骨软骨瘤是什么 骨软骨瘤的诊断与鉴别怎么做

一、骨软骨瘤的发病机制指的是什么意思呢

　　骨软骨瘤的大小可有很大的不同，一般位于长管状骨的骨软骨瘤，其最大径平均为4cm 在扁平骨或不规则骨通常较大，个别报告最大者有40cm。带蒂的骨软骨瘤呈管状或圆锥形， 表面光滑或呈结节状，其顶端外形不一 无蒂型骨软骨瘤呈碟状，半球形或菜花状。肿瘤在切面中显示3层典型结构：①表层为血管稀少的胶原结缔组织，与周围骨膜衔接， 并紧密附着于其下方组织。②中层为灰蓝色的透明软骨，即软骨帽盖，类似于正常的软骨，一般为几毫米厚，其厚度与病人年龄有关。儿童及青少年，正处于骨生长活跃期 软骨厚度可达3cm 而成人有时软骨帽盖完全缺如。这种现象是由于在停止生长后，肿瘤周围结构对软骨帽盖产生压力及磨损所致， 而在成年人如软骨帽盖超过1cm厚，应考虑骨软骨瘤恶变的可能。无蒂型骨软骨瘤，软骨层所占面积较大。③基层为肿瘤的主体，含有黄髓的骨松质，与患骨相连。

　　检查骨软骨瘤的软骨帽盖， 软骨帽盖的组织学检查类似于骨骺生长板。可见有如下情况：①在年轻病人肿瘤生长活跃，可见多数的双核软骨细胞。②当肿瘤生长停止时，软骨细胞停止增殖 并出现退行性变。③当软骨层偶因生长紊乱时，软骨中可有钙质碎屑沉积。④当肿瘤发生恶性变而为软骨肉瘤时，亦有显著的钙化及骨化，且软骨细胞具有不典型的细胞核。

二、骨软骨瘤的临床表现都有哪些呢

　　大多数单发骨软骨瘤常在儿童或青少年时发现，约有70%～80%病人发生在20岁以下。

　　1.症状与体征 无自觉疼痛症状，无压痛，逐渐长大的硬性包块是其临床特点。稍大的肿瘤有时可见皮下有一突起 当肿瘤过大，或由于解剖部位特殊， 可以产生相应的临床症状及体征。如肿瘤基底部骨折可以引起疼痛、肿胀。

　　因为单发骨软骨瘤直到长到相当大的时候才出现症状，所以在8～10岁前很少见到。又由于其生长与骨骼类似，故在青春期前后其体积达到最大，所以大多数单发骨软骨瘤病例在10～18岁间出现症状，其后少见。

　　年龄因素具有诊断和预后的重要性。在青春期以前，单发骨软骨瘤的生长是正常的，几乎不可能产生四周型软骨肉瘤。相反，假如单发骨软骨瘤在成人期重新开始生长，几乎肯定其已转变成软骨肉瘤。

　　几乎90%的单发骨软骨瘤位于四肢的长骨的干骺端。最常见于膝周(尤其是股骨远端)和肩周(肱骨近端)骨的干骺端，其它依次为踝部、股骨近端、腕部。单发骨软骨瘤较少发生于躯干骨，而且主要见于肩胛骨、骨盆(多在髂骨)，脊柱(后弓)。个别病例见于手和足的短管状骨。一些位于深部的单发骨软骨瘤，例如位于椎骨和髂骨，可因为无症状而不被发现。

　　在骨骼的生长期，缓慢增大的无痛性骨赘几乎是唯一的症状。单发性骨软骨瘤起源于骨平面并与之相连，而与软组织没有粘连。一些单发骨软骨瘤病例是完全无症状的，可由于其它原因作影像学检查时被发现。单发骨软骨瘤可与覆盖其上的肌肉、腱膜和肌腱等结构产生摩擦，在其表面形成滑液囊肿。

　　2.好发部位 凡有内生软骨骨化的骨骼均可产生骨软骨瘤 在长管状骨，特别是在股骨(30%) 肱骨(20%)、胫骨(17%)是最常发病部位。而在某些长管状骨如桡 尺骨则不常见。下肢发病多于上肢，其比例均为2∶1。在长管状骨典型发病部位是在于骺端，很少发生在骨干或骨骺 如有发生可能是另一种疾患——Trevor病。骨软骨瘤好发于长管状骨生长快的部位，如股骨远侧干骺端、肱骨、 胫骨、腓骨近侧干骺端。

　　手、足部的小骨发病约占10%，髂骨占5%。脊柱发病较少(<2%)，但常因压迫脊髓而引起人们的注意。在脊柱上骨软骨瘤好发于脊柱的附件上，特别是在棘突。常见于腰椎及颈椎。肩胛骨部骨软骨瘤发病约为4%，常位于肩胛骨的前面，在运动时可以产生疼痛及弹响。发生在肩胛骨的骨软骨瘤摄胸片时，有时可误诊为肺内结节。

三、骨软骨瘤的鉴别诊断要怎么做呢

　　依据病史，年龄、临床表现、好发部位、X线检查，多能明确诊断。

　　鉴别诊断：

　　有时需与肌腱附丽处钙化(骨化)及骨旁骨瘤鉴别。

　　其它辅助检查：

　　1.X线检查 骨软骨瘤的X线特点是在长管状骨的骨表面上有一骨性突起，与干骺相连，并由骨皮质及骨松质所组成。由于肿瘤基底部形状不同，常可分成有蒂(有一窄茎、顶部较宽)及无蒂(基底宽而扁)两种。骨软骨瘤常发生在干骺端肌腱韧带附着处。其生长常沿肌腱及韧带所产生的力的方向 如从干骺端向同骨的骨干生长。在肿瘤的顶端有软骨覆盖，称为软骨帽盖，厚薄不一，薄者仅呈线状透明区，不易看到;厚者则呈菜花样致密阴影。如帽盖小，分界清楚，带有规则点状钙化，这种表现为良性生长。如帽盖大且厚，边界不清楚 含有不规则或不完全的钙化，则应注意其恶性变的可能。

　　骨软骨瘤在髂骨部位时，常常是大的 ，可形成一大的软组织包块，并可将周围结构推移变位， 其钙化类型是多样的 常常是不规则的。这时鉴别肿瘤为良性或有恶性变是困难的。

　　骨软骨瘤在手、足小骨上其X线表现类似于在长管状骨的表现， 值得注意的是在指、指末节可有小的骨软骨瘤存在，称为甲下骨疣(图2)。

　　2.其他影像技术 对大多数单发性骨软骨瘤普通X线检查，可满足诊断 治疗的需要。但对解剖较复杂的部位，如肩胛骨、骨盆、 脊柱等，常需CT检查帮助。对长管状骨的骨软骨瘤，CT检查可提供肿瘤与患骨之间的关系，病变基质的类型、钙化情况， 以及软骨帽的厚度，这对鉴别诊断骨软骨瘤还是骨膜软骨肉瘤会有帮助。

四、骨软骨瘤的并发症都有哪些呢

　　骨软骨瘤绝大多数临床症状及体征轻微。有少数病人在儿童及青少年时期肿瘤可以自发性吸收，肿瘤消失。其原因是某些病人的骨软骨瘤发生骨折，由于骨吸收活跃，使肿瘤吸收;也可能是在生长发育中肿瘤逐渐的合并到增大的干骺骨之中。然而在发育过程中也可以出现如下的合并症。

　　1.骨折 不常见，常发生在大而有蒂的骨软骨瘤中，由于损伤所致。然而很少出现延迟愈合或不愈合现象。个别病人骨折后肿瘤消失。

　　2.骨畸形 骨软骨瘤造成的骨畸形有三：①骨管状化不佳;②干骺端变宽;③造成周围骨骼畸形。后者常发生在骨软骨瘤位于解剖关系密切的两个相邻骨之一。常见为胫骨上的骨软骨瘤对腓骨产生压力，造成腓骨畸形。

　　3.血管损伤 位于膝关节附近的骨软骨瘤常可造成血管变位，更严重的并发症是动、静脉嵌压或形成假性动脉瘤 这是少见的合并症，但有报道。常见于男性 正常骨骼生长将近停止的年龄。由于骨疣的保护性软骨帽丢失了光泽 使血管与不光滑的软骨帽盖相摩擦，动脉的搏动及关节活动对血管壁造成反复性损伤，最后形成假性动脉瘤 几乎所有的骨软骨瘤合并假性动脉瘤均发生在腘动脉近侧端。原因有二：①股骨下端及胫骨上端为最常见部位。②腘动脉的近端在其穿出内收大肌是固定的，而这一动脉的远侧端也被其胫前，胫后动脉的分支所固定紧， 腘动脉远近端没有活动度，因而在肿瘤表面呈弓弦样紧张。骨软骨瘤造成的假性动脉瘤为有搏动性软组织包块， 其远侧端动脉搏动可有改变，但要确诊需依靠血管造影。

　　4.神经损伤 这种合并症很少见。依照发病部位产生不同类型临床症状。

　　5.滑囊肿形成 在骨软骨瘤的顶端周围形成滑囊肿。一般为骨软骨瘤较大， 且患骨活动度大者，如肩胛骨、股骨远端。

　　6.恶性变 约有1%的病人发生恶性变。骨软骨瘤发生恶性变可出现疼痛、肿胀、软组织包块等症状;X线上可见原来稳定的骨软骨瘤再度生长， 骨质破坏、钙化不规则等表现。