系统性红斑狼疮是什么病 带你了解其病的症状以及病因

一、系统性红斑狼疮病的症状

　　系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多样。早期轻症的患者往往仅有单一系统或器官受累的不典型表现，随着病程的发展其临床表现会越来越复杂，可表现为多个系统和器官受累的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

　　(1)常见受累组织和器官的临床表现：

　　1)皮肤粘膜：蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等。

　　2)关节肌肉：关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。

　　3)血液系统:白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。

　　4)神经系统：头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。

　　5)心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎等。

　　6)血管病变：雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。

　　7)胸膜及肺：胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。

　　8)肾脏：蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。

　　9)消化系统：腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

　　(2)少见的受累组织器官的临床表现：

　　1)肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症，症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便，腹部压痛及反跳痛等症状和体征。

　　2)狼疮眼部受累，以视网膜病变常见，表现为“棉絮斑”，其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

　　(3)特殊类型的狼疮:

　　1)SLE与妊娠：SLE患者与正常人群的生育与不孕率没有显著差异。但活动性SLE患者的自发性流产、胎死宫内和早产的发生率均高于正常健康妇女。SLE病情完全缓解6-12个月后妊娠的结局最佳。

　　2)新生儿狼疮：这是一种发生于胎儿或新生儿的疾病，是一种获得性自身免疫病;通常发生于免疫异常的母亲。患者的抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体可通过胎盘攻击胎儿。可表现为新生儿先天性心脏传导阻滞，还可出现皮肤受累(红斑和环形红斑，光过敏)等。

　　3)抗磷脂综合征：可表现为静脉或动脉血栓形成以及胎盘功能不全导致反复流产，抗磷脂抗体可阳性。SLE继发抗磷脂综合征与原发性抗磷脂综合征(APS)患者妊娠的结局无差异。

　　4)药物相关性狼疮(drug-related lupus,DRL)：是继发于一组药物包括氯丙嗪、肼苯哒嗪、异烟肼、普鲁卡因胺和奎尼丁后出现的狼疮综合征。诊断时需确认用药和出现临床症状的时间(如几周或几个月)，停用相关药物，临床症状可以迅速改善，但自身抗体可以持续6个月到一年。

二、系统性红斑狼疮的病因有哪些

　　确切的病因与发病机制尚不清楚，发病似与遗传，免疫，性激素和环境因素有关，是在遗传易感素质的基础上，外界环境作用激发机体免疫功能紊乱及免疫调节障碍而引起的自身免疫性疾病。

　　遗传因素(30%)

　　本病与人类白细胞抗原有一定关联，中国人与HLA-DR2较为密切，患儿亲属可有同病患者，单卵双胎发病率为24%，双卵为2%，近年来又发现，HLA-Ⅱ类等位基因与SLE患者存在的某些自身抗体相关，dSdNA抗体高的患者96%具有HLA-DQBI*0201(与DR3和DR7连锁)或DQBI*0602(与DR2和DRw6连锁)或DQB1*0302(与DR4单倍型连锁)，抗磷脂抗体与抗Sm抗体也发现与某些型等位基因密切相关，一些补体成分，如C2，C4，C1遗传性基因缺陷也易致本病。

　　免疫(20%)

　　外周血淋巴细胞减少，抑制性T细胞(CD8+)不能调低B细胞产生免疫球蛋白(Ig)，T细胞产生IL-6增多，刺激B细胞增生，而IL-2却降低，B细胞功能活跃，血Ig呈多克隆增多，体内存在多种自身抗体，如抗核抗体(ANA)，抗DNA抗体，冷反应IgM抗淋巴细胞抗体，IgG抗神经抗体，抗磷脂抗体，抗心脂抗体和类风湿因子等，自身抗体可导致急性溶血性贫血，低白细胞血症，血管炎和凝血障碍(血小板减少等)，而与此相应产生的大量免疫复合物又可引起肾炎，心脏和中枢神经系统疾病，本病体内补体系统被激活，血补体降低，肾组织常存在补体成分，尤其Clq，提示活化的是经典途径。

　　激素(20%)

　　本病好发于女性，女性发病是男性的5～9倍，妊娠和口服避孕药可加重病情，提示本病存在雌激素介导的免疫调节紊乱，在儿童血中睾酮水平常降低，SLE儿童血清卵泡刺激素(FSH)，黄体生成素(LH)和催乳素均较正常为高。

　　环境因素(25%)

　　在患者内皮细胞内可发现类似病毒的包涵体，在肾小球洗出液中可检到抗病毒抗体，均示本病与病毒感染有关，临床上也观察到感染可诱发本病，感染单纯疱疹病毒可使患者血清Sm抗体升高，但感染在SLE发病中的作用尚不明确，在患者血中可检测到各种病毒抗体，尤其像抗风疹病毒，EB病毒和副黏液病毒抗体升高，可能提示多克隆B-细胞活化，而非特异性免疫反应，紫外线照射可诱发或加重病情，紫外线可裂解皮肤组织细胞nDNA，又可诱使角质细胞产生IL-1，IL-3，IL-6及肿瘤坏死因子，还可减弱巨噬细胞清除抗原和抑制T细胞活化等，某些药物过敏和强烈心理情绪及应激状态均可加重病情。

三、统性红斑狼疮的治疗方法

　　系统性红斑狼疮的一般治疗包括避免受凉、过劳及精神创伤，避免日晒，使用遮光剂，女性患者疾病活动期应避免妊娠等等。对重型系统性红斑狼疮，多需要给予药物治疗，可选用的药物包括以下几种：

　　(1)糖皮质激素：一般用泼尼松0.5~lmg/kg,即20~40mg/d至60~80mg/d,晨起顿服。以减少对下丘脑-垂体-肾上腺轴(HPA)的抑制，若有好转，继续服至8周，然后逐渐减量，每1~2周减10%,当减至小剂量(每日0.5mg/kg)时，应更缓慢地减量，直至最小量维持治疗。

　　(2)免疫抑制剂：多与激素联合使用。常用的药物包括：1)环磷酰胺(CTX)：冲击疗法，每次剂量10~16mg/kg,加入0.9%氯化钠溶液200 ml内，静脉缓慢滴注，要求1小时内注射完毕。2)硫唑嘌呤：不及CTX效果好，剂量为每日口服2mg/kg.3)霉酚酸酯：0.75~1.Og,每日2次，用于顽固性狼疮肾炎。4)环孢素：2.5~5mg/(kg.d)，可与皮质类固醇合用。

　　(3)免疫调节剂：左旋咪唑、转移因子、胸腺肽均可使用。

　　除使用药物外，对高热、全血减少，严重肾炎、关节炎、血管炎或中枢神经血管受累的患者，还可进行血浆置换疗法，每周或每月1次，每次4L.静脉注射大剂量丙种球蛋白，适用于某些病情严重而体质衰弱者或(和)并发全身性严重感染者。一般每日0.4g/kg,静脉滴注，连用3~5天为一疗程。

四、什么是系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮是对人体伤害极大的一种自身免疫疾病，此疾病如不及时进行治疗，对系统性红斑狼疮患者会造成非常严重的威胁，所以及时治疗系统性红斑狼疮很关键，但是仍然有很多患者对于此疾病并不是很了解，那么系统性红斑狼疮是什么病呢?下面我们针对此问题进行具体介绍。

　　系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，早期、轻型和不典型的病例日渐增多。有些重症患者(除患者有弥漫性增生性肾小球肾炎者外)，有时亦可自行缓解。有些患者呈“一过性”发作，经过数月的短暂病程后疾病可完全消失。

　　系统性红斑狼疮患者在遗传因素、环境因素、雌激素水平等各种因素相互作用下，导致T淋巴细胞减少、T抑制细胞功能降低、B细胞过度增生，产生大量的自身抗体，并与体内相应的自身抗原结合形成相应的免疫复合物，沉积在皮肤、关节、小血管、肾小球等部位。在补体的参与下，引起急慢性炎症及组织坏死(如狼疮肾炎)，或抗体直接与组织细胞抗原作用，引起细胞破坏(如红细胞、淋巴细胞及血小板壁的特异性抗原与相应的自身抗体结合，分别引起溶血性贫血、淋巴细胞减少症和血小板减少症)，从而导致机体的多系统损害。

　　系统性红斑狼疮是一个危及身体多系统多器官并且临床表现复杂，病程迁延反复的自身免疫性疾病。虽然它的危害很大，但是系统性红斑狼疮不是不治之症。先进的医学技术，可以做到早期诊断，早期治疗，系统性红斑狼疮是可以控制的，甚至完全治愈。因而患者不必恐惧，要树立与疾病斗争的坚强信心，保持乐观的情绪，这样才有利于疾病的恢复。系统性红斑狼疮的治疗主要还是采用激素治疗，再配合免疫抑制剂和非甾体类消炎药。这样的治疗方案是有效的。请不要担心，保持一个良好的心态积极治疗，是会康复的。