导致颅骨裂和有关畸形的病因是什么 应该怎样护理呢

一、颅骨裂和有关畸形的病因

　　颅骨裂和有关畸形的病因分遗传因素和环境因素两个方面，大多为基因异常，致畸因子促使基因突变或基因与致畸因子相互作用所致。基因自发或者继发突变后，DNA分子序列发生变异，致使某一酶或某一多肽链发生改变，因而产生形态畸形和功能异常。单基因缺陷的遗传方式是通过常染色体显性、隐性或性连遗传。有的畸形是多基因联合作用的结果，多效性基因或基因多效性现象具有亲多种组织性，致多发性畸形。常染色体数目畸变（如多倍体、异倍体）和结构畸变（如断裂、易位、缺失，倒错、重复），因损害较多基因，故易造成多发性畸形。人体22对常染色体中，任何一个染色体均可出现畸变而发生染色体综合征，其中不少都合并有中枢神经系统畸形。环境致畸因子于妊娠早期（3个月内）作用于母体，可使胎儿发生中枢神经系统畸形。

二、颅骨裂和有关畸形的症状

　　颅骨裂和有关畸形主要表现为囊性膨出，脑膨出。因膨出大小部位不同而表现各异，膨出部位分类：

　　1.脑膜膨出内容物为脑膜和脑脊液。

　　2.脑膨出内容物为脑膜和脑实质，不含脑脊液。

　　3.脑膜脑囊状膨出内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间有脑脊液。

　　4.脑囊状膨出内容物为脑膜、脑实质和部分脑室，脑实质与脑膜之间无脑脊液存在。

　　按体征可分为：

　　（1）可合并有其他先天畸形，如脑积水、四叠体缺如和多指。

　　（2）枕部中线或鼻根部囊性肿块，有搏动感，有时可压缩，压迫时前囟可有波动；颅骨缺损有时有皮肤缺如，脑组织外露。

　　（3）一般无神经系统症状，有时可出现程度不等的神经系统损伤症状，如智能低下、抽搐、腱反射亢进、病理反射和不同程度的瘫痪。如有上述表现，x线显示有颅骨缺损，即可诊为颅裂。CT能清晰显示出颅裂的部位、大小、膨出的内容及合并症；MRI检查更能清晰的显示出脑室畸形和膨出的各种内容物。

三、颅骨裂和有关畸形的治疗

　　颅骨裂和有关畸形主要为神经外科矫形术，但多数严重器质性畸形难于治疗，<0.5cm脑动静脉畸形（*M）可给予γ-刀治疗。虽然脑膨出不一定威胁生命安全，但从脑发育角度看，最好在1岁内手术治疗，太晚不仅影响脑发育，而且会对患儿造成严重心理障碍，并可因感染和颅面畸形的加重而使问题复杂化。

　　1.一般情况

　　一般均应手术治疗，但有大量脑组织突到囊内、肿块巨大者属禁忌。囊壁将破、尚未发生脑膜炎者，应紧急手术。

　　2.枕部膨出

　　可在生后6～12个月内手术，多余脑组织可以切除，颅骨缺损用骨膜翻转缝合修补，皮肤切除不可过多，防止缝合时有张力。

　　3.鼻根部膨出

　　可在1周岁后手术，采用颅内入路的方法，突出的脑组织予以切除，颅骨缺损处用术前备好的有机玻璃片或钛片充填，然后覆盖筋膜片缝合固定，鼻根部皮肤必要时可再次作整形手术。亦可经颅外手术。

　　4.眶部膨出者

　　可经颞下部入路进行修补。

四、颅骨裂和有关畸形的保健

　　护理

　　1、饮食护理病人的饮食要营养丰富、易消化。不宜进食刺激性和坚硬、需用力咀嚼的食物，饮食要富含高蛋白和丰富的维生素，多吃蔬菜、水果等，以保持大便通畅，防止便秘。必要时应用开塞露或灌肠，以免用力大便增高颅内压。

　　2、心理护理和健康教育病人一般表现为两种心理状态：出现脑脊液外漏、颅神经损伤等症状时，病人大都十分恐惧；而轻症病人对疾病缺乏足够的重视，表现为不以为然。在住院治疗期间，需长时间卧床，日常活动受到限制，治疗费用高，病人往往出现焦虑、烦躁情绪，护士要做好知识宣教和心理护理，使病人了解颅底骨折的相关知识，保持良好的心态，积极配合治疗。

　　饮食

　　适宜食物：草鱼，菜花

　　忌吃食物：茼蒿，香菜，洋葱，茴香，辣椒（红、尖、干）

　　1、颅骨裂和有关畸形吃哪些食物对身体好：

　　多喝水，多吃水果、蔬菜。

　　2、颅骨裂和有关畸形最好不要吃哪些食物：

　　忌盲目补充钙质，忌多吃肉骨头，忌偏食，忌食山芋、芋艿、糯米等易胀气或不消化食物，忌过食白糖。