先天性瞳孔残膜鉴别 先天性白内障须知

一、先天性瞳孔残膜鉴别

　　瞳孔残膜为胚胎时期晶状体表面的血管膜吸收不全的残迹。胎生时晶状体被血管膜包围，到胎生7个月时该膜完全被吸收而消失。但有时在出生后晶状体前囊上残存一部分，颜色和虹膜相同，有丝状及膜状两种。一般一端始于虹膜小环，另一端附着在对侧的虹膜小环外，或附着于晶状体前囊。通常不影响视力和瞳孔活动，不需要治疗。但对于影响视力的厚瞳孔残膜，可行手术或激光治疗。

　　瞳孔残膜瞳孔残膜又称永存瞳孔膜，被列入血管系统发育异常之范围中，临床极为多见。胚胎6个半月，中央血管弓消失，其他血管弓及并存的中胚叶组 织，于7—9个月消失。如以上正常萎缩吸收失常，将导致瞳孔残膜遗留。瞳孔残残膜本身无色素，其色素乃生后继发的。

　　有丝状和膜状两种，一般一端始于虹膜小环，另一端附着在对侧的虹膜小环外，或附着于晶状体前囊。

二、先天性白内障的并发症

　　许多先天性白内障思者常合并其它眼病或异常，这些合并症的存在更加重了视力障碍，因此在诊治先天性白内障时，要重视这些合并症的存在，以便采取正确的治疗措施。

　　1、斜视 约有1/2以上的单眼白内障患者和不足1/2的双眼白内障思者伴有斜视。由于单眼晶体混浊或屈光力的改变，致视力下降;或双眼晶体混浊程度不同而造成双眼视力不平衡，破坏了融合机制，逐渐造成斜视。此外，先天性白内障的患眼可有某些解剖异常(如小眼球)和某些眼内的疾病，也可导致斜视的发生，并且逐渐加重。某些系统性疾患可为先天性白内障合并斜视，如Lowe综合征，Stickler综合征，新生儿溶血症及某些染色体异常综合征。

　　2、眼球震颤 因先天性白内障视力受影响，不能注视而出现摆动性或是搜寻性眼球震颤，即继发性眼球震颤，在白内障术后可以减轻或消失。如果术后眼球震颤不能消除，势必影响视力的恢复。先天性白内障合并眼球震颤也可见于某些系统疾病，如下领一眼一面一头颅发育异常综合征，21号染色体长臂缺失，Marinesco-Sjögren综合征。

　　3、先天性小眼球 先天性白内障合并先天性小眼球的思者，视力的恢复是不可能理想的，即便是在白内障术后，视力恢复亦有限。先天性小眼球的存在与先天性白内障的类型无关，有可能是在晶体不正常的发育过程中发生晶体混浊时而改变了眼球的大小，多与遗传有关。除小眼球外，还可合并某些眼内组织(如虹膜、脉络膜)缺损。先天性白内障合并小眼球者，还可见于某些系统病，如Norrie病，Gruber病以及某些染色体畸变综合征。

　　4、视网膜和脉络膜病变 有少数先天性白内障思者可合并近视性脉络膜视网膜病变、毯样视网膜变性、Leber先天性黑朦，以及黄斑营养不良。

三、解析先天性白内障临床症状表现

　　先天性白内障是胎儿发育过程中，晶状体发育生长障碍的结果。其发生原因有内源性和外源性两种，内源性与染色体基因有关，有遗传性。外源性是指母体或胎儿的全身病变对晶状体所造成的损害，如母亲在妊娠3个月内患病毒性感染(如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎)，甲状腺机能不足、营养不良、维生素缺乏等均可致先天性白内障。

　　先天性白内障临床症状表现

　　先天性白内障多为双侧、静止性，少数出生后继续发展。偶有至儿童期或少年期始对视力有影响。可根据品状体混浊的部位，形态进行分类，常见的有以下几种：

　　1.前极白内障：因胚胎期晶状体泡未从表面外胚叶完全脱落所致。混浊居前极囊下，为小圆形白点。有时表面稍突起，称锥形白内障，为前囊下上皮增生所致。对视力影。D向不明显。多为双侧、静止性。

　　2.后极白内障：为胚胎期玻璃体血管末完全消迟所致。混浊在后囊中央，因其位于结点附近，故对视力有一定影响。为双侧、静止性。

　　3.冠状白内障：晶状体皮质深层周边部有短棒状、圆形、椭圆形、哑铃形混浊，排列呈花冠状。晶状体中心部及极周边部透明。双眼、静止性，很少影响视力。与遗传有关。

　　4.点状白内障：细小点状灰白色混浊，有时带有蓝色，位于皮质深层，多在周边部。不影响视力。双眼、常见。

四、先天性白内障治疗要及早

　　我们都知道老年人得白内障，最终会导致失明。殊不知，有些宝宝出生时就有白内障，先天性白内障成为宝宝失明的第二大元凶，导致宝宝失明的罪魁祸首是角膜病变。

　　形成原因

　　遗传因素：先天性白内障的宝宝其家族中往往也有白内障患者。

　　感染因素：母亲在怀孕前3个月感染疾病以及怀孕前期患风疹、水痘、单纯疱疹、病毒性感冒等病都可能造成胎儿晶体混浊。

　　营养因素：母亲怀孕时营养失调，出现维生素A缺乏、钙代谢异常等，也会导致胎儿罹患此病。

　　其他因素：孕妇骨盆受到放射性照射、服用了某些药物如大量的四环素等。

　　如何早发现

　　宝宝出生后不能注视逗引他的成人或其他物体;眼睛不会随着光线移动，抓不到眼前的物品;在较长时间里表现为斜视、眼球震颤和眼睛其他异常;仔细观察宝宝，会发现瞳仁发白;患儿视力较差，屡屡矫正不见效果。

　　及早治疗是关键

　　先天性白内障通常是指患儿出生时眼球晶体就混浊。经调查，该病在我国的发病率为0.05%。其中约有30%～40%的盲童是此原因引起的。显然，预防为先、及早治疗，对先天性白内障的宝宝而言是多么重要。