什么是库欣综合征 库欣综合征的饮食禁忌有哪些

一、库欣综合征的症状

　　（一）主要表现
　　1.脂代谢障碍向心性肥胖为本病的特征，表现为满月脸，突出的锁骨上窝和背颈部脂肪垫（水生背）；肢体远端和手指常常细长，肌肉消瘦无力。
　　2.蛋白质代谢障碍表现为皮肤菲薄、萎缩，毛细血管脆性增加，轻微的损伤即可引起瘀斑。腹部可见紫纹。病程久者肌肉萎缩、骨质疏松，常易感染。儿童生长发育受抑制。
　　3.糖代谢障碍患者可有糖耐量减低，甚至出现类固醇性糖尿病、糖尿病酮症酸中毒。
　　4.电解质紊乱大量皮质醇有潴钠、排钾作用，但明显的低血钾性碱中毒主要见于癌和异位的ACTH综合征。在这些患者中，除皮质醇大量分泌外，具盐皮质激素作用的去氧皮质酮分泌也增加，加重低钾血症。
　　5.高血压大量皮质醇、去氧皮质酮引起水钠潴留，血压升高。同时血浆肾素水平升高，产生较多的血管紧张素Ⅱ，引起血压升高。另外，患者常有动脉硬化和肾小动脉硬化，也是导致治疗后血压不能下降的原因。
　　6.对感染抵抗力减弱患者对感染的抵抗力减弱，故皮肤真菌感染多见，且较严重；化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症，甚至败血症。
　　（二）次要表现
　　1.造血系统及血液改变皮质醇刺激骨髓，使红细胞计数和血红蛋白含量偏高，加之皮肤菲薄，面容呈多血质。白细胞总数及中性粒细胞计数增多，淋巴细胞和嗜酸粒细胞计数减少。
　　2.性功能障碍女性常有月经不规则，雄激素产生增加可导致多毛、痤疮、颞部脱发和女性其他雄性化体征。男性则性欲减退，阴茎缩小，睾丸变软。
　　3.神经、精神障碍患者可有不同程度的精神、情绪变化，如情绪不稳定、烦躁、失眠，严重者精神变态，个别可发生类偏狂反应。
　　4.皮肤色素沉着异位ACTH综合征患者皮肤色素明显加深。重症增生型患者皮肤色素也可加深。
　　5.眼部病变常有眼结合膜水肿，约6%的库欣综合征患者有轻度突眼，可能是眶后脂肪沉积引起。高皮质醇血症还可加速青光眼和白内障的发展

二、库欣综合征的病因

　　1.垂体性库欣综合征：由于垂体肿瘤或下丘脑功能紊乱，分泌过多的ACTH或下丘脑分泌皮质激素释放因子（corticotropinereleasingfactor，CRF）过多，血清中ACTH增高。双肾上腺弥漫性中度肥大，重量可达20g（正常约8g），切面皮质厚度可超过2mm。光镜下主要为网状带和束状带细胞增生。又称为垂体性Cushing综合征。
　　2.肾上腺性库欣综合征：由于肾上腺功能性肿瘤或增生，分泌大量皮质醇的结果，血中ACTH降低。双肾上腺增生并显著肥大，可超过50g。光镜下：主要为网状带及束状带细胞弥漫增生，而结节状增生者多为束状带细胞。
　　3.异位性库欣综合征：为异位分泌的ACTH引起。最常见的原因为小细胞性肺癌，其它有恶性胸腺瘤、胰岛细胞瘤等，血内ACTH增高。
　　4.医源性：长期大量使用糖皮质激素引起，患者垂体—肾上腺皮质轴受抑制可致肾上腺萎缩。

三、库欣综合征的治疗

　　一、治疗原则
　　治疗原则为去除病因，降低机体皮质醇水平，纠正各种物质紊乱，避免长期应用药物或激素替代治疗，改善患者生活质量，防止复发，提高治愈率。
　　二、具体治疗方法
　　（一）ACTH依赖性库欣综合征的治疗
　　l.垂体原发性库欣病首选手术切除
　　大多数垂体瘤引起的库欣病，瘤体一般较小，少数可以巨大。一般均采取经蝶手术径路切除肿瘤，疗效为80%～90%。手术后部分病人复发；部分病人可发生垂体促激素分泌减少，包括生长激素、促性腺激素和促甲状腺激素，这些病人应终生补充所缺乏的相应的靶腺激素。此外，手术还可以并发中枢性尿崩病、脑脊液鼻瘘。如果垂体瘤最大直径小于lcm，可采用γ-刀治疗。对垂体瘤术后复发或手术条件不具备者可用垂体放疗，或手术不能将垂体瘤切除干净，均可采用垂体放疗，包括60钴（60Co）和直线加速器，但需半年至2年才出现疗效。国外有通过手术将放射性物质种植于垂体蝶鞍内放疗。不管是外放疗或内放疗均可引起脑损害和垂体前叶功能减退症，包括生长激素、促甲状腺激素和促性腺激素，一旦发生，应补充相应的激素并维持终生。
　　2.临床上和实验室提示为ACTH依赖性库欣病，但垂体及肾上腺未发现任何占位性病变，此时为进一步确定可选择下岩窦或海绵窦双侧插管取血样测血浆ACTH水平。但此种技术比较困难。此时决定治疗方案也比较困难。可供选择的治疗方案有：①用药物如酮康唑控制库欣综合征症状，同时定期复查垂体和肾上腺CT和MRI，观察有无肿块出现，一旦出现肿块，再进行手术切除；②手术切除一侧肾上腺，另一侧肾上腺做次全切除。术后有两种结局：术后获得治愈，无库欣综合征复发。此种情况也观察到，推测库欣综合征的病因可能为下丘脑功能紊乱。B.术后出现Nelson综合征。即术前发现的垂体肿瘤，因残余肾上腺组织被瘢痕组织取代而完全丧失功能分泌减少，对垂体ACTH负反馈作用减弱而促使小原发性库欣病增殖。此种情况除补充糖、盐皮质素外，垂体肿瘤应予切除，术后加做或不加做垂体放疗。
　　3.异位CRH或ACTH引起的库欣综合征的治疗
　　异位CRH或ACTH均为各部位的癌细胞分泌而引起肾上腺皮质醇分泌增多，从而引起库欣综合征。治疗关键在于原发性癌。如病人条件允许，均应尽可能手术切除。原发性癌瘤切除后，皮质醇分泌自然减少，库欣综合征也随之痊愈。如果原发性癌不能切除或不能切除干净，或切除后又复发，则采用联合化疗或放疗。

四、库欣综合征的保健

　　对症护理：

　　1.预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁，做好口腔，会阴护理。

　　2.观察精神症状与防止发生事故，患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐心仔细，应多关心照顾。

　　3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心，呕吐，嗜睡，运动失调和记忆减退。

　　4.每周测量身高，体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。

　　5.正确无误做好各项试验，及时送验。

　　一般护理：

　　1.卧床休息，轻者可适当活动。

　　2.饮食宜给予高蛋白，高维生素，低脂，低钠，高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀进餐。

　　4.定期门诊随访。

　　库欣综合征食疗方：

　　1.低盐饮食：每日只可用3～5克食盐。日常饮食应选择含钠较低的食物，如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。

　　2.进食含钾高的食物：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。