胎儿肛门闭锁双叶征的病因有哪些 肛门闭锁双叶征的临床表现有哪些

一、胎儿肛门闭锁双叶征的病因有哪些

　　这要从胚胎的发育说起。胚胎早期，胎儿的肛门和直肠没有分开，直肠和膀胱又连通在一起，共同形成了一个腔，叫泄殖腔。当胚胎发育到第七周时，中胚层向下生长，将直肠与尿生殖窦分开，直肠向会阴部发展，尿生殖窦则形成膀胱、尿道或阴道。到第九周时，直肠向下伸延，穿通骨盆膜和肛门膜与原始肛门相连通，形成直肠肛门。在这个时期因某些原因，骨盆膈膜或肛门膈膜不能被直肠穿通，就形成了肛门先天性闭锁症，这样的婴儿就没有肛门，通常称之为锁肛。

　　先天性肛门闭锁症是常见的肛门畸形疾病。

　　若直肠与尿生殖窦没有分开，则会形成先天性直肠尿道瘘或直肠阴道瘘。而锁肛症常合并直肠尿道瘘、直肠阴道瘘。

　　由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。

　　目前来说，致病原因不详。发生概率为1/4000。

二、肛门闭锁双叶征的临床表现有哪些

　　本病主要表现为婴儿出生后无胎粪排出，哭闹不安，腹胀、呕吐，不见肛门。一些患儿同时合并有直肠尿道瘘和直肠阴道瘘，除以上症状外还出现胎粪由尿道或阴道排出，尿液混浊。

　　对本病的诊断，主要根据患儿哭时随着腹压的增高或降低，会阴部也随着凸起或凹陷。用一手轻压迫下腹部，一手触摸会阴部，则有波动感。若将患儿臀部抬高，肛门部扣诊呈鼓音。X线可帮助进一步确诊。

　　新生儿出生后无胎粪排出，喂奶后腹部膨胀，出现呕吐，继尔皮肤干瘪、消瘦，若出现这种症状，即应考虑锁肛症，若发现和治疗不及时，则易导致肠梗阻，肠坏死，致新生儿死亡。

　　若患儿并发有直肠尿道瘘、直肠阴道瘘，大便则会从尿道或阴道排出，此类新生儿不会导致死亡。但若粪便的异常排泄没有被注意，尿道或阴道存留粪便过多，可引起膀胱炎、肾盂肾炎、阴道炎等。

　　若患儿是先天性肛门直肠狭窄，则可表现为顽固性便秘，排便疼痛，啼哭，便极细，量少，腹部胀痛，消化不良，消瘦。

　　新生儿的锁肛症，常常被忽视，因此，在新生儿出生后，要予以全面的体检，并注意观察排便情况，以防止发生新生儿死亡。

三、肛门闭锁双叶征如何治疗

　　本病的治疗主要是手术，如只有肛膜遮盖者，可行前后纵切口或十字切开，将薄膜剪去，再用食指伸入扩张;如有纤维带者，可将其纤维带切除;如肛膜较厚者，可切开皮肤和直肠，将直肠粘膜下牵，与皮肤缝合。术后扩肛，每周2～3次，直至肛门无狭窄为止。

　　由于肛门闭锁是先天直肠肛门发育不良造成的，出生后通过手术人造肛门，其局部的肛门括约肌不会象正常人那样健全，或是括约肌薄弱无力，或是括约肌缺失。所以，术后大多数孩子在有肛门狭窄的同时，又伴大便失禁，尤其是稀便控制不住，经常有粪便污染内裤。另外，由于手术时将直肠粘膜直接与肛门皮肤缝合，而没有一段“肛管”，所以还常伴有肠粘膜外翻，外翻的肠粘膜受到摩擦和粪便污染后会出现炎症反应，可有粘液血便，肛周皮肤出现湿疹等现象。因此，这类孩子在生活护理上一定要勤洗勤换，积极治疗其并发症。对先天性肛门闭锁的治疗，均以为主。

　　①低位锁肛：常规消毒，不用局麻也可，只要将会阴部皮肤切开，稍加分离，然后进行扩张，就可以治愈。

　　②高位锁肛：一是切开骶尾部和腹部，把直肠盲端拖至会阴做成肛门。

　　二是先在腹部作一个人工肛门，等小儿长到1～2岁，再作切开腹部或骶尾部的直肠肛门吻合术。

　　三是用自动间歇电磁吸引治疗锁肛。即作乙状结肠造瘘(即人工肛门)后，把适当的圆柱状铁块(直径在约0.5cm)送入直肠盲段，然后用间歇性磁力吸引装置在体外肛门部位进行吸引，使直肠由高位逐渐下降到低位时，再作低位切开肛门成形术。该方法创伤小，并发症少，肛门失禁等后遗症较少。

四、肛门闭锁双叶征有哪些种类

　　先天性肛门闭锁症病变复杂，类型较多，但归纳起来有以下几种类型：

　　①先天性肛门直肠狭窄：婴儿出生后不易排便，仔细检查可发现肛门存在，但由于肛管和直肠之间狭窄，不易排出粪便。

　　②肛门膜闭锁：肛门处可见凹陷，但无肛管，肛门与皮肤之间有一层膜而无贯通。在临床上把这种叫低位锁肛，容易治疗。

　　③肛门直肠闭锁：肛门处可见凹陷，但与直肠尾端之间相隔的距离大，直肠尾端在肛门直肠肌环以上，又叫高位锁肛，该种锁肛症较多见。

　　④直肠内闭锁：肛门外观正常，肛管存在，但肛门与直肠之间不贯通，且有一定的距离间隔。这种畸形经常被忽视。

　　由于原始肛发育障碍，未向内凹入形成肛管。直肠发育基本正常，其盲端在尿道球海绵肌边缘，或阴道下端附近，耻骨直肠肌包绕直肠远端。会阴往往发育不良，呈平坦状，肛区为完整皮肤覆盖。可合并尿道球部、阴道下段或前庭瘘管。

　　出生后无胎粪排出，肛区为皮肤覆盖，哭闹时肛区有冲击感。倒置位X线侧位片上，直肠末端正位于耻尾线或其稍下方，超声波、穿刺法测得直肠盲端距肛区皮肤1.5cm左右。