梭形细胞瘤是什么呢 怎么预防感染梭形细胞瘤

一、什么是梭形细胞瘤呢

　　梭形细胞瘤指的是原发恶性梭形细胞肿瘤，是最常见的骨恶性肿瘤，它来源于有成骨潜能的间叶细胞，由恶性增殖的肉瘤细胞直接产生肿瘤性骨样组织或不成熟骨，也称为成原发恶性梭形细胞肿瘤，是指瘤细胞能直接产生肿瘤骨及骨样组织的一种恶性结缔组织肿瘤。1993年，WHO为避免“成骨”在“来源”和“产生”两种意义上造成的混乱而将其统称为原发恶性梭形细胞肿瘤。

　　原发恶性梭形细胞肿瘤是骨的骨肉瘤，其发生率仅次于浆细胞骨髓瘤。它的组织学特点是增生的梭形肿瘤细胞直接产生骨样基质或不成熟骨。但在一些罕见的情况下，肿瘤细胞保持非常幼稚的状态，并不产生骨样基质或骨，使得对肿瘤的分类非常困难。

　　原发恶性梭形细胞肿瘤恶性程度甚高，预后极差，可于数月内出现肺部转移，截肢后3～5年存活率仅为5～20％。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有原发恶性梭形细胞肿瘤的四分之三，其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性，也有少数为成骨性，发病年龄：可发生在任何年龄，但大多在10～25岁，男性较多。肿瘤多处于骨端，偶发生于骨干或骨骺。原发恶性梭形细胞肿瘤含有不同成份的软骨，纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下，融合于骨皮质，溶骨性瘤组织，软骨成份少，骨破坏较快，循环丰富，骨坏死区可形成包裹，肿瘤向邻近软组织扩散，可发生病理骨折，少数肿瘤骨质坚硬。一般原发恶性梭形细胞肿瘤不侵入关节，偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应，常有骨膜高起形成三角通称考德曼（Codman）氏三角，并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小，形状不一，有小型多核巨细胞，梭形细胞，不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞，细胞核大，染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺，少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。

二、梭形细胞瘤的预防措施有哪些

　　（1）一级预防

　　原发恶性梭形细胞肿瘤初起时可能没有症状，最早出现的症状往往就是疼痛。一旦出现疼痛，尤其是无明显的外伤史，这类青少年应尽快就诊检查。本病的发生可能与一些外界的刺激有关，如X射线等。因此应避免接触这些危险因素，如因某些因素不得不接触时，应注意防护，今后要定期复查直至20岁以后。某些良性病变亦可转变为原发恶性梭形细胞肿瘤，如骨软骨瘤、巨细胞瘤、骨纤维异样增殖症等。对于有这些疾病的患者，更应警惕，应遵医嘱定期复查。警惕可能发生恶变的信号，如原本不痛的出现疼痛，原本生长缓慢的突然生长迅速等。如出现这些征象，应立即去看医生，进行详细检查，必要时可行活组织检查。

　　（2）二级预防

　　原发恶性梭形细胞肿瘤患者的预后与该病发现的早晚有着密切的关系，因此当青少年出现不明原因的发生于膝关节周围的疼痛症状时，父母切不可掉以轻心，以为是孩子顽皮外伤所致。单克隆抗体的出现使许多肿瘤的早期发现成为可能，但原发恶性梭形细胞肿瘤单抗药盒的制备尚待进一步研究。目前对原发恶性梭形细胞肿瘤的分期亦多沿用1980年Enneking提出的外科分期系统，即GTM外科分级系统。其中良性为G0，低度恶性为G1，高度恶性为G2；肿瘤位于囊内为T0，位于间室内为T1，位于间室外为T2；无局部或远隔转移为M0有则为M1。对于低度恶性的原发恶性梭形细胞肿瘤和皮质旁肉瘤可采用局部切除或瘤段切除并配合化疗的方案，如为高度恶性，则应采用术前化疗加截肢加术后化疗的方案。因此原发恶性梭形细胞肿瘤的发现早晚及其性质，对于手术措施的选择、预后具有重要意义。以往传统的治疗原发恶性梭形细胞肿瘤的方法为截肢加放疗，此疗法的5年生存率在20%左右。化疗的兴起，使5年生存率有大幅度提高。现在多被采用的是以大剂量的氨甲蝶呤为主的化疗方案。各种在此基础上形成的不同方案，大同小异，均是根据肿瘤细胞的增殖动力学，选用作用于不同周期的化疗药物，但有一点是共同的，即大剂量的氨甲蝶呤。1967年Djerassi首先应用大剂量的氨甲蝶呤合并使用甲酰叶酸钙解毒的方法治疗原发恶性梭形细胞肿瘤。1968年Jaffe采用此法治疗转移性原发恶性梭形细胞肿瘤并获得成功，被称为氨甲蝶呤治疗恶性肿瘤剂量史上的一次*，使原发恶性梭形细胞肿瘤患者的5年生存率有了较大的提高。因此，我们强调手术的完成不是治疗的结束，患者应遵医嘱坚持定期化疗，才可能有良好的预后直至治愈。

　　（3）三级预防

　　因为原发恶性梭形细胞肿瘤的恶性程度很高，故目前的手术方法多采用截肢。在手术中要注意无瘤操作，尽量避免因手术所造成的种植或远隔转移。对于局部复发或远隔转移的孤立性病灶，日前主张仍采用术前化疗加手术切除加术后化疗的方案，仍可能有较好的预后。如为远隔部位的广泛转移，可采用化疗、支持治疗、关键部位的放疗等方法，目的为支持及尽量减轻患者的痛苦，此类病人预后极差。

　　由于假肢技术的提高，对截肢后残端的要求已不像以往那么严格，因此我们主要在保证彻底切除瘤组织并不违反肿瘤手术原则的前提下，尽可能地保留患肢的长度。

三、梭形细胞瘤的化疗方法是什么呢

　　化疗是成原发恶性梭形细胞肿瘤的重要辅助治疗，大剂量多种药物联合应用的化疗可对肿瘤局部进行杀伤，术前化疗（新辅助化疗）可使瘤细胞坏死，瘤体缩小，反应区的水肿和新生的肿瘤性血管消失，使肿瘤钙化界限变清楚。临床上病人疼痛减轻或消失，肿块变小，关节活动度增大，AKP可降至正常。

　　大剂量化疗也是原发恶性梭形细胞肿瘤全身性治疗有效方法，化疗可杀灭肺内和全身的微小转移灶。这种治疗应早期进行。微小病灶比大的肿瘤对化疗敏感。辅助化疗可以使肺内肿瘤数量较少和推迟出现。肺转移的病人延长生存期的关键是完全切除转移，化疗可促进整个疾病的根治，增加治愈率。国外20%～40%的病人可以经过多种途径治疗而治愈。

　　如果新辅助化疗不能达到肿瘤坏死，推迟手术治疗将影响生存率。因为化疗无效时，肿瘤将继续在繁殖期，肺的微小病灶将发展。化疗有效时推迟肿瘤的根治性手术不会危及生存率。术前化疗可以增加肢体抢救的成功率，因此说术前化疗对准备肢体抢救的病人来说是安全有益的。术前化疗的效果可以预示治愈率。由于化疗的成功进行才使得原发恶性梭形细胞肿瘤的病人不但提高了生存率，而且保留了肢体并具有一定的关节功能。

　　利用顺铂（DDP）、多柔比星（ADR）、甲氨蝶呤-四氢叶酸（MTX-CF）、BCD、异磷酰胺（IFO）、环磷酰胺（CTX）等在1982～1988年国外有许多作者采用术前术后的化疗治疗成原发恶性梭形细胞肿瘤，其无转移生存率为42%～89%。随诊5年以上者，Jaffe（1988）无转移生存率为56%，Takada（1986）为56%，Rossen（1982，1985，1986）为77%。

　　利用上述药物也有许多作者在1982～1988年采用术后化疗对原发恶性梭形细胞肿瘤进行治疗，并报道了结果，无转移生存率在24%～65%，随诊5年以上者，法国骨肿瘤研究小组（1988）无转移生存率为41%（随诊70个月），Gasparin（1987）为45%，随诊84～132个月。

四、梭形细胞瘤的x线表现有哪些

　　X线表现，包括以下3个方面：①原来的骨皮质和髓腔的破坏，即骨的溶解；②钙化和骨形成；③骨膜下新骨形成。在原发恶性梭形细胞肿瘤的早期，X线上只有一些微小的异常，但在患者初诊时，其X线表现往往已经很明显了。原发恶性梭形细胞肿瘤的X线表现是多种多样的，在很大程度中取决于肿瘤所产生骨的多少。在X线平片上，原发恶性梭形细胞肿瘤表现为硬化型、溶骨型或混合型。溶骨和骨硬化同时存在的混合型原发恶性梭形细胞肿瘤最常见，而单纯溶骨型或骨硬化型相对较少。单纯溶骨主要是血管扩张型原发恶性梭形细胞肿瘤的特点。四肢管状骨的典型原发恶性梭形细胞肿瘤位于干骺区髓内，边界不清，可以侵破皮质，形成巨大的软组织肿块。可以见到Codman三角，或日光放射样骨膜反应，有时也可以出现病理骨折。发生于长骨骨干处的原发恶性梭形细胞肿瘤可以表现为骨硬化性病灶和内骨膜增厚，而无皮质破坏或骨膜炎（。发生于骨骺部的原发恶性梭形细胞肿瘤通常为溶骨性病变。肌腱和韧带经常是肿瘤蔓延生长的桥梁。

　　常见的X线表现为侵袭性溶骨病损，同时有肿瘤骨的形成，表现为不同密度的弥漫性或片状阴影，有的为密度极高的象牙质样，有的为斑片棉絮状，有的表现为大区域的骨溶解缺损。骨膜反应可见Codman三角以及葱皮样、日光放射样改变等。骨膜反应在原发恶性梭形细胞肿瘤中没有特异性，增生骨膜的再破坏是诊断原发恶性梭形细胞肿瘤的重要征象之一。原发恶性梭形细胞肿瘤软组织肿块的发生率为95.3%，肿块不明显者仅4.7%。在软组织肿块中，有各种形态的瘤骨及环形钙化者占72.9%，此征象也是诊断原发恶性梭形细胞肿瘤的可靠线索。