脊髓血管畸形的发病原因 脊髓血管畸形的临床症状

一、脊髓血管畸形的病因

　　（一）发病原因

　　脊髓血管畸形系先天性病变，对其认识以病理解剖为基础，以动脉或静脉畸形为主要病变，过去着重在静脉的病理生理影响。在磁共振及选择性脊髓血管造影的基础上，结合大体病理所见。现将脊髓血管畸形分为四种主要类型。

　　（二）发病机制

　　1.Ⅰ型 Ⅰ型为硬膜动静脉畸形，动静脉畸形形成交通位于硬膜，通常累及神经根袖或胸腰段椎管后外侧硬膜，位于神经孔内。硬膜动静脉畸形的动脉供应来源于脊柱的节段动脉的硬膜分支，供应神经根和硬膜。在硬膜内较低的血流量经病变处，其静脉回流至硬膜内，再回流到脊髓的冠状静脉。此组静脉位于脊髓背外侧，无静脉瓣。因而脊柱的节段动脉与脊髓回流静脉之间形成动静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉瘘交通。此瘘亦与脊髓后侧和后外侧的冠状静脉丛之间也形成交通。冠状静脉丛的血流向上流向枕骨大孔。15％动脉静脉瘘平面的节段动脉供应脊髓前动脉或脊髓后动脉。病变处通常只有1根滋养动脉，但亦有2根以上多根的滋养动脉。Anson和Spetzler根据滋养动脉的数量，将Ⅰ型进一步分为亚型Ⅰa为单一滋养动脉，Ⅰb为多根滋养动脉，此通常在1个或相互毗邻的两个节段处。硬膜动静脉瘘平均静压约为全身动脉压的74％。血流动力学证据显示：Ⅰ型硬膜动静脉畸形神经功能障碍的病理生理主要是由于静脉压的升高所致，表现为冠状静脉充血、扩张，继之压迫脊髓，但此种脊髓神经功能障碍为可逆性损害。

　　2.Ⅱ型 Ⅱ型为血管球状畸形，在髓内有一动静脉血管团，这些病变常常见于颈脊髓内，但也可发生于胸腰段的任何部位。其特点在血管造影中显示为高血流量和稀疏的静脉回流血管。常有静脉瘤和静脉曲张。

　　3.Ⅲ型 脊髓血管畸形最初称之为“未成熟畸形”，以高血流量和广泛而复杂的动、静脉解剖为特点。病变可占据整个脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎体和椎旁组织。

　　4.Ⅳ型 脊髓血管畸形位于硬膜内-脊髓外区，脊髓前动脉的一根分支为动静脉畸形的滋养动脉，然后经瘘回流到大小不等的髓外静脉。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外，病变不在脊髓内。此类病变通常位于胸腰连接处。Anson和Spetzler将Ⅳ型进一步分为亚型：Ⅳa型相对较小，髓外动静脉瘘由单一滋养动脉供应，通常位于腹侧一直延及圆锥。Ⅳb型一条以上滋养动脉，通常来自脊髓前动脉和多根滋养动脉来源于脊髓后动脉。通过这些病变的血流较通过Ⅳa型瘘的血流量大。Ⅳc型的特点是由多条供应动脉与瘘相连。病变的静脉血回流量常常很大，胸腰椎管的腹侧和腹外侧常有扩张的静脉曲张。

　　Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型脊髓血管畸形，原属于硬膜内血管畸形。除上述4型以外，尚有海绵状血管畸形。

　　5.海绵状血管畸形 海绵状血管畸形可以单一病变存在或为颅脊髓海绵状血管瘤的一部分的形式发生在脊髓内。这些低血流量的病变由脊髓实质内分层状的血管或多节段的血管通道组成，可以发生根管内出血或者压迫症状。海绵状血管瘤可发生于整个中枢神经系统。这些病变由一些菲薄的没有明显弹性蛋白或平滑肌的血管壁层的血管组成。这些薄壁管道衬以内皮细胞，常常有陈旧出血的表现。在血管壁之间看不到散在分布的正常脊髓或脑实质。

二、脊髓血管畸形的临床症状

　　脊髓血管畸形的临床症状有：

　　1、神经根性疼痛

　　在病变所在神经根分布区有放射性痛，如颈、背、腰或双下肢放射痛。体位改变可诱发疼痛，休息后可自行缓解。疼痛可影响两个以上神经根分布区。

　　2、进行性神经根和脊髓功能障碍

　　表现为不同部位，不同程度的运动、感觉和括约肌功能障碍：肌力弱、间歇性跛行、感觉减退或消失，大小便失禁等。典型症状为间歇性跛行，患者在行走一段距离后感到肌力弱、疼痛，休息后症状消失，再行走一段距离后症状反复。其原因为畸形血管盗血现象使脊髓慢性缺血；当运动时血液重新分布，多积聚在骨骼肌，则脊髓缺血加重而产生症状。

　　3、急性出血

　　突然出现剧烈神经根性疼痛、四肢瘫或截瘫，血液可逆流入颅，产生头痛、呕吐或抽搐，可有意识障碍。当形成血肿后，对脊髓的直接破坏或压迫，使脊髓功能迅速丧失。

　　4、合并其他畸形

　　常合并脊柱畸形、病变相应节段的背部皮肤血管瘤（痣）、颅内血管畸形、动脉瘤、肝或肾血管瘤。

三、脊髓血管畸形的临床检查

　　畸形血管破裂可能并发蛛网膜下腔出血，腰椎穿刺时可能发现血性脑脊液。

　　1、平片：椎体血管瘤可见椎体有栅状疏松，髓内血管畸形可见椎管及椎弓根间距增宽，类似髓内肿瘤；Cobb综合征可见椎体及椎弓根破坏。

　　2、脊髓造影：这是判断脊髓病变最重要的第一个检查步骤，不仅能提供脊髓本身的非直接影像，而且还能显示髓周血管的直接影像，造影时应使用非离子性水溶性造影剂，其副作用少，可以较好地在蛛网膜下腔弥散，充分显示病变，同时，还能很快吸收，不影响再次行血管造影，必要时可加行CT扫描或脊髓断层造影。

　　3、CT扫描：在脊髓造影明确病变节段后，再行CT扫描，对病变将会有一个更全面的认识，平扫可检出髓内血肿和钙化，鞘内注射造影剂可见蛛网膜，硬膜下腔有异常的充盈缺损，造影增强后，可显示髓内，外异常的血管团。

　　4、磁共振成像：可以从矢状、冠状、横断三维断层图像全面认识髓内血管畸形的部位、血管团的大小、有无静脉血栓形成，并做手术后或造影后的随访用。除海绵状血管瘤外，各型的血管畸形在MRI的影像中，都显示为蜿蜒迂曲的低信号流空现象。分布在蛛网膜下腔或脊髓髓内、有静脉充血时，可显示脊髓膨大，信号或强或弱。髓内海绵状血管瘤则在T1加权像时表现为较典型的“黑环”征，即中间是高信号，提示出血后正铁血红蛋白沉积，周围为低信号。

　　5、脊髓血管造影：该方法是目前确诊和分类脊髓血管畸形的惟一方法，同时亦可为治疗提供极有价值的信息。

四、脊髓血管畸形手术术后应如何护理

　　1.绝对卧床。最好卧木板床，以免脊椎不稳，加重脊髓损伤。

　　2.如术前没有截瘫，而术后出现运动及感觉功能障碍且逐渐加重，应考虑有脊髓水肿或硬脊膜外血肿的可能性。单纯水肿可在应用甘露醇等脱水药物和激素后减轻。如截瘫平面逐渐上升，考虑有血肿的可能时，应作腰椎穿刺检查脑脊液有无梗阻，对血肿和水肿不能鉴别时，应作ct扫描或拆线探查。

　　如术前已有截瘫，应加强术后护理，定期翻身、捶背，以避免褥疮及肺炎等并发症的发生，并于恢复期行综合治疗。

　　3.截瘫病人应留置导尿管，每3～4小时开放导尿管一次，以锻炼膀胱功能。每日冲洗膀胱一次，每3～5日在无菌操作下更换导尿管一次，防止尿路感染。

　　4.术后常有腹胀等消化道神经功能紊乱，应进流质饮食2日。

　　5.注意有无脑脊液漏使切口敷料潮湿，如有脑脊液漏，应立即送手术室将漏口缝合。

　　6.如切口组织有水肿、渗血或对合不良，拆线不宜过早，可于7～9日后拆线，必要时先间断拆线。

　　7.切口感染多于术后3日后发生，应在术中注意无菌操作、仔细止血、消灭死腔、防止脑脊液漏。在已发现感染后应及时拆线引流，并选用有效抗生素治疗。