时，要严密观察病情，在给药前要听心率和节律变化。用药时注意病人有无食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、头痛、头晕及视物不清、黄视、绿视等改变，如有反应，应暂时停药并通知医师。

　　3 、狼疮性肺炎：临床统计表明，狼疮性肺炎大约占狼疮病人的10% 左右，虽比例不大，但危害较重，其护理要点为：

　　( 1 )严重者卧床休息，室内空气保持流通新鲜和适当的温度、湿度。

　　( 2 )呼吸困难者，取半卧位，给予吸氧。

　　( 3 )伴发热者按发热常规护理。

　　( 4 )咳嗽剧烈者，可按医嘱给镇咳剂。

　　( 5 )注意口腔清洁，预防合并感染。

　　4 、狼疮性神经系统损害：有 20% 的狼疮患者可出现神经系统损害，主要是侵害脑部和脊髓而形成狼疮性脑病和脊髓炎，出现一系列神经精神症状，其护理要点为：

　　( 1 )安静卧床，若有精神分裂症状或躁动不安者，按医嘱给予镇静剂。

　　( 2 )有抽搐者，注意发作规律，提供给医师，可按癫痫处理。

　　( 3 )患者脑出血或有颅压增高时，要立即给予脱水剂脱水。

　　( 4 )肢体瘫痪者加床挡以防坠床

　　( 5 )长期卧床或意识昏迷者，定期翻身，活动肢体，防止褥疮及肺炎发生。

　　( 6 )当病情控制，肢体能活动后，鼓励病人多活动肢体，以尽快恢复功能

　　5 、狼疮性血液系统损害：系统性红斑狼疮引起血液系统损害主要是贫血(溶贫或其他贫血)、白细胞降低、血小板减少，护理要点为：

　　( 1 )单纯贫血病人，要适当休息，尽量减少机体耗氧量，严重者给予吸氧。

　　( 2 )血小板减少有出血者，一定要让病人保持镇静，针对不同出血部位，采取积极止血措施。若患者出现头痛、恶心、呕吐及烦躁不安，应怀疑颅内出血，立即通知医生，作好各种治疗，密切观察病人神志、瞳孔、血压、脉。