什么是原发性食管恶性黑色素瘤 原发性食管恶性黑色素瘤应该如何护理

一、原发性食管恶性黑色素瘤简介

　　近年来，一般认为食管原发性恶性黑色素瘤的组织起源是食管黏膜上皮基底层中的成黑色素细胞（melanocyte），其组织学表现与皮肤恶性黑色素瘤相似，病人的预后都很差，只有个别病人经手术或放射治疗后可以长期生存，如Hamdy等（1991）报告的1例40岁女性病人术前症状为胸骨后疼痛2年，伴有进行性吞咽困难与体重下降，术前食管钡餐造影检查显示食管中下段有一大而不规则的软组织肿块影；内镜检查发现食管中下段腔内有一表面呈黑色的息肉样肿物，大小约9cm×6cm，突出管腔，内镜活检诊断为食管黑色素瘤，病人接受了食管大部切除和食管-胃胸内吻合术，术后病理诊断与术前诊断相同，这位病人术后生存12年以上。
　　Allen和Spitz早在1953年就提出诊断起源于食管的恶性黑色素瘤的主要标准是靠近肿瘤的食管黏膜处有交界性改变（junctionalchanges），典型的黑色素瘤的组织学表现并在瘤细胞内发现黑色素。
　　Pava等（1963）报道对100例正常食管进行尸检的过程中发现其中4例食管黏膜上皮的基底膜中有典型的成黑色素细胞，黑色素颗粒以及神经元树突（2例成黑色素细胞位于食管上段，另外2例成黑色素细胞位于食管中段），他们推测食管黏膜中的成黑色素细胞来源于神经嵴（胚胎期神经管背侧的细胞带），即神经嵴形成的表皮黑色素细胞游走到食管上皮的结果，此后，Tatteshi等（1974）和Ohashi等（1990）先后报道日本人正常食管黏膜中存在嗜银细胞和黑色素细胞，发生率为8%，而且可以导致食管的黑色素沉着病（melanosis）。
　　1970年，Piccon等报道了第1例食管原发性恶性黑色素瘤合并全食管黑色素沉着病，但是绝大多数食管黑色素瘤病人并无食管黑色素沉着病，考虑这种肿瘤可能起源于其他更为常见的途径：
　　①起源于食管黏膜的正常成黑色素细胞；
　　②起源于食管正常上皮细胞的化生；
　　③或起源于胚胎发育期间出现在食管上皮内的异位成黑色素细胞，现在一般认为食管黏膜的成黑色素细胞直接来自人胚胎时期的神经嵴，而食管原发性恶性黑色素瘤起源于食管基底膜（层）的成黑色素细胞。

二、原发性食管恶性黑色素瘤的检查

　　1.组织病理学检查：镜检黑色素瘤体大部分被食管鳞状上皮覆盖，其生长方式首先是黏膜下生长，而非侵入肌层，瘤细胞可呈巢状、条索状或腺泡样排列，细胞呈多边形或梭形，核大，常有粗大嗜酸性核仁，胞浆内可有黑色素颗粒。电镜观察胞质有数量不等结构，如前黑色素体，线粒体，内质网，游离核糖体，可见间桥。
　　2.免疫组化检查：分化程度差或无色素性恶性黑色素瘤普通染色难以与其他小细胞类肿瘤相鉴别，故需要做免疫组化检查。S-100蛋白广泛分布于恶性黑色素瘤组织内，用S-100蛋白抗体标记恶性黑色素瘤细胞的阳性率可高达90%，但其抗原专一性差，因此必须有HMB-45抗体的阳性表达才能确诊。HMB-45的阳性率虽然只有50%～60%，然而它的交叉反应少，阳性细胞定位好，具有比较大的诊断价值与鉴别诊断价值。
　　凡怀疑患有食管恶性肿瘤（包括黑色素瘤）的病人，除做常规的体格检查之外，应进行以下各项检查。
　　3.胸部X线平片检查：这两项检查对显示肺实质内的转移灶和胸内肿大淋巴结或转移性淋巴结有临床诊断意义。食管恶性黑色素瘤容易发生肺与胸膜的转移，在临床工作中要予以重视，以免造成漏诊。
　　4.食管钡餐造影检查：食管原发性黑色素瘤在做X线食管钡餐造影检查时，常表现为食管腔内型巨块状及息肉状充盈缺损影，表面黏膜粗糙，往往有溃疡龛影形成；肿瘤阴影的边缘比较清晰和锐利。食管的转移性黑色素瘤多累及局部食管壁的肌层，呈边缘光滑的外压性阴影。这些X线征象亦无特异性，而且很难与食管鳞癌、癌肉瘤及平滑肌瘤相鉴别。此项检查的主要意义在于能明确肿瘤的形态、大小、部位、食管受累的程度和范围，有利于临床医生确定治疗方案。
　　5.内镜检查：食管黑色素瘤内镜下表现为息肉样或分叶状肿物，基底较宽，肿物多位于食管中段或下段，一般为单发，有时可见卫星病灶；大多数肿瘤有溃疡形成，质脆而且容易出血。如前所述，肿瘤表面在内镜下可呈黑色、棕色、灰色或黑褐色，是不同程度的色素沉着所致。肿瘤因钳取活检而发大出血者极为罕见。Murray和Vasilakis认为食管黑色素瘤通过内镜检查钳取活检组织可以明确诊断。Joob等（1995）建议对所有导致食管腔梗阻的食管腔内的息肉样肿瘤用特异性的单克隆抗原：HMB-45做免疫组化检查。对HMB-45抗体呈阳性反应者，支持恶性黑色素瘤的诊断。内镜活检的诊断准确率为55%。
　　据国内作者报道的食管原发性恶性黑色素瘤内镜活检的结果，误诊率很高，其原因有待探讨。内镜下细胞学涂片对诊断多无帮助。
　　6.腹部超声检查和上腹部CT扫描：食管黑色素瘤通过淋巴道及血行可转移或播散到腹腔淋巴结、肝脏和腹膜，而且肝脏的血行转移瘤最为常见。通过腹部超声与CT扫描，有可能发现腹腔内脏器的转移瘤与转移性淋巴结。

三、原发性食管恶性黑色素瘤的治疗

　　1.手术治疗
　　如果诊断明确，吞咽困难或吞咽疼痛症状较重，病人的全身健康状况较好，无肿瘤广泛转移或远处转移，就应该选择外科手术治疗。术式宜采用根治性全食管切除术或接近全食管切除术及食管-胃颈部吻合术，采用这种术式的主要原因是食管恶性黑色素瘤有沿着食管纵轴播散的倾向。有些作者主张术中应同时施行根治性淋巴结清扫术，而Joob等（1995）认为尚无资料足以支持根治性淋巴结清扫术能够改善病人的长期生存率，病人死亡的原因是肿瘤经血行广泛转移。Sabanathan和Eng（1990）也认为本病往往沿食管侧壁广泛蔓延，根治性食管切除术一方面可以缓解病人的症状，另一方面也是惟一有希望得以治愈的治疗手段。他们还提出病人在手术后不必进行辅助性的放射治疗。据一些作者收集的临床资料，食管恶性黑色素瘤的手术切除率在90%～96%以上，手术死亡率在5%以下。
　　2.放射治疗
　　主要适用于全身机能状况差、手术风险高、有明确的转移灶和拒绝手术治疗的病人。有些食管恶性黑色素瘤病人经过单纯放疗后，可得到姑息性治疗的效果，但单纯放疗的总体效果都不理想。快中子治疗对皮肤黑色素瘤疗效较好，对食管黑色素瘤的疗效尚不清楚。据Mills和Cooper（1983）报道，食管黑色素瘤病人接受根治性放疗者，其平均生存时间仅为1.5个月。Turnbull等（1973）报道的1例病人在单纯放疗后却生存50个月（4.1年），最后因肿瘤复发而死亡。刘复生等（1979）报告的1例食管原发性黑色素瘤病人在经过术前放疗后施行了根治性食管切除术，术后随访3.3年时病人还存活。国内外各大医院和医疗单位治疗食管鳞癌的经验表明，食管鳞癌对放疗呈中等敏感，术前放疗有可能提高肿瘤的手术切除率而不能提高病人的长期生存率。Tumbull等报道的1例食管原发性恶性黑色素瘤病人经根治性放疗后存活50个月，刘复生等报道的1例在术前放疗后进行手术治疗，病人术后生存3年以上。这2例病人虽属个案报道，不具有代表性，然而这种临床现象值得临床医生深思。
　　3.其他治疗
　　全身化疗、生物治疗以及激素治疗等可以作为食管黑色素瘤的综合辅助治疗，然而这些疗法的效果均不明显。恶性黑色素瘤对化疗药不敏感，临床上不作为常规治疗。随着分子生物学的发展，基因疗法可能是治疗食管恶性黑色素瘤的一种有前途的手段。

四、原发性食管恶性黑色素瘤饮食

　　原发性食管恶性黑色素瘤护理
　　注意保持充足的睡眠，避免过度劳累，注意劳逸结合，注意生活的规律性。

    饮食

    宜

    清淡为主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意营养充足。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。

　　忌
　　1、忌吃零食； 2、忌吃腌制、刺激性食物； 3、忌吃辛辣燥热的食物。

    推荐食谱

　　绿豆
　　原料别名：青小豆、植豆、交豆
　　原料分类：干豆类及制品
　　食用提示：每次40克
　　禁忌人群：绿豆性寒凉，素体阳虚、脾胃虚寒、泄泻者慎食。
　　适应人群：一般人群均可食用。适宜中毒者、眼病患者、高血压患者、水肿患者、红眼病患者食用。
　　功效与作用
　　相关做法
　　原料介绍
　　绿豆为豆科一年生草本植物，原产于我国、印度、缅甸，有2000多年的栽培史。我国现在产于黄河、淮河流域的河南、河北、山东、安徽等省，一般秋季成熟上市。
　　绿豆种皮的颜色主要有青绿、黄绿、墨绿三大类，种皮分有光泽（明绿）和无光泽（暗绿）两种。以色浓绿而富有光泽、粒大整齐、形圆、煮之易酥者品质最好。
　　绿豆是我国人民的传统豆类食物。绿豆中的多种维生素、钙、磷、铁等矿物质都比粳米多。因此，它不但具有良好的食用价值，还具有非常好的药用价值，有“济世之良谷”的说法。在炎炎夏日，绿豆汤更是老百姓最喜欢的消暑饮料。
　　营养分析
　　1. 绿豆中所含蛋白质，磷脂均有兴奋神经、增进食欲的功能，为机体许多重要脏器增加营养所必需；
　　2. 绿豆中的多糖成分能增强血清脂蛋白酶的活性，使脂蛋白中甘油三酯水解达到降血脂的疗效，从而可以防治冠心病、心绞痛；
　　3. 绿豆中含有一种球蛋白和多糖，能促进动物体内胆固醇在肝脏中分解成胆酸，加速胆汁中胆盐分泌并降低小肠对胆固醇的吸收；
　　4. 据临床实验报道，绿豆的有效成分具有抗过敏作用，可治疗荨麻疹等疾病；
　　5. 绿豆对葡萄球菌以及某些病毒有抑制作用，能清热解毒；
　　6. 绿豆含丰富胰蛋白酶抑制剂，可以保护肝脏，减少蛋白分解，从而保护肾脏。
　　适宜人群
　　一般人群均可食用
　　1. 适宜中毒者、眼病患者、高血压患者、水肿患者、红眼病患者食用；
　　2. 绿豆性寒凉，素体阳虚、脾胃虚寒、泄泻者慎食。