什么是运动神经元病 运动神经元萎缩

一、运动神经元病概述

　　1、脾肾久病，耗气伤阳

　　肾主水液，也须和脾主运化水湿的功能相配合，才能维持体内水液代谢的平衡。因此，脾肾两脏相互依赖，以保证运化水谷精微和水液代谢功能的正常进行。若脾肾久病，耗气伤阳，以致肾阳虚衰不能温养脾阳，或脾阳久虚不能充养肾阳，则最终导致脾肾阳气俱虚。

　　2、年龄增长、久病伤身

　　脾肾阳虚证的病因较为复杂，如年老体弱，劳倦内伤，久病不愈等均可引起本证。根据病情发展变化的不同情况，有由脾及肾与由肾及脾之分。

　　3、久泻久痢，损伤肾阳，脾肾两伤

　　主要是因为脾胃本来就虚弱或者是因为饮食所伤，亦或者是因为寒湿困脾、忧思伤脾以及水肿。痢疾等原因引起的。

　　4、水邪久踞，肾阳虚衰，不能温养脾阳

　　由肾及脾者，或因先天禀赋不足，肾阳素亏，或后天调养失慎，房劳伤肾，或久病耗伤肾阳，而肾阳先虚，则脾阳失于温煦;或肾水泛滥，使脾阳受伤。日久则形成脾肾阳虚证。

　　5、脾阳久虚，不能充养肾阳

　　脾虚则运化无力，不能化生精微以充肾，或水湿内停，影响肾阳蒸化水液的功能，日久导致肾阳不足，最终而成脾肾阳虚证。

二、运动神经元萎缩疾病分类

　　运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

　　①肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

　　②进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。

　　③原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性，

　　④进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征。

三、运动神经元萎缩临床表现

　　起病缓慢，病程也可呈亚急性，症状依受损部位而定。由于运动神经元疾病选择*脊髓前角细胞、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、锥体束，因此若病变以下级运动神经元为主，称为进行性脊髓性肌萎缩症;若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化;若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化;若病变以延髓运动神经核变性为主者，则称为进行性延髓麻痹。临床以进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化最常见。

　　本病主要表现，最早症状多见于手部分，患者感手指运动无力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐渐萎缩，可见肌束震颤。四肢远端呈进行性肌萎缩，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩，肌肉萎缩肢体无力，肌张力高(牵拉感觉)，肌束颤动，行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。如早期病变性双侧锥体束，则可先出现双下肢痉挛性截瘫。

四、运动神经元萎缩治疗

　　1、神经营养药大剂量B族维生素、三磷腺苷(ATP)、细胞色素C、辅酶A等均可应用，但疗效差。

　　2、对症治疗对有吞咽困难者要鼻饲饮食;可用抗胆碱酯酶抑制剂(如新斯的明)，可获得暂时疗效，对肌肉萎缩者可用肌生注射液。对有呼吸困难者可行人工辅助呼吸，气管切开，避免窒息死亡。

　　3、其他治疗近来也有人应用免疫抑制剂、抗病毒和促甲状腺释放激素治疗，但疗效不肯定。此外还有肝用氨基酸输液(支链氨基酸)、蛇毒、青霉胺等治疗可以有一定的近期疗效。

　　4、康复治疗理疗、针灸、电针、按摩、自锻炼等对控制症状发展有一定效果。

　　5、中医辨证论治肢体瘫痪在中医中称“痿”，“痿谓于足痿弱举动不能，如痿弃不用之意”，根本原因为肝肾两虚加之外邪入侵“肺热叶焦”肾水更亏，水不涵木，故氧耗精伤，筋骨失其濡养，脉络不和而出现本症症状。急性期以驱邪为主，治以清热解毒“抗炎六号”加减方为宜;恢复期扶正为主，治以滋补肝肾，温补命门，温通督脉之法，可用“地黄饮子”加减方。

　　运动神经元疾病的食疗法

　　1、泥鳅炖豆腐 活泥鳅500g，豆腐250g，食盐少许。功效清热利湿，调和脾胃。适用于湿热浸淫，两足痿软无力之痿证。

　　2、猪肚升芪粥 猪肚500g，枳壳50g，升麻20g，黄芪30g。功效补中益气，升阳健脾。经常食用有利于运动神经元病患者脾胃亏虚证见肌肉萎缩，舌萎语謇者。

　　3、枸杞羊肾粥 鲜枸杞叶500g，羊肾1对，大米250g，葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚，精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。 菟丝山药汤圆 生山药150g，菟丝子30g，白糖150g，糯米粉250g，胡椒粉少许。功效补精益肾，健脾生肌。适用于肾精阳虚之痿证证见腰膝酸软、肌肉萎缩、全身削瘦者。